Синдром ландау клеффнера лечение

Синдром Ландау-Клеффнера



Диагностические критерии синдрома Ландау-Клеффнера в МКБ-10 (F80.3 Приобретенная афазия с эпилепсией [Ландау-Клефнера])

Б. Предшествующее нормальное развитие речи.

В. Пароксизмальные аномалии ЭЭГ, относящиеся к одной или обеим височным долям, что обнаруживается в период времени за два года до - два года после инициальной потери речи.

Оглавление:

Д. Сохранение уровня невербальной интеллектуальности в пределах нормы.

Е. Отсутствие какого-либо диагностируемого неврологического состояния, если не принимать в расчет аномалий ЭЭГ и эпилептических судорог (когда они имеют место).



Ж. Не отмечаются критерии общего расстройства развития (детский аутизм, атипичный аутизм, синдром Ретта, другое дезинтегративное расстройство детского возраста, гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями, синдром Аспергера, другие общие расстройства развития).

Прогноз. Течение и исход синдром Ландау-Клеффнера разнообразны. Только треть заболевших детей со временем полностью выздоравливают, а у остальных сохраняется выраженный дефект рецептивной языковой функции. Ряд авторов подчеркивают редкость восстановления речи до возрастной нормы. Вариант течения синдрома с быстрым развитием болезни, по мнению T. Deonna и соавт., чаще приводит к полному выздоровлению. D. Bishop на основании анализа литературы приходит к выводу, что чем старше ребенок в момент заболевания, тем лучше прогноз (это отличает синдром Ландау-Клеффнера от детской афазии при наличии мозгового структурного дефекта). Когда синдром Ландау-Клеффнера возникает в возрасте до 5 лет, то шансов на полное выздоровление очень мало, особенно если прошло много времени от начала заболевания. Повреждение слухового восприятия в раннем возрасте имеет катастрофические последствия. Позднее, когда языковая функция во многом уже сформирована, надежды на ее восстановление больше. N. Gordon обсуждая работу J. Dobbing в аспекте критических периодов в развитии различных функций у человека, считает, что если синдром Ландау-Клеффнера возникает в раннем возрасте, то прогноз в отношении языковой функции неблагоприятный, даже когда исчезают имевшиеся судорожные припадки и нормализуется ЭЭГ. Он делает заключение, что в возрасте, критическом для развития языка, расстройство функции, возможно, является более значимым, чем повреждение структуры. Рассматривая более частный случай, R. Robinson и соавт. приходят к выводу, что если у ребенка более 36 месяцев сохраняется электрический эпилептический статус во сне* (ESES), то полного восстановления языковой функции не будет.

Симптомы и современные способы лечения синдрома Ландау-Клеффнера

Некоторым пациентам, страдающим неврологическими расстройствами речи, часто выставляют диагноз аутизм. Однако под явными, на первый взгляд, признаками аутизма нередко скрывается приобретенная эпилептическая афазия или синдром Ландау-Клеффенера.

Очень важно дифференцировать данный синдром, так как лечение, направленное против ключевого звена болезни, обладает доказанной эффективностью.

Синдром Ландау-Клеффенера сочетает в себе потерю навыков устной речи у нормально развивающегося ребенка. Ведущие проявления болезни – эпилептические припадки на фоне прогрессирующей сенсомоторной афазии.



Данная болезнь развивается на фоне полного благополучия у детей в возрасте 2-7 лет. Причем начинают страдать навыки именно рецептивного речевого аппарата, при полной сохранности экспрессивной речи. На этом этапе очень важно распознать данный синдром и начать курс лечения.

Причины болезни

Точная причина синдрома неизвестна. Гистология мозга и серологические тесты не дают однозначных результатов. Инструментальные исследования, такие как МРТ, КТ, артериография, не распознают морфологических отклонений.

Считается, что расстройства речи связаны с пережитым во время внутриутробного развития функциональным повреждением мозга.

Наблюдаемая клиника дает возможность предположить в качестве причины энцефалитический внутриутробный процесс. Также одной из ведущих причин считается микроэпилептическое поражение ответственных за речь зон. Предположение это основано на том, что данный симптом чаще встречается у родителей, в семейном анамнезе которых есть случаи эпилепсии.

Первые признаки

Заболевание удается заподозрить в трехлетнем возрасте. Уже тогда наблюдаются гиперкинезы и «разторможенность». Чуть позже начинает проявляться медлительность в понимании и распознавании речи.



Наблюдается так называемая слуховая агнозия – невозможность понимания речи при сохранности органов слуха и проводящего нерва.

Психические нарушения приводят родителей сначала к педиатру, а затем на консультацию к врачу-психиатру. Диагностическая электроэнцефалография уже на данном этапе позволяет выявить пароксизмальные нарушения активности мозга.

Эпилептические припадки

Нередким считается выявление эпилептических припадков в процессе проведения диагностики. Именно множественные двусторонние спайк волны – основной ЭЭГ признак эпилептических припадков у ребенка.

На фоне гипердинамии у 70% больных детей встречаются эпиприступы. У одной трети пациентов только в начале заболевания фиксируется единичный припадок или эпилептический статус.

Чем старше становится ребенок – тем реже и с меньшей вероятностью возникают подобные ситуации. Так, к десяти годам только у одной пятой пациентов возникают припадки, а к 15-летнему возрасту они вовсе прекращаются.



Основные симптомы

К обязательным симптомам синдрома Ландау-Клеффенера относятся нарушения воспроизведения речи. Уже к 4-5 годам наблюдаются расстройства экспрессивной речи.

В 25% случаев речь теряется постепенно, однако чаще речевые навыки начинают угасать внезапно и пропадают за несколько дней или в течение 2-3 недель. Речь, как правило, утрачивается полностью. Сохраняется операциональная часть мышления.

Ребенок в период заболевания чрезмерно активен, развивается гиперкинетический синдром. Постепенно компенсаторные механизмы запускаются, эпилептические приступы угасают, к совершеннолетию у всех детей отмечаются улучшения в распознавании и владении речью.

Для удобства верификации и дифференциальной диагностики современные врачи выделяют перечень признаков, на основании которых можно достоверно выставить данный диагноз. К таковым относятся:

  • изначально нормальный темп развития речевых навыков;
  • внезапная или постепенная потеря экспрессивной речи после 3-го года жизни;
  • картина мнимой глухоты;
  • отсутствие нарушений работы воспринимающего и проводникового звена слухового анализатора;
  • общее развитие ребенка в пределах нормы;
  • речь становится отрывистой, «телеграфной», содержит мало глаголов;
  • одно- или двусторонние пароксизмы на ЭЭГ в проекции височных долей выявляются за несколько лет до речевых расстройств;
  • невербальный интеллект в пределах нормы;
  • отсутствует какое-либо конкретное отдельное неврологическое состояние, сочетающее эпилептические припадки и нарушения на ЭЭГ;
  • беспокойство ребенка на фоне происходящих изменений;
  • нарушение сна по типу ночной бессонницы.

Комплекс исследований

Как указывалось ранее, физикальная или контактная диагностика данного заболевания позволяет заподозрить и даже верифицировать неврологические и психиатрические нарушения. Однако однозначно и точно подтвердить диагноз позволяет ЭЭГ. Электроэнцефалография вместе с физикальными методами позволяют провести дифдиагностику с такими заболеваниями как:



Кроме того, ЭЭГ позволяет также выявить степень функциональных нарушений, а также вероятность возникновения угрожающих состояний, таких как эпилептические припадки.

Принципы терапии

В настоящий момент, разработано несколько современных направлений лечения пациентов с синдромом Ландау-Клеффнера:

  1. Антиконвульсанты. Прием данных препаратов позволяет создать профилактических фон и предотвратить эпилептические припадки, представляющие опасность для маленьких детей. Также прием данных препаратов нормализует и стабилизирует работу участков мозга, в которых локализуются эпилептические очаги. Препаратами выбора являются – Карбамазепины, в случае их неэффективности применяют Ламотриджин и его аналоги.
  2. Кортикостероиды. Гормональная терапия особенно эффективна в начале болезни.
  3. Профессиональная помощь логопеда, речевая и семейная терапия, как основа успешной социальной адаптации таких пациентов.

Неплохим антиэпилептическим эффектом обладает хирургическое вмешательство, а именно -субпиальная внутрикорковая трансекция.

По достижению ребенком подросткового периода, как уже отмечалось выше, компенсаторные механизмы позволяют частично восстановить понимание и воспроизведение речи. Однако полностью речь чаще так и не восстанавливается. Прогноз в данном случае зависит от нескольких факторов:

  • возраста ребенка, когда появились первые признаки болезни;
  • возраста и момент времени, когда удалось поставить верный диагноз и начать противоэпилептическое лечение;
  • от своевременности начатых специальных логопедических занятий.

Все это вместе взятое определяет вероятность полной нормализации речи. Однако статистика говорит, что только у 20 процентов пациентов наступает выздоровление. У большей же части детей, даже после пройденного курса лечения, отмечается серьезный речевой и когнитивный дефицит.

Синдром Ландау-Клеффнера

Синдром Ландау-Клеффнера — сочетание прогрессирующей утраты речевого навыка с эпилептиформными изменениями электроэнцефалограммы, клинически проявляющимися в виде эпиприступов лишь у 70% пациентов. Диагностируется синдром Ландау-Клеффнера на основании клинических данных и обнаружения длительной эпилептиформной активности на ЭЭГ при условии исключения органической патологии мозга. В комплексную терапию включают противоэпилептические фармпрепараты, глюкокортикостероидные гормоны, логопедические занятия и нейропсихологическую коррекцию. Прогноз по эпилепсии благоприятный, по речевой дисфункции — серьезный.

Синдром Ландау-Клеффнера

Синдром Ландау-Клеффнера представляет собой симптомокомплекс, включающий постепенный регресс развитой в соответствии с возрастом речи и наличие эпилептиформной активности на ЭЭГ. Описан в 1957 году. Изменения ЭЭГ не всегда имеют клиническую выраженность: эпилептические пароксизмы отмечаются только у 70% больных. Однако наличие пароксизмального ЭЭГ-паттерна у 100% заболевших позволяет предположить, что именно эпилептическая активность головного мозга лежит в основе возникающих нарушений речи. В связи с этим синдром Ландау-Клеффнера носит синонимичное название «приобретенная эпилептическая афазия».

Заболеваемость наблюдается среди детей в возрастном периоде от 1,5 до 13 лет, наиболее часто в возрасте от 4 до 7 лет. Поскольку синдром Ландау-Клеффнера является редким заболеванием, точные данные о его распространенности отсутствуют. Исследование японских ученых, проведенное в конце ХХ века, показало, что у детей 5-14 лет синдром встречается с частотой 1 случай на 1 млн. чел. Среди заболевших наблюдается небольшое преобладание мальчиков (гендерное соотношение около 1,7:1). В половине случаев синдром Ландау-Клеффнера сопровождается нарушениями поведения, которые у некоторых пациентов выходят на первый план, что вынуждает их родных обращаться, прежде всего, к психологу или психиатру.

Причины синдрома Ландау-Клеффнера

Этиология остается неизвестной. У 12% пациентов в семейном анамнезе выявляются случаи эпилепсии у родственников, однако синдром Ландау-Клеффнера не имеет прослеживаемый наследственный характер. Предполагается, что патология представляет собой дисфункцию речевой зоны коры мозга, обусловленную эпилептогенной активностью. В пользу этой гипотезы свидетельствует необычайная продолжительность эпилептиформной активности, регистрируемой на ЭЭГ, у многих пациентов носящей почти непрерывный характер всю фазу медленного сна. В редких случаях синдром является симптоматическим. В литературе описано его возникновение при астроцитоме головного мозга, локализующейся в височной доле, церебральном цистицеркозе, черепно-мозговой травме.

Симптомы синдрома Ландау-Клеффнера

До манифестации синдрома психомоторное и речевое развитие ребенка идет соответственно возрасту. Как правило, дебют заболевания происходит с нарушений восприятия обращенной к ребенку речи (сенсорной афазии). Родители замечают неадекватную реакцию ребенка на их слова. У 50% заболевших детей возникают эмоциональная лабильность, повышенная возбудимость, поведенческие расстройства (гиперактивность, агрессивность, тревожность, негативизм, замкнутость). Прогрессирование речевых нарушений происходит в период от нескольких недель до месяцев, в отдельных случаях — за несколько дней. Сенсорная афазия достигает такой степени, что у ребенка отсутствует реакция на внешние звуки, хотя слух не нарушен. Со временем к сенсорной присоединяется моторная афазия — расстройство экспрессивной речи. В разговоре ребенок начинает употреблять только простые фразы, затем отдельные слова и, наконец, вообще утрачивает способность говорить — развивается мутизм.

Сопровождающие синдром Ландау-Клеффнера эпилептические пароксизмы представлены атипичными абсансами и парциальными моторными приступами (наиболее часто гемифасциальными или оральными). Могут отмечаться миоклонические и атонические пароксизмы, вторичная генерализация приступов. У большинства больных эпиприступы возникают в период отхода ко сну или просыпания. Наблюдаются достаточно редко. У 30% пациентов они отсутствуют, возможен единичный эпиприступ в анамнезе. Отмечается тенденция к исчезновению эпилептических пароксизмов по мере взросления ребенка. Так, в 10-летнем возрасте они наблюдаются только у 20% заболевших, а в 15-летнем отсутствуют практически у 100% пациентов.

Диагностика синдрома Ландау-Клеффнера

Диагностика осуществляется совместными усилиями специалистов в области неврологии, логопедии, эпилептологии, психиатрии и педиатрии. Зачастую, особенно при отсутствии эпиприступов, диагностировать синдром Ландау-Клеффнера бывает достаточно трудно. При неврологическом и нейропсихологическом обследовании выявляется сенсомоторная афазия, изменения поведения. Для исключения кохлеарного неврита и других нарушений слуха, пациентов направляют на консультацию сурдолога, аудиометрию и исследование слуховых ВП.



При проведении ЭЭГ у всех больных выявляют эпилептиформные изменения. Патогномоничны высокие пик-волны, регистрируемые в височных областях и наиболее выраженные в фазу медленного сна. Последнее диктует необходимость проведения ЭЭГ сна, которая зачастую регистрирует электрический эпилептический статус медленного сна — постоянную диффузную эпилептическую активность в период медленноволнового сна. При отсутствии изменении на ЭЭГ сна рекомендуется длительное ЭЭГ-мониторирование.

МРТ и КТ головного мозга выявляют патологические изменения его морфологии только при симптоматическом характере синдрома. Данные ПЭТ головного мозга обычно указывают на одно- или двусторонние изменения метаболизма в височных областях мозга. Дифференцировать синдром Ландау-Клеффнера необходимо от аутизма, других видов эпилепсии у детей (синдрома Леннокса-Гасто), психических расстройств (шизофрении, психоза). Следует также исключить органическую церебральную патологию: опухоли головного мозга, цереброваскулярные нарушения, энцефалит, демиелинизирующие заболевания.

Лечение и прогноз синдрома Ландау-Клеффнера

Противоэпилептическая терапия является обязательной для всех пациентов вне зависимости от наличия эпиприступов. Она может быть назначена неврологом или эпилептологом. У пациентов без клинических проявлений эпилепсии препаратами выбора являются сукцинимиды или бензодиазепины (клобазам). При наличии эпилептических пароксизмов рекомендованы вальпроаты, топирамат, леветирацетам или их комбинации. В политерапии возможно сочетание вальпроатов с клобазамом. Использование в лечении карбамазепина противопоказано, поскольку клинические наблюдения показали, что в ряде случаев он способствовал усилению речевой дисфункции и учащению эпиприступов.

Параллельно с противоэпилептической терапией может проводиться лечение глюкокортикостероидами. Оно показано при отсутствии должного эффекта от использования антиконвульсантов (урежения приступов, купирования электрического эпистатуса на ЭЭГ сна). Фармпрепаратами выбора выступают дексаметазон, тетракозактид, преднизолон. Лечение начинают с внутримышечного введения и наращивания дозы. Затем постепенно снижают дозировку и переходят на пероральный прием поддерживающих доз. Наряду с медикаментозным лечением пациентам рекомендованы занятия с логопедом и нейропсихологическая коррекция, проводится психологическое консультирование родителей.

Синдром Ландау-Клеффнера не имеет однозначного прогноза. Относительно эпиприступов он благоприятный: у всех пациентов отмечается исчезновение пароксизмов к возрастулет. Речевые и поведенческие нарушения могут сохраняться на протяжении всей жизни пациента. Возможно некоторое восстановление речевых навыков, но у большинства пациентов взрослого возраста наблюдается выраженная речевая дисфункция. Наиболее часто грубые расстройства речи отмечаются при неадекватной начальной терапии синдрома вследствие трудностей с распознаванием его эпилептического генеза. Некоторые авторы указывают на неблагоприятный речевой прогноз при сохранении электрического эпистатуса медленного сна более 3-х лет.



Причины и симптомы синдрома Ландау-Клеффнера, методики лечения

Приобретенная эпилептическая афазия, как правило, развивается у здоровых детей, которые остро или постепенно теряют восприимчивость и уровень адаптации к внешней среде, а также — способность выразительно и логично излагать свои мысли вербально. Расстройства совпадают с появлением пароксизмальных электроэнцефалографических изменений на ЭЭГ. В 1957 году Ландау и Клеффнер первоначально описали данное заболевание, которое позже приобрело название синдрома. Приобретенная эпилептическая афазия используется в качестве синонима для синдрома Ландау-Клеффнера.

Этиология и некоторые принципы патогенеза болезни

В большинстве случаев приобретенная эпилептическая афазия не имеет четко определенной причины. Тем не менее, несколько случаев заболевания были описаны.

Опухоли головного мозга, закрытые травмы головы, нейроцистицеркоз и демиелинизирующие заболевания были связаны с клинической картиной синдрома Ландау-Клеффнера. Васкулиты в области центральной нервной системы также способны развить сложный синдром. Несколько случаев афазии были описаны в связи с дефицитами митохондриального дыхательного комплекса первой степени. Двусторонняя полимикрогирия может также присутствовать с наступлением нарушением речи после 2-летнего периода нормального вербального общения и электроэнцефалографических показателей.

Припадки и эпилептиформные приступы вызывают дисфункцию речи при приобретенной эпилептической афазии, однако подобное мнение оспаривается некоторыми специалистами в области нейрологии. Афазия и электроэнцефалографические аномалии могут иметь общую причину, например, левую височную астроцитому головного мозга или черепно-мозговую травму. Некоторые авторы полагают, что усиление синаптогенеза является посредником в развитии неврологических дефицитов при приобретенной афазии, что в свою очередь может способствовать укреплению синаптогенеза.

В большинстве случаев приобретенная эпилептическая афазия является спонтанной патологией, хотя информации о семейной кластеризации не поступало. Описания среди монозиготных близнецов включают случаи, в которых заболевание встречается только у одного ребенка. Статистики о развитии болезни у обоих близнецов, на данный момент, не поступало. Эти случаи порождают серьезные сомнения о роли эпилепсии в речевых дисфункциях педиатрических пациентов.



Эпидемиология и прогноз

Популяционные эпидемиологические данные, относящиеся к приобретенной эпилептической афазии в России и странах СНГ ограничены. Как правило, информация в центральные статистические центры поступает в количестве 1-2 новых случаев каждый год.

Во всем мире более 200 случаев были описаны в литературе. Между 1957 и 1980 годами, было был описан 81 случай синдрома Ландау-Клеффнера, и более 100 документально подтвержденных случаев каждые последующие 10 лет. Подробные цифры трудно разложить, поскольку симптоматика заболевания достаточно сложна и мультипатологична. Первое исследование, проведенное в Японии, показало результаты, что заболеваемость среди детей в возрасте 5-14 лет составляет около одного на миллион, распространенность у детей в возрасте5-19 лет, находящихся под медицинским наблюдением, встречается примерно в соотношении один на 300,,000 педиатрических пациентов.

У детей афазия обычно появляется в возрасте 4-7 лет, и есть небольшое преобладание у мужского пола — примерно 1,7:1. Тем не менее, начало симптомов было описано у пациентов в возрасте от 18 месяцев, до 13 лет. Эта дискуссия исключает врожденные случаи с типичными электроэнцефалографическими шаблонами и нарушениями речи. В таких случаях, точный возраст начала болезни никогда не может быть определен.

Дисфункция речи не была признана на раннем этапе болезни, в первые 18 месяцев жизни. В последние два десятилетия, изучение вербального развития выявило некоторые незначительные отклонения.

Отдаленные результаты исследования больных с приобретенной эпилептической афазией ограничиваются отсутствием единообразия среди диагностических критериев. Около половины пациентов показывают некоторые колебания в патогенезе, которые обычно происходят в течение нескольких месяцев. По случаю, афазия может ухудшиться даже через 7 лет после появления первых клинических признаков.



Кроме того, ухудшение симптоматики было отмечено у пациентов с наступлением речевой регрессии в возрасте до 5 лет. Исследователи обнаружили, что симптомы, сохраняющиеся в течение более 1 года, прогнозируют плохое восстановление языка, а также плохое восстановление речи коррелирует с электрическим эпилептическим статусом сна, дольше, чем 36 месяцев. Нарушение кратковременной памяти — частый симптом для всех пациентов с приобретенной эпилептической афазией.

Следует иметь в виду, что колебания не являются необычными в ходе этой болезни. И клиническое течение, и электроэнцефалографические изменения могут ухудшиться или стать лучше, и даже способны вернуться к базовой линии. Причем, во многих случаях, эти колебания не всегда происходят одновременно. На долгосрочной перспективе, большинство пациентов не испытывают общей эпилептической ремиссии и нарушений речи.

Симптоматика болезни

Первое проявление нарушений речи часто выражается в глухоте или слуховой словесной агнозии. У многих пациентов, слуховые агнозии могут включать в себя отсутствие признания знакомых шумов и звуков. Однако, диагностические ответы на звук и тональные аудиограммы, как правило, нормальные.

Восприимчивость речи часто сильно или глубоко нарушена в результате интерференции с фонологическим декодированием. Хотя основная проблема кроется в сфере восприимчивости к звуку, синдром Ландау-Клеффнера появляется в критический период овладения языком. Поэтому, производство речи может затрагиваться на разном уровне сложности. Это часто наблюдается в период прогрессирования болезни.

В некоторых случаях, ухудшение может быть наиболее серьезным в выразительности речи пациента. В одном исследовании, афазия была преимущественно выразительной у 6 из 77 пациентов, которым был поставлен соответствующий диагноз.



Навыки чтения и записи могут быть значительно сохранены у детей с незначительными нарушениями речи или слухового восприятия, и эти дети могут быть обучены чтению по губам и письму. Языковые расстройства могут включать свободную афазию, использование жаргона и парафазии, а также асинтаксию и словесные стереотипии у детей, которые не полностью немы. Некоторые аномалии могут внешне напоминать аутизм или психоз.

Как уже отмечалось, возраст наступления афазии от 18 месяцев до 13 лет, но, как правило, чаще встречается в возрасте от 4 до 7 лет.

Языковое ухудшение обычно происходит в течение нескольких недель или месяцев, однако острое начало после проявления ранних симптомов болезни также было описано. Прерывистая, эпизодическая афазия может рассматриваться как хороший симптом. Что касается курса языковых дисфункций и их связи с пароксизмальными аномалиями ЭЭГ — не существует единого мнения о данной взаимосвязи. Во многих случаях непрерывному всплеску волн во время сна предшествуют ухудшению языковых навыков. Улучшение картины ЭЭГ во время сна часто предшествует улучшению клинического языка.

Распространенность клинических приступов при приобретенной эпилептической афазии составляет около 70-85%. У одной трети пациентов, только один эпилептический эпизод имеет место быть. У около половины больных детей приступ является начальным проявлением синдрома Ландау-Клеффнера. У некоторых пациентов несколько лет может пройти между первым приступом и началом каких-либо проблем с речью, в то время как обратное верно у других. Приступы обычно появляются в возрасте 4 и 10 лет, и многие серии показывают, что появление приступов до взрослой жизни (часто в возрасте до 15 лет) является правилом.

Клинические приступы эпилепсии часто легко подавить, но нормализация ЭЭГ может быть сложной задачей. Среди пациентов, у которых наблюдается активная иктальная симптоматика, ярко показывают парциальные припадки — 58%, у 39% — генерализованные тонико-клонические судороги, а 16% имеют атипичные абсансы. Миоклонические припадки, связанные с лицом и глазами, были описаны в ряде случаев. Около 12% больных имеют семейную историю эпилепсии.



Поведенческие нарушения проявляются у 78% пациентов. Некоторые дети могут показаться абсолютно глухими или страдающими аутизмом. Диагноз аутизма часто ошибочно ставится по причине общего присутствия асинтаксии, парапсиаза и словесной стереотипии. Гиперактивность и уменьшение концентрации внимания наблюдаются у 80% пациентов. Агрессивное и оппозиционное поведение, в том числе ярость, не является необычным симптомом. Агрессия и гнев могут быть настолько заметными, что пациенты требуют госпитализации в психиатрическую службу, а не структуры неврологического плана. Такая проблема может наблюдаться изначально, либо в течение болезни. Тревога и замкнутость, странное поведение также может быть хорошо заметным.

Хотя модели поведения считаются вторичными по отношению к нарушениям речи, некоторые пациенты могут иметь сложное, трудно объяснимое и причудливое поведение, например, предотвращение межличностных контактов и жестов стереотипии. В некоторых случаях, прямо психотическое поведение было описано.

Диффузные нейропсихологические дефициты могут появиться в течение долгого времени. Кратковременная память чаще поражается в случаях приобретенной эпилептической афазии.

В некоторых случаях первоначально считалось, что доброкачественная эпилепсия детства с центротемпоральными проявлениями, позже может перерасти в картину афазии. Кроме того, некоторые пациенты с ранним началом доброкачественной затылочной эпилепсии детства могут показывать языковые дисфункции из-за непрерывных спайк-волновых разрядов во время медленного сна.

Современные подходы терапии

Лечение синдрома Ландау-Клеффлера далеко от стандартного, и многие терапевтические методы были опробованы с переменным успехом. Среди них противосудорожные препараты, кортикостероиды, например, адренокортикотропин, богатый жирами рацион и хирургическое вмешательство.



Блокирующий кальциевые каналы никардипин, был использована при лечении приобретенной эпилептической афазии. Несколько клинических случаев показали, что внутривенное введение гаммаглобулина может быть полезно, но повторные дозы необходимы в этом случае.

Противосудорожные средства

Многие часто используемые противосудорожные средства, эффективные против частичных или обобщенных припадков были использованы с переменным успехом. Фенобарбитал, карбамазепин, фенитоин часто оказываются неэффективными в прекращении электроэнцефалографического проявления, и афазия может ухудшить свою клинику. В некоторых случаях, препараты могут ухудшить течение, особенно у пациентов с частыми припадками и атипичными абсансами.

Вальпроевая кислота, этосуксимид и бензодиазепины отдельно, или в комбинации, были частично эффективным в некоторых случаях. Бензодиазепины, особенно клобазам (в Европе) и мидазолама — наиболее эффективны, когда вводится внутривенно. Непрактичность этого способа введения и его недолгий эффект ограничили использование этого препарата.

Диазепам перед сном иногда показывает неплохие результаты. Это лечение используется на 4-6-недельный курс, чтобы избежать тахифилаксии.

Несколько исследований показали — леветирацетам может быть полезным при использовании в качестве монотерапии при лечении электрического эпилептического статуса сна, подавления непрерывного всплеска волны медленного сна и доброкачественных идиопатических фокальных эпилепсий в детстве.



Felbamate успешен в лечении судорог и афазии. Тем не менее, высокая частота побочных эффектов в виде апластической анемии и дисфункции печени с применением этого препарата ограничивает его использование.

Кортикостероиды

Кортикостероиды в виде адренокортикотропина улучшает симптомы приобретенной эпилептической афазии нормализует электроэнцефалограмму (ЭЭГ). Длительная терапия стероидами с АКТГ рекомендована к терапевтическим схемам, однако нужно помнить, что не все пациенты восприимчивы к гормональной терапии.

Что касается стероидов, например, преднизолона, его применяют последующим 3-месячным курсом. Внутривенная метилпреднизолон-терапия была использована для индукции ремиссии при приобретенной эпилептической афазии.

Следует отметить, что снижение дозировки стероидов может быть связано с рецидивами симптомов. Общая длительность лечения может составить от 6 месяцев до нескольких лет. Некоторые авторы подтверждают, что начало терапии стероидами во время фазы ухудшения может быть связано с повышенной эффективностью и снижением потребности в длительном лечении.

Побочные эффекты и противопоказания

Лечение либо кортикостероидами или АКТГ связано со многими осложнениями, в том числе иммуносупрессией, увеличением веса, провоцировании Кушинг-признаков, диабетом, гипертонией, стероидной миопатией, электролитным дисбалансом, нарушениями настроения (депрессия, мания), асептическим костным некрозом, патологическими переломами, катарактой и недостаточностью надпочечников.



Кортикостероиды и АКТГ противопоказаны пациентам с существовавшей ранее иммуносупрессией, историей асептического костоного некроза, необработанным туберкулезом или нематодозами.

Богатый жирами рацион

Опыт работы с диетической основной терапии у пациентов с приобретенной эпилептической афазией ограничен. Однако некоторые наблюдения показывают улучшение речевых функций, поведения и подавление припадков у пациентов на общем фоне лечения кортикостероидами и иммуноглобулином. Последствия антикетоновой диеты на развитие синдрома Ландау-Кеффлера требует дальнейшего изучения.

Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау - Клеффнера)

  • Что такое Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау - Клеффнера)
  • Что провоцирует Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау - Клеффнера)
  • Симптомы Приобретенной афазии с эпилепсией (синдрома Ландау - Клеффнера)
  • Лечение Приобретенной афазии с эпилепсией (синдрома Ландау - Клеффнера)
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау - Клеффнера)

Что такое Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау - Клеффнера)

Представляет собой регресс речевых навыков после периода нормального речевого развития. Основные черты - сенсомоторная афазия, эпилептические изменения ЭЭГ в виде мультифокальных спайков и комплексов спайк-волна (заинтересованы височные отделы мозга, чаще билатерально) и эпилептические припадки.

Что провоцирует Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау - Клеффнера)

В большинстве случаев неизвестна. Предположительно наличие энцефалитического процесса. У 12% детей с синдромом Ландау - Клеффнера в семейном анамнезе выявляются случаи эпилепсии. Инструментальные методы исследования (пневмоэнцефалография, КТ, артериография) не выявляют морфологических нарушений. Биопсия мозга и серологические исследования дают неоднозначные результаты и не позволяют подтвердить наличие специфической энцефалопатии.

Симптомы Приобретенной афазии с эпилепсией (синдрома Ландау - Клеффнера)

Типично начало в возрасте 3-7 лет, но может возникать раньше и позже. В начале заболевания наблюдается относительно медленно прогрессирующее нарушение понимания речи. С нейропсихологической точки зрения, развивается слуховая вербальная агнозия. В дальнейшем к нарушению понимания речи присоединяются расстройства экспрессивной речи. Спонтанная речь исчезает в течение нескольких недель или месяцев. Часто наблюдается полная утрата речи. Операциональная сторона мышления остается сохранной. У 50% детей с синдромом Ландау - Клеффнера выявляются расстройства поведения, в первую очередь гипердинамический синдром. Клинически эпилептические приступы проявляются только в 70% случаев. В 1/3 случаев отмечается единичный приступ или эпилептический статус в начале заболевания. После достижения 10-летнего возраста приступы наблюдаются только у 20% больных, а после 15 лет прекращаются. На ЭЭГ регистрируются множественные, билатеральные высокоамплитудные спайки и комплексы спайк-волна, наиболее выраженные в височных областях. С возрастом эпилептические проявления в ЭЭГ становятся менее заметными и кгодам исчезают у всех больных. В подростковом возрасте отмечается незначительное улучшение речи. Однако при сенсомоторной афазии речь полностью не восстанавливается. Прогноз восстановления речи зависит от возраста манифестации и времени начала противоэпилептической терапии и восстановительных логопедических занятий.

Большинство детей с данным расстройством чаще попадает в поле зрения клиницистов даже не по поводу припадков и, тем более, не речевых расстройств, а по поводу поведенческих нарушений - «расторможенность», гиперкинезы. Нейрофизиологи указывают, что ЭЭГ - это единственный патогномоничный критерий выявления синдрома на тех стадиях, когда правильное лечение еще может спасти речь, хотя прогноз неблагоприятный.



Лечение Приобретенной афазии с эпилепсией (синдрома Ландау - Клеффнера)

Предполагается положительный эффект от приема кортикостероидов в начале заболевания. В течение всего заболевания рекомендуется прием антиконвульсантов. Препаратами первого выбора являются карбамазепины (финлепсин), второго выбора - ламиктал (ламотриджин). Речевая терапия и семейная терапия рекомендованы в течение всего заболевания.

Синдром Ландау-Клеффнера

Синдром Ландау-Клеффнера характеризуется регрессом речевых навыков после периода нормального речевого развития на фоне эпилептических изменений ЭЭГ и эпилептических припадков.

Код по МКБ-10

Р80.3. Приобретённая афазия с эпилепсией (Ландау-Клеффнера).

Эпидемиология

Частота расстройства не установлена.

Что вызывает синдром Ландау-Клеффнера?

Как развивается и причины синдрома Ландау-Клеффнера неизвестны. Клинические данные предполагают возможность энцефалитического процесса. У 12% детей с синдромом Ландау-Клеффнера в семейном анамнезе обнаруживают случаи эпилепсии. Биопсия мозга и серологические исследования дают неоднозначные результаты и не позволяют подтвердить наличие специфической энцефалопатии.



Как проявляется синдром Ландау-Клеффнера?

Начало заболевания всегда сопровождает пароксизмальная патология на ЭЭГ и в большинстве случаев (до 70%) эпилептические припадки. Первые признаки возникают в возрасте 3-7-лет. Примерно в четверти случаев речевые навыки утрачиваются постепенно, на протяжении месяцев, но чаще их потеря происходит резко, в течение нескольких дней или недель. Часто наблюдают полную утрату речи. Операциональная сторона мышления сохранена. У половины детей находят расстройства поведения, преимущественно по типу гиперкинетического синдрома. С возрастом эпилептические приступы исчезают, кгодам у всех пациентов отмечают некоторое улучшение речи.

Как распознать синдром Ландау-Клеффнера?

Диагностический алгоритм (по МКБ-10)

  • Значительная потеря экспрессивной и рецептивной речи на протяжении пери¬ода, не превышающего 6 мес.
  • Предшествующее нормальное развитие речи.
  • Пароксизмальные аномалии ЭЭГ, относящиеся к одной или обеим височным долям, обнаруживаемые за два года до и через два года после инициальной потери речи.
  • Слух находится в пределах нормы.
  • Сохранение уровня невербальной интеллектуальности в пределах нормы.
  • Отсутствие какого-либо диагностируемого неврологического состояния, если не учитывать аномалии ЭЭГ и эпилептические судороги.
  • Не обнаруживают общее расстройство развития.

Дифференциальная диагностика

  • Дифференциация от специфического расстройства рецептивной речи основана на констатации периода нормального речевого развития до манифестации заболевания, обнаружении пароксизмальных аномалий ЭЭГ, относящихся к одной или обеим височным долям, появляющихся за два года до инициальной потери речи.
  • Поскольку большинство детей попадает под наблюдение психиатров в связи с гипердинамическим синдромом, после окончания припадков возникает необходимость в дифференциальной диагностике с гиперкинетическими расстройствами, основанной на анамнестических данных (особенности начала заболевания, динамики, исходов), а также данных клинического и инструментального исследования пациентов (выраженность расстройств рецептивной речи у детей с синдромом Ландау-Клеффнера, наличие пароксизмальных аномалий ЭЭГ).

Лечение

В начале заболевания возможен положительный эффект от приёма глюкокортикоидов. В течение всего заболевания рекомендуют приём антиконвульсантов. Препараты первого выбора - карбамазепины, второго - ламотриджин. На протяжении всего заболевания рекомендуют проводить речевую терапию и семейную психотерапию.

Какой прогноз имеет синдром Ландау-Клеффнера?

Возможность восстановления речи зависит от возраста манифестации, времени начала противоэпилептической терапии и логопедических занятий. У 2/3 детей сохраняется более или менее серьёзный дефект рецептивной речи.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович



Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Синдром Ландау-Клеффнера (приобретенная эпилептическая афазия)

Низкая; 1-2 случая в год в специализированных эпилептологических центрах.

Возраст дебюта заболевания

Обычно до 6 лет; пик в 3-6 лет.

В два раза чаще встречается у мальчиков.



Неврологический и психический статус

Нормальный до начала приступов.

Ддисфункциональное расстройство детского возраста, которое, вероятно, является результатом эпилептогенного "функционального поражения" речевой коры в критический период развития ребенка. Симптоматические случаи встречаются редко.

Речевые нарушения (100%) и приступы (75%). Начинается с вербальной слуховой агнозии (неспособности отвечать на речевые, а позже и неречевые звуки). Течение подострое или скачкообразное. Могут возникнуть симптомы всех типов афазий. Наконец, у ребенка наступает полное «онемение» - мутизм, он не в состоянии ответить даже на невербальные звуки. Часто заболевание протекает с ремиссиями и обострениями. Когнитивные и поведенческие проблемы развиваются более чем в 3/4 случаев. Также у 3/4 пациентов изредка возникают эпилептические приступы – генерализованные тонико-клонические (ГТКП), фокальные моторные, атипичные абсансы и атонические приступы, а также эпилептический статус. Приступы чаще возникают в ночное время.

МРТ чаще не обнаруживает изменений; при использовании методов функциональной нейровизуализации отмечаются нарушения в височной доле доминантного полушария.

Разряды острая-медленная волна в задневисочных отделах, часто мультифокальные и бисинхронные. На определенной стадии заболевания почти всегда развивается ЭСМС – электрический статус медленного сна с почти непрерывной спайк-волновой активностью в фазу медленного сна. Однако необходимо отметить, что регистрация электрическиго статуса медленного сна не является обязательным условием для постановки диагноза.

Зависит от типа приступов

Обычно неблагоприятный. Ремиссия приступов и ЭЭГ нарушений наступает в среднем в возрасте 15 лет, речевые и нейропсихологические нарушений постепенно проходят. Однако лишь у 10%-20% пациентов достигается полная нормализация. У остальных отмечается постоянный и довольно серьезный речевой и когнитивный дефицит. Прогноз не зависит от частоты и типа приступов.

Приобретенная глухота или селективный мутизм; эпилепсия с непрерывными спайк-волнами во время медленного сна (CSWSS), доброкачественные или тяжелые фокальные эпилепсии детского возраста

Приступы довольно легко контролируются АЭП. Задача заключается в уменьшении количества эпилептиформных разрядов в ЭЭГ. Применяются вальпроаты, этосуксимид, клобазам, сультиам. Можно пробовать также ламотриджин, леветирацетам, топирамат, и зонизамид. Часто препаратом выбора является АКТГ или преднизон, особенно у пациентов младшего возраста со впервые выявленным заболеванием. Существует эмпирическое мнение, что результаты зависят от раннего лечения с высокой начальной дозой стероидов на протяжении, по крайней мере, 3 месяцев. Продолжение лечения после этого периода зависит от наблюдаемого эффекта и побочного действия препаратов. Стероиды обычно используются совместно с вальпроатами или бензодиазепином, прием которых можно продолжать после отмены стероидов.. Довольно неплохой эффект достигается при хирургическом способе – субпиальных внутрикорковых трансекциях.

The educational kit on epilepsies

The epileptic syndromes

By C. P. Panayiotopoulos

The Educational Kit on Epilepsies was produced through an unrestricted educational grant from UCB Pharma SA.

UCB Pharma SA assumes no responsibility of the views expressed and recommended treatments in these volumes.

Originally published by MEDICINAE

21 Cave Street, Oxford OX4 1BA

First published 2006 and reprinted in 2007

Reviewed and revised June 2008 by Steven C. Schachter, MD

/ Синдром Ландау-Клеффнера

Б. Синдром Ландау— Клеффнера

1. Определение и клиническая картина

Синдром Ландау-Клеффнера - редкое заболевание, встре­ чающееся в детском возрасте, характеризующееся приобре­ тенной афазией и эпилептиформными разрядами в височных и Теменных областях мозга.

Хотя клинические проявления заболевания могут значи­ тельно варьировать, в типичных случаях заболевание начина­ ется до 10 лет и проявляется острым или постепенным нару­ шением речи и нарушением восприятия звуков. Нарушение ре­ чи обычно непосредственно предшествует, возникает одно­ временно или сопровождается появлением эпилептических приступов, патологических изменений на ЭЭГ или сочетанием этих симптомов. Основным симптомом на ранней стадии забо­ левания может быть нарушение восприятия звуков, называв-

мое слуховой агнозией. У некоторых детей прогрессирование заболевания приводит к полному нарушению узнавания звуков. В дополнение к афазии у многих детей появляются на^/ш енкя поведения и психомоторные расстройства, нередко наблюда­ ется аутистическое поведение. Неврологическое исследова­ ние, в отличие от исследования психического статуса, обычно не выявляет отклонений от нормы.

Характер течения синдрома Ландау-Клеффнера o t j ичает- я значительной вариабельностью. Долговременный *-ис-сод афазии трудно предсказуем, несмотря на то, что эпилеп^ ■- «ркие приступы и патологические изменения на ЭЭГ во m hoi случаях со временем уменьшаются или исчезают. У нексторь пациентов с этим заболеванием имеются патологические'.из менения на ЭЭГ, но никогда не возникают приступы.

С синдромом Ландау-Клеффнера близко связана эпилеп­ сия с продолженными спайк-волновыми разрядами во время медленно-волнового сна. Это заболевание также названо элек­ трическим эпилептическим статусом медленно-волнового сна % fESES). Однако ESES диагностируется на основании измене-

й на ЭЭГ, и главным критерием диагностики служит выявле­ ние генерализованной пик-волновой активности, как домини­ рующего ЭЭГ-паттерна во время сна; при этом эпилептиформная активность занимает не менее 85% общей продолжитель­ ности фазы медленного сна. Эпилепсия с продолженными спайк-волновыми разрядами во время медленно-волнового сна

— клинический синдром, в структуру которого входят как кли­ нические признаки заболевания, так и его электроэнцефалографические характеристики. Заболевание начинается в ран­ нем детском возрасте с максимумом дебюта между 4 и 5 года­ ми жизни. Возможно появление фокальных, генерализованных ^онико-клонических или миоклонических приступов. Приступы

возникать во время сна или в состоянии бодрствования. Между синдромом Ландау-Клеффнера и эпилепсией с про-

лженными спаик-волновыми разрядами во время медленноволнового сна можно наблюдать большое сходство, позво­ ляющее предположить, что оба синдрома представляют собой разновидности афазии, связанной с эпилептическими присту­ пами. Оба синдрома ассоциируются с нарушением когнитивных функций, особенно речи и поведения.

2. Характеристики ЭЭГ

При синдроме Ландау-Клеффнера отсутствует специфи­ ческий ЭЭГ-паттерн. Наиболее часто на ЭЭГ регистрируются Повторные спайки, острые волны, пик-волновая активность в височных или теменно-затылочных отведениях, билатерально. Сон, как правило, способствует усилению эпилептиформной активности, и в некоторых случаях патологические изменения на ЭЭГ регистрируются только во время сна. Отличительной чертой эпилепсии с продолженными спайк-волновыми разря­ дами во время медленно-волнового сна служит длительная би­ латеральная и диффузная медленная пик-волновая актив­ ность, сохраняющаяся во всех стадиях фазы медленного сна. ^Индекс эпилептиформной активности (для его вычисления продолжительность пик-волновой активности в минутах умно­ ж аю т на 100 и делят на продолжительность медленного сна, во время которого пик-волновая активность отсутствовала) варьи­ рует от 85 до 100%.

Хотя патогенез нарушения речи при синдроме Ландау— Клеффнера неизвестен, выявляемая на ЭЭГ эпилептиформная активность может вызывать приступы, которые носят субклинический характер. Нарушение речи может объясняться либо разрушением нормальных нейрональных связей, либо блоки­ рующей реакцией эпилептиформных разрядов на речевые цен­ тры. При синдроме Ландау-Клеффнера, как правило, не проис­ ходит улучшения речи до тех пор, пока не наблюдается улуч­ шения электроэнцефалографических проявлений. Однако если предположить, что афазия является непосредственным ре­ зультатом эпилептиформной активности, представляется странным тот факт, что большинство антиэпилептических пре­ паратов при этом заболевании неэффективны. Более того, вы­ раженность афазии не всегда четко коррелирует со степенью выраженности патологических изменений на ЭЭГ и клиниче­ скими проявлениями эпилептических приступов.

В соответствии с другой точкой зрения, эпилептиформная активность при данном заболевании представляет собой элек- -гроэнцефалографический феномен, являющийся отражением фокальных корковых аномалий, лежащих в основе забо­ левания. Даже если улучшение электроэнцефалографических

троявлений происходит параллельно с восстановлением речи, это не означает, что эпилептиформная активности слух ит при­ чиной афазии. Уменьшение эпилептиформной активно* ги, со­ четающееся с восстановлением речевой функции, мож г слу­ жить отражением обратного развития процесса, вызвс шего

овреждение речевых центров.

Нейрорадиологические исследования при синдроме \ и - дау-Клеффнера, как правило, не выявляют патологически, менений, и в большинстве случаев паро-ксизмальные раз:я, регистрируемые в период бодрствования и во время сна, связаны с идентифицированным структурным повреждение мозга. Однако у небольшого количества пациентов с синдрс

Синдром ландау клеффнера лечение

Ландау - Клеффнера называют синдромом приобретенную афазию с признаками эпилепсии. Обычно им страдают дети в возрасте от трех до семи лет, они внезапно теряют способность связной речи, а также не понимают, что им говорят другие люди. Также симптомами являются приступы эпилепсии. Синдром был впервые описан в 1957 году.

Клиническая картина

Клиника такая, что напоминает расстройство рецептивной речи, т. е. способности понимать других. Отличается этот синдром тем, что пациент не проявляет сильных отклонений. В такой болезни симптомы сначала незаметны. Развитие психики происходит согласно норме. Так чаще всего протекает синдром Ландау - Клеффнера. Ребенка практически ничего не беспокоит, он активен, подвижен, как и его сверстники.

Потом, по мере взросления, малыш может потерять умение различать известные звуки, знакомую речь, но понимает написанное (если умеет читать) или жесты. Первые признаки перетекают в полную потерю языкового навыка через недели или даже месяцы. Иногда наблюдаются периоды ремиссии с восстановлением вещания.

Эпилепсия

Припадки, как при эпилепсии, бывают у значительного числа больных. Или они появляются перед отсутствием речи, либо совместно с ним. Но треть пациентов, которые страдают таким заболеванием, как синдром Ландау - Клеффнера, могут только один раз пережить припадок за весь ход лечения. При данном заболевании проявляются формы аутизма, агрессивность. Часто это связано с такими явлениями у пациентов, как заикание, дизартрия. Ребенок не фиксирует взгляд на собеседника, погруженный в свой внутренний мир, замыкается, становится невосприимчив к болевым ощущениям, окружающие замечают у него монотонность голоса. Возникают проблемы с моторикой. дети могут облизывать и нюхать еду перед приемом, у них нарушается сон, они странно реагируют на звуки.

Мальчики страдают чаще девочек. Всего во всех странах ежегодно выявляется до 50 новых больных.

Отличия заболевания

Сложность в постановке диагноза такова, что многим детям с разными формами аутизма не ставят диагноз "синдром Ландау - Клеффнера." Потому как его сложно определить и отличить от этого расстройства. Поэтому такие дети не получают необходимой терапии. В случае раннего выявления патологии и оказания своевременной помощи вполне возможно восстановить утраченную речь. Основным отличием от аутизма является нормальное развитие в течение первых лет жизни, у детей с аутизмом нарушения проявляются и до трех лет. Насколько теряется речь, тоже неясно. Иногда это происходит вплоть до полной немоты, жаргонафазии, а иногда - лишь к обеднению языка. В легких случаях наблюдается дефицит языка, потеря плавности речи, нарушения в произношении.

Синдром Ландау - Клеффнера: этиология и прогноз

Этиология на сегодняшний день неясна. Из предполагаемых причин выделяют последствия энцефалита, чему нет прямых доказательств, и генетический фактор (обусловлен 12% больных эпилепсией в числе близких родственников). Человеческий мозг, точнее, все накопленные знания о нем помогут в дальнейшем выяснить причины и истинную этиологию синдрома. Как известно, церебрум (главная часть мозга) разделен на левое и правое полушария. Большинство людей управляют речью с помощью левого полушария, оно отвечает за языковые способности. Здесь хранятся данные о смысл слов, значение, о том, как их использовать и в каких ситуациях. При повреждении правого полушария наблюдаются те же симптомы афазии - потери речи. Так может проявляться и Ландау - Клеффнера синдром.

Человек теряет лишь способность высказываться, но в целом способен понимать и осознавать, что происходит вокруг. Иногда у левшей за языковые способности, наоборот, отвечает правое полушарие. Какой тип нарушений будет вызван, зависит от того, какая часть мозга повреждена. Синдром Ландау - Клеффнера имеет хороший прогноз. Но все будет зависеть от стадии заболевания и от метода лечения.

Причины болезни

Болезнь также называют органической мозговой патологией. Предполагается, что у детей есть генетические или приобретенные изменения мозговой организации, что приводит к эпилепсии.

Диагностика

Диагностические критерии синдрома Ландау - Клеффнера не так велики. Чтобы поставить диагноз, нужно собрать анамнез. Уделяется внимание таким факторам:

  • около 6 месяцев ребенок теряет способность понимать и воспроизводить речь;
  • перед этим ребенок мог говорить и понимать слова;
  • ребенок обладает нормальным слухом;
  • признаки сознательного мышления в неречевом проявлении сохраняются;
  • пароксизмальная аномалия электроэнцефалографии в одной или обеих височных долях;
  • не наблюдается иного заболевания по линии неврологии, кроме предыдущего, эпилепсии и судорог;
  • не наблюдается других форм расстройств в общем развитии.

    При перенесенной мозговой травме или инсульте ребенок также может проявлять схожие реакции. Если после проведенных исследований деятельности мозга и нарушений выявляется данный синдром, назначается соответствующее лечение.

    Последствия синдрома

    Иногда развитие синдрома связано и с потерей слуха. Также может проявляться затрудненное глотание. Симптомы могут иметь временную форму, иногда бывают и постоянными, в зависимости от того, насколько поврежден головной мозг. Отличить Ландау - Клеффнера синдром помогает то, что при среднем уровне развития ребенок теряет речь без видимых причин.

    Недуг могут спутать с отклонением в развитии, синдромом дефицита внимания, детской шизофренией, слуховыми заболеваниями, умственной отсталостью и проблемами в поведении. Все эти заболевания имеют похожие признаки. Эпилепсия при синдроме не влияет на мозговой субстрат и созданную систему языка, но создает проблем для ее нормального функционирования. Поэтому недуг признается функциональным расстройством. Но не таким, какое бывает, например, при патологиях мозга.

    Периоды между появлениями судом и потерей языка могут быть разными. Иногда интервал между этими симптомами составляет один или несколько месяцев, а иногда и несколько лет. Пока неизвестно, встречается синдром у взрослого человека. Обычно считается, что дети, имеющие синдром Ландау - Клеффнера, уже склонны к эпилепсии. Диагноз ставится в период, когда задержка в речевом развитии вышла за нормы возраста. А также если наблюдаются сопутствующие нарушения эмоциональной сферы: гиперактивность, тревога, изоляция от окружающих. При тяжелых формах ребенок в своей речи подражает обычном языке и не понимает смысла сказанного, ограничен в интересах и социально не адаптирован. При этом, в отличие от аутистов, такие дети могут взаимодействовать, играть по ролям, обращаются к родителям в поисках защиты и комфорта, используют жесты.

    Синдром Ландау - Клеффнера и способы лечения

    В первую очередь назначаются противосудорожные препараты и кортикостероиды, в частности Преднизолон". Течение болезни непредсказуемо, последствия имеют тяжелый характер, поскольку несвоевременное предоставление помощи и неправильное лечение крайне нежелательны. Ребенка необходимо наблюдать в неврологических и психоневрологических отделениях.

    Необходимые шаги в терапии

    Все это позволит замедлить развитие такого недуна, как синдром Ландау - Клеффнера. Лечение будет зависеть от того, как отреагирует организм на назначенные препараты, а также от стадии нарушений. Необходимо наблюдаться в стационаре, а после наступления улучшений можно лечиться и амбулаторно. Что касается лечения нарушений речи, помогают методы логопедии. Препаратов для лечения пока нет. Специалисты могут помочь сохранить оставшиеся языковые навыки, компенсировать их дальнейшую потерю. Проводятся тренировки с повторением слов, обучение общению жестами, развитие мимических мышц, обучение чтению и письму, вводятся рисунки и карточки для общения с окружающими, существуют компьютерные программы для развития навыков запоминания, восприятия речи, повторение услышанного.

    Как еще можно лечить этот синдром?

    Хирургическим путем уменьшается давление опухоли на головной мозг, если таковая стала причиной нарушений речи в результате удара или травмы головы. Если таких травм нет, то применяется медикаментозное лечение. Спорным моментом является влияние на зоны с помощью электрического тока: считается, что таким образом устраняются неправильные направления мозговой деятельности. Современное лечение при условии своевременного выявления и постановки верного диагноза помогает справиться со многими проявлениями синдрома. Если ребенок не получит лечение, бесконтрольное развитие патологии приведет к гибели клеток. Поэтому в методиках и программах существуют разделы, посвященные корректировке вегетативной нервной системы, нейромедиаторного обмена. Данные виды лечения включают:

  • нейробиомодулирующее управления,
  • транскраниальную синхронизационную модуляцию,
  • вегетосенсорную стимуляцию,
  • коггерентацию,
  • метод цветения,
  • емпанически-центрированную терапию.

    Есть надежда?

    Синдром Ландау - Клеффнера - не приговор. Треть таких пациентов возвращается к обычной жизни. Но многое зависит от того, когда обратились за помощью и насколько правильно назначено лечение. С помощью антиконвульсантов можно добиться устранения приступов эпилепсии. Приступы могут пройти к периоду полового созревания, кгодам. Чем раньше начинают приниматься гормональные препараты, тем выше вероятность возврата вещи. При тяжелых формах у половины больных остаются проблемы с пониманием и воспроизведением речи на всю жизнь. Многие тратят годы на восстановление у детей функции речи. Иногда, если заболевание появилось раньше 6 лет, оно имеет более положительные прогнозы. По данным исследований, если у больного в течение 36 месяцев сохраняется статус эпилепсии во время ночного сна, то, скорее всего, речевая функция полностью не восстановится. Ландау - Клеффнера синдром быстрее вылечится, если сохранить возможность ребенка общаться, тем самым сохранить способность к обучению. Поэтому так популярны при лечении визуальные формы языка. На уровне нейропсихологии навыки изучение знакового или жестового языка способны частично восстановить и устная речь. Так, дети с синдромом, изучая данные приемы, могут в дальнейшем при спаде эпилепсии улучшить свои данные в речевой активности. Заболевание лечится хирургическим вмешательством. Возможно применение метода Multiple Subpial Transaction – рассечение под мягкой мозговой оболочкой. Оно проводится в случае, если речь не восстанавливается в течение 3 лет. У некоторых детей спонтанно могут возникнуть улучшение, поскольку раньше трех лет течения болезни данная операция не проводится. Мы рассмотрели, что представляет собой синдром Ландау - Клеффнера: симптомы, лечение и прогноз. Надеемся, что информация будет вам полезна.