Пароксизмальная активность причины

Заболевания с сопутствующими пароксизмами. Особенности пароксизмальных проявлений



Пароксизмом называют синдром клинических признаков, присущий какому-либо патологическому состоянию, который возникает спонтанно, на фоне видимого здорового состояния или как ухудшение хронического течения какой-либо болезни.

Оглавление:

В основе пароксизма всегда лежат церебральные нарушения, поэтому, несмотря на большой набор разнохарактерных патологий, для которых может быть характерно проявление пароксизма, во всех случаях обнаруживается общая этиологическая картина. Кроме того, характерными особенностями пароксизма являются: кратковременность, обратимость расстройств, склонность к регулярным рецидивам и стереотипность.

Другими словами, пароксизм, это – не отдельное заболевание, а свойство некоторых болезней проявляться в виде усиленной симптоматики по причине нарушения функций головного мозга. По этой причине возникновение пароксизмов склонно именно для церебральных патологий.

С целью выявления общих этиологических факторов, вызывающих пароксизмы при разных болезнях, было исследовано огромное количество пациентов с такими диагнозами как: эпилепсия, мигрень, вегетососудистая дистония, неврозы и невралгии. Рассматривался широкий спектр диагностических критериев, начиная от картины крови и заканчивая изучением психического состояния пациентов на общем фоне факторов риска. Благодаря данным исследованиям, была получена исчерпывающая картина факторов, способствующих возникновению пароксизмов, и дополнен список диагнозов, для которых свойственно проявление пароксизмального состояния.

Заболевания с характерными проявлениями пароксизма

  • Некоторые наследственные заболевания активно провоцируют появления пароксизмов центрального характера. Из них, наиболее часто встречаются системные дегенерации центральной нервной системы (болезнь Вильсона-Коновалова, болезнь Туретта), болезни обмена веществ, обусловленные наследственностью (фенилкетонурия, болезнь Гоше, лейкодистрофии, гликогенозы, галактоземии), группа эпилептических заболеваний и другие.
  • Органические заболевания нервной системы. В первом ряду находятся черепно-мозговые травмы, постравматические церебрастении, каузалгии. Новообразования в головном и спинном мозге, сосудистые патологии сетей головного мозга, инсульты, ишемические болезни, невралгии тройничного, языкоглоточного и верхнегортанного нерва.
  • Проявление пароксизмов характерно для некоторого ряда заболеваний психовегетативного синдрома: вегетососудистые патологии, синдром Чарлена, Синдром Сладера, неврозы, мигрени, депрессивные состояния, истерия, аффективные расстройства.
  • Пароксизмальные состояния при некоторых заболевания внутренних органов – врожденные пороки сердца, инфаркты миокарда, почечная недостаточность, уремия, острые гепатиты, печеночная кома, пневмонии, бронхиальная астма, злокачественные болезни легких, заболевания крови.
  • Болезни эндокринной системы и метаболические нарушения – феохромоцитома, болезнь Кушинга, климактерический синдром, гипоксия, гиперкапния;
  • Пароксизмы характерны всего ряда инфекционных энцефалитов, нейросифилиса, осложнений после вакцинации, паразитарных инвазий (цистицеркоза, эхинококкоза).
  • Часто провоцируют пароксизмальное состояние интоксикации вследствие алкогольного и наркотического отравления, длительного употребления некоторых лекарственных препаратов, технических отравлений.

Некоторые особенности пароксизмальных проявлений

Как уже говорилось, пароксизмы возникают по причине нарушений функциональности головного мозга и дополняют общую картину болезни симптомами, характерными для церебральных нарушений, что является одной из основных особенностей пароксизмов.



Необходимо различать первичный и вторичный пароксизмальный генез. Первичный характер пароксизмов обусловлен врожденными факторами проявления – генетической расположенностью или нарушениями в головном мозге, возникшими в период эмбрионального развития. Вторичные пароксизмы возникают при жизни по причине воздействия различных внутренних или внешних факторов.

Кроме того, современная наука отличает:

  • Пароксизмальная реакция – одноразовое, эпизодическое проявление пароксизма, в ответ на шоковое состояние нервной системы, к примеру, при резком повышении температуры тела, травмировании, острой кровопотере.
  • Пароксизмальный синдром сопровождает заболевание на протяжении всего течения.
  • Пароксизмальное состояние – регулярные кратковременные пароксизмальные приступы, затрагивающие все сферы организма. Наиболее часто пароксизмальное состояние сопровождает мигрень.

На ранних этапах болезни, пароксизмы служат защитным механизмом, стимулирующим компенсаторную составляющую, однако, при регулярном проявлении – в виде синдрома и состояния, сами начинают служить осложняющим фактором болезни.

Кроме того, существует упрощенная классификация пароксизмов по наличию причинно-следственных связей между эпилептическими проявлениями и пароксизмальным состоянием. Различают:

  • Пароксизмы эпилептической природы, сопровождающие одноименное заболевание либо дополняющие эпилептической симптоматикой другое органическое церебральное расстройство.
  • Пароксизмы неэпилептические, которые характеризуются простым усилением клинических признаков какой-либо болезни и не имеющие эпилептической основы.

В свою очередь, неэпилептические пароксизмальные состояния разделяют по преимущественному проявлению отдельных клинических признаков:


  • Мышечные дистонические синдромы, характеризующихся непроизвольными и неконтролируемыми повторяющимися спазмами отдельных мышечных групп – тики, судороги.
  • Миоклонические синдромы – резкие, короткие, единичные подергивания отдельной мышцы, мышечной группы или генерализованного состояния. В отличие от дистонических синдромов, отличаются единичным вздрагиванием за определенный промежуток времени.
  • Головные боли. Основной признак мигренеподобных пароксизмов.
  • Вегетативные расстройства с соответствующим набором симптоматики.

Мигренеподобные пароксизмы

Головные боли – один из самых частых признаков церебральных патологий. Выделены несколько основных этиологических причин, способствующих возникновению головной боли: сосудистые нарушения, мышечные напряжения, ликвородинамические причины, невралгическая этиология, смешанная и центральная.

Каждому этиологическому фактору свойственен отдельный механизм возникновения болевых ощущений, однако в основе всегда лежит нарушение функционирования нервных клеток головного мозга. В частности, мигрени свойственны сосудистые нарушения, когда повышенное или пониженное кровяное давление в сети церебральных капилляров обеспечивают регулярную недостаточную трофику нейронов, либо происходит давление расширенных кровеносных сосудов на мозговые ткани.

Пароксизмы при мигрени принадлежат неэпилептическому ряду и выражаются в виде регулярных приступов болевых ощущений в области одной стороны головы. Болевые ощущения носят мучительный и весьма продолжительный характер, простираясь, порой, на несколько суток. Особенностью мигренеподобных пароксизмов является достаточная устойчивость к лечению – остановить боль бывает крайне затруднительно.

Неординарной особенностью мигрени является тот, факт, что пароксизмальное состояние при данной патологии может являться одновременно клиническим признаком, а также – вступать в комплекс симптоматики других церебральных патологий. Такая ситуация значительно затрудняет постановку правильного диагноза – разглядеть сторонние заболевания за мигренозными приступами крайне сложно.

Mozzy.info

Будьте здорові!

Пароксизмальная активность головного мозга у детей

Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области

Что такое Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области -

Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области вторая по частоте форма детской идиопатической фокальной эпилепсии (10-13%).



Что провоцирует / Причины Детской эпилепсии с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области:

Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области наследуется по аутосомно-доминантному типу с вариабельной пенетрантностью и возраст-зависимой экспрессивностью. Наличие судорожных проявлений у кровных родственников - до 37%, мигрени - до 16%. Это функциональная эпилепсия, развивающаяся при конституциональной эпи-предиспозиции, которая демаскирует минимальные церебральные повреждения, получаемые в родах. ф

Симптомы Детской эпилепсии с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области:

Возраст начала вариабелен (15 мес. - 17 лет). Пик манифестации симптомов 5-7 лет.

  • Приступы и дебют имеют 2 различных варианта:
  • 1. Ранний дебют (2-7 лет). Редкие ночные приступы, начинающиеся со рвоты, девиации глаз в сторону и нарушением сознания. Иногда - переход в гемиконвульсивный или генерализованный тонико-клонический приступ.
  • 2. Поздний дебют (старше 7 лет). Преходящие нарушения зрения - 65%, амавроз - 52%, элементарные зрительные галлюцинации - 50%, сценоподобные галлюцинации - 14%. Сознание чаще сохранено, приступы, как правило, в дневное время. Гемиклонические судороги - 43%, ГКТП - 13%, автоматизмы - 13%, версивные движения - 25%. Послеприступное состояние в 33% случаев сопровождается головной, чаще мигренеподобной болью, в 17% - тошнотой и рвотой. Провоцирующие факторы: в 25% - резкая смена освещенности при переходе из темного помещения в светлое.

Психика обычно без особенностей, иногда - эмоциональные расстройства. В нейропсихологическом статусе - снижение зрительной памяти, проявления идеомоторной апраксии.

Неврология, как правило, без особенностей.

Диагностика Детской эпилепсии с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области:

Диагноз основывается на клинических данных и ЭЭГ, напоминающих таковую при роландической эпилепсии, только с другой локализацией. Локальные пики и комплексы пик-волн в одном полушарии или в двух, но с односторонним преобладанием в затылочных отведениях, которые в 38% случаев сочетаются с генерализованными билатеральными комплексами пик-волна, полипик-волна. Характерно возникновение пароксизмальной активности сериями вскоре после закрывания глаз и блокирование эпилептической активности при открывании глаз. Эпилептиформная активность на ЭЭГ, а иногда и клинический приступ провоцируются фотостимуляцией. Приступная активность в ЭЭГ иногда может и отсутствовать. В то же время затылочная пик-волновая активность встречается на ЭЭГ здоровых детей с резким снижениям зрения, при синдроме Леннокса - Гасто, симптоматической затылочной эпилепсии, височной эпилепсии, при осложненной базиллярной мигрени.

Диффдиагноз следует проводить: при ранних формах - с нарушением мозгового кровообращения, при поздних формах - с симптоматической затылочной эпилепсией, парциальной эпилепсией с билатеральными затылочными кальцификатами (при целиакии, после операций на открытом сердце), митохондриальным заболеванием - синдромом MELAS, лактатацидозом, гиперглицинемией, миоклонус-эпилепсией Лафора, паразитарными заболеваниями, мигренью. При сочетании эпилепсии и мигрени важным является различие в характере галлюцинаций: для эпилепсии более характерны многокрасочные перспективные галлюцинации и сферические образы, для мигрени - чаще плоские, черно-белые, линейные. Рекомендуется проводить МР томографию во всех случаях затылочной эпилепсии.



При начале до 10 лет прогноз более благоприятный. Если ранний дебют, то обычно к 12 годам наступает полная ремиссия. Причиной синдрома затылочной эпилепсии с резистентностью к лечению могут быть кортикальные дисплазии. В случае синдромов, в клинической картине преобладают симптомы выпадения (амавроз, гемианопсия), а не раздражения (фотопсии).

Лечение Детской эпилепсии с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области:

Средство первого выбора - Вальпроат, в странах Европы - Султиам (Осполот), Ламиктал, Карбамазепин. Средства второго выбора - Бензодиазепины (Клобазам), комбинация обоих препаратов.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Детской эпилепсии с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете Записаться на прием к доктору – клиника EuroLab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете Вызвать врача на дом. Клиника EuroLab открыта для Вас круглосуточно.

Телефон нашей клиники в Киеве: (+3(многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, Обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.



У Вас. Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания Симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые Симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год Проходить обследование у врача. чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации. возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете Советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию на форуме. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале EuroLab. чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни нервной системы:

14 ноя 2011, 17:27

Подскажите пож - та по результатам ЭЭГ. К неврологу мы обязательно пойдем, но запись только через неделю, а а результаты нам сказали не очень хорошие.

У обоих детей врожденная аномалия развития ЦНС, гипоплазия лобно-теменных долей, субкомпенсированная гидроцефалия с задержкой развития. У Никиты были фебрильные судороги.

У Максима: региональная пароксизмальная активность из передне-лобных отведений в виде высокоамплитудных пик-волн, пиков.

У Никиты:Мультирегиональная пароксизмальная активность из передне-лобных отведений и правой теменной области в виде пиков, пик-волн, дабл пиков. Признаки значительной межполушарной асимметрии.

14 ноя 2011, 22:46

Гипоплазия лобнотеменных долей с гидроцефалией - скорее всего последствие перенесённой перинатальной гипоксически-ишемической энцефалопатии, а не аномалия развития мозга.

Если у деток нет клинического проявления параксизмальной активности мозга - эпилептических припадков, то показано только лечение курсами ноотропными средствами, которые не усиливают при лечении параксизмальную активность, а стимулируют развитии мозга. Фибрильные судорги не являются показанием к назначению приёма противоэпилептисеких лекарств.



Головной мозг детей развивается созревает и картина ЭЭГ может с годами нормализоваться.

15 ноя 2011, 01:06

Спасибо, до МРТ нам действительно писали, что наш диагноз перинатально обусловленный, но почему то после МРТ поставили именно врожденную аномалию развития. Дети родились на 28 неделе.

19 ноя 2011, 23:03

После перенесённой ГИЭ пострадало развитие лобно-теменных отделов мозга, что проявилось гипоплазией. Если бы гипоплазия была вывлена при проведении МРТ в первые 2-3 недели жизни деток, то это можно было бы обьяснить аномалией развития мога. А позже - развитие мозга страдает от ГИЭ - можно назвать этот процесс постнатальной (после родовой) аномалией развития мозга ребёнка. Но при желании врач может списать всё на врождённую анамалию развития. Как с ним поспоришь без данных МРТ в перые 2-3 недели жизни.



За врождённую анамалию развития будет результат НСГ, если сразу после рождения гипотрофию и гидроцефалию увидили при НСГ( нейросонографии мозга).Если на НСГ этого после рождения не было, значит гипотрофия и гидроцефалия появились поже как результат последствий ГИЭ.

Компенсаторные возможности мозга у деток очень большие, развитие идёт долет. Успешной вашим деткам реабилитации и минимум последствий ГИЭ, перенесённой в родах.

20 ноя 2011, 17:56

23 ноя 2011, 00:35

Я опять к Вам с вопросами.



Ситуация такая, попали мы на прием к неврологу. который наблюдает нас с рождения. По результатам ЭЭГ, она сказала, что не стоит это трактовать как судорожную готовность и порекомендовала Никите при температуре давать депакин, для профилактики судорог.

А сегодня, детей в плановом порядке консультировал психиатр. Она менее оптимистично описала ЭЭГ и сказала, что у одного из детей, у Максима, можно сказать судорожная активность, а у Никиты судорожная готовность и назначила обоим детям в течении полугода пить депакин и через полгода сделать контроль ЭЭГ. Плюс сказала, что депакин будет регулировать поведение.

У обоих детей есть поведенческие и эмоциональные проблемы. Частые и выраженные истерики, у Никиты с проявлениями агрессии(сильно дерется и кусается), у Максима истерики бывают реже, но глубже, но у него чаще бывают астенические проявления: он быстро устает, и в течении дня часто идет просто лежать минут на 20-30, плюс проблемы со сном(ночью оба ноют и ползают).

Я прочитала инструкцию к депакину и это совсем не безобидный препарат, и как то мне страшновато на полгода садить детей на него, плюс при общении с некоторыми родителями детей с эпи слышала мнение, что после отмены противосудорожных или смены препаратов, у детей наблюдались приступы.

Хотелось бы услышать еще одно мнение. Спасибо



28 ноя 2011, 21:30

Ответ на сообщение Барсук от 23 ноя 2011, 01:35

Не назначаю противосудорожных препаратов после возникновения фибрильных судорг или при пароксизмальной активности по ЭЭГ, но без клинических проявлений в виде эпилептических припадков.

Потому что все современные противоэпилептические препараты( и тем более старинные, как фенобарбитал) оказывают отрицательное, подавляющее действие на развитие нервных клеток коры головного мозга. А головной мозг у деток развивается с рождения и долет.

Поэтому детям без строгих показаний к лечению противоэпилептическими препаратами не прибегают. А показания одно - повторяющиеся эпилептические приступы.

Для психиатров обычная практика подавлять психику ребёнка (эмоциональность, спонтанность действий, гиперактивность и др. стороны психики) психотропными препаратами в том числе и депакином, финлепсином и проч. Но развитию головного мозга ребёнка такое лечение способствовать не будет, а наоборот.



28 ноя 2011, 22:41

Т. е я правильно поняла, что на подобных препаратах, дети с задержкой развития, как у нас, не только не будут развиваться, но и возможны откаты назад в развитии ребенка?

И еще один момент, пож-та, прокомментируйте, у детей двигательные проблемы, у одного ребенка спастическая диплегия, у второго паретическо-атаксический синдром. 3-5 раз в год мы стараемся проходить реабилитационные курсы в центрах или санаториях. чаще всего это массаж, грязелечение, электропроцедуры и др. И опять рекомендации мы получили двоякие: невролог говорит, что очень осторожно все продолжаем, без фанатической нагрузки, а психиатр утверждает, что любая реабилитационная нагрузка, даже массаж, может спровоцировать у ребенка новый приступ уже без температурного фактора.

Мне не хочется совсем оставлять детей без реабилитации, мы медленно, но все-таки двигаемся вперед, с другой стороны боязнь спровоцировать приступ, психиатр поселила во мне прочно и я теперь в сомнениях что мне делать.

Для перехода на полную версию с графикой и с возможностью отвечать в темы, пожалуйста, нажмите сюда.



Электроэнцефалография (ЭЭГ)

Метод регистрации электрической активности (биопотенциалов) головного мозга, позволяющий судить о его физиологической зрелости, функциональном состоянии, наличии очаговых поражений, общемозговых расстройств и их характере.

Спонтанные колебания биопотенциалов различаются по частоте: дельта-волны - 0,5-3,5 колебания/с, тета-волны - 4-7,5 колебания/с, альфа-волныколебаний/с, бета-волны - 13,5-30 колебаний/с. Могут меняться также их амплитуда и форма. ЭЭГ здорового доношенного новорожденного характеризуется преобладанием медленной асинхронной активности. Доминирующая частота 0,5-2,3 колебания/с, максимальная амплитуда до 120 мкВ. Для ЭЭГ здорового ребенка в этом возрасте типично отсутствие постоянной ритмической активности. На фоне доминирующих медленных биопотенциалов у некоторых детей периодически регистрируются кратковременная тета-активность (5-6 колебаний/с, волны с частотой альфа-ритма (8-13 колебаний/с) и бета-активность (18-20 колебаний/с). Эти ритмические биопотенциалы периодически возникают у детей первых дней жизни во всех областях мозга.

Четкие различия ЭЭГ во время сна и бодрствования имеются уже с первых дней жизни. При этом состояние бодрствования характеризуется наличием низкоамплитудных колебаний. Во сне амплитуда медленных колебаний увеличивается. С первых же часов жизни у ребенка появляются и ответные (вызванные) потенциалы на ритмическую фотостимуляцию, звук.

Необходимо отметить, что у части детей в 1-е сутки жизни регистрируются участки гиперсинхронизированной активности (4 колебания/с) и даже взрывной активности, включающей единичные выбросы спайк-волн, иглоподобных и медленных заостренных высокоамплитудных волн, свидетельствующих о снижении и прорыве порога возбудимости. При повторных записях биопотенциалов мозга на 3-5-й день жизни ребенка подобных изменений на ЭЭГ не встречается. Это указывает на функциональный характер первых изменений, обусловленных, по-видимому, стрессовыми влияниями родового акта.

У детей первых 2-3 мес жизни уже различаются волны с частотой 1-3 колебания/с, 4-7 колебаний/с и 8-12 колебаний/с. Однако доминирует все еще ритм 0,5-3 колебания/с. При этом на медленные волны иногда наслаиваются быстрые колебания (колебаний/с). В возрасте 4-6 мес возрастает количество тета-волн. Активность 6,5- 7 колебаний/с, предшествующая альфа-ритму, отмечается на ЭЭГ постоянно к 4-му году жизни ребенка. Выраженный альфа-ритм появляется в теменно-затылочной области в возрасте 4-5 лет и становится устойчивым в более позднем возрасте (7-8 лет). Большое значение в диагностике поражений мозга имеют функциональные пробы: прерывистое световое раздражение, гипервентиляция (усиленное глубокое дыхание в течение 3-5 мин), звуковое раздражение.

Данные ЭЭГ весьма показательны в диагностике судорожных припадков. При повышении готовности к судорогам на ЭЭГ появляются острые волны и пики, которые возникают на фоне дизритмии и могут сопровождаться гиперсинхронизацией основного ритма. При эпилепсии большой припадок вызывает ускорение ритмов ЭЭГ, психомоторный - замедление электрической активности, а малый припадок - чередование быстрых и медленных колебаний. Все электрические потенциалы мозга приобретают необычно высокие амплитуды. В межприступный период на ЭЭГ больных эпилепсией независимо от типа припадков регистрируется пароксизмальная активность: высоковольтные потенциалы тета-, дельта - и альфа-диапазона, иногда ритмы с частотойколебаний/с, но чащеколебания/с. Вторым ЭЭГ-признаком эпилепсии является наличие так называемых пиков (спайков) и острых волн, эпизодических или устойчивых. Часто пики сопровождаются медленными волнами, образуют комплекс пик - волна. Их появление бывает распространенным или же они регистрируются в виде синхронных разрядов, свидетельствуя о локальном эпилептическом очаге. Регистрация на ЭЭГ пароксизмальной активности, пиков, острых волн и комплексов спайк - волна (острая - медленная волна) отражает состояние головного мозга, обозначаемое как эпилептический тип активности. Совокупность всех этих признаков почти всегда говорит о наличии эпилепсии.



Гипсаритмия - изменения ЭЭГ, наблюдаемые при инфантильных спазмах. Они характеризуются высокими острыми единичными или множественными спайками, которые отмечаются нерегулярно во всех отведениях, перемежаясь со многими высоковольтными медленными волнами; обычно встречаются при бодрствовании, но наиболее выражены и продолжительны в стадии неглубокого сна.

При опухолях полушарий большого мозга (височная, затылочная, теменная локализация) в% случаев на ЭЭГ выражена межполушарная асимметрия с наличием фокуса патологической активности в виде полиморфных дельта-волн соответственно области поражения.

При черепно-мозговой травме легкой степени отмечаются кратковременное угнетение альфа-активности и наличие дельта-волн. Эти изменения быстро проходят. При черепно-мозговой травме тяжелой степени доминируют тета - и дельта-волны. На этом фоне могут появляться высокоамплитудные медленные волны в форме вспышек. Очаговые изменения ЭЭГ в зоне очага контузии в большинстве случаев нарастают в течение 5-10 дней после травмы. Нередко обнаруживаются изменения стволовой биоэлектрической активности, при которой периоды угнетения тета-волн сменяются их высокоамплитудными вспышками.

Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области

Что такое Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области -

Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области вторая по частоте форма детской идиопатической фокальной эпилепсии (10-13%).

Что провоцирует / Причины Детской эпилепсии с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области:

Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области наследуется по аутосомно-доминантному типу с вариабельной пенетрантностью и возраст-зависимой экспрессивностью. Наличие судорожных проявлений у кровных родственников - до 37%, мигрени - до 16%. Это функциональная эпилепсия, развивающаяся при конституциональной эпи-предиспозиции, которая демаскирует минимальные церебральные повреждения, получаемые в родах.ф



Симптомы Детской эпилепсии с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области:

Возраст начала вариабелен (15 мес. - 17 лет). Пик манифестации симптомов 5-7 лет.

  • Приступы и дебют имеют 2 различных варианта:
  • 1. Ранний дебют (2-7 лет). Редкие ночные приступы, начинающиеся со рвоты, девиации глаз в сторону и нарушением сознания. Иногда - переход в гемиконвульсивный или генерализованный тонико-клонический приступ.
  • 2. Поздний дебют (старше 7 лет). Преходящие нарушения зрения - 65%, амавроз - 52%, элементарные зрительные галлюцинации - 50%, сценоподобные галлюцинации - 14%. Сознание чаще сохранено, приступы, как правило, в дневное время. Гемиклонические судороги - 43%, ГКТП - 13%, автоматизмы - 13%, версивные движения - 25%. Послеприступное состояние в 33% случаев сопровождается головной, чаще мигренеподобной болью, в 17% - тошнотой и рвотой. Провоцирующие факторы: в 25% - резкая смена освещенности при переходе из темного помещения в светлое.

Психика обычно без особенностей, иногда - эмоциональные расстройства. В нейропсихологическом статусе - снижение зрительной памяти, проявления идеомоторной апраксии.

Неврология, как правило, без особенностей.

Диагностика Детской эпилепсии с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области:

Диагноз основывается на клинических данных и ЭЭГ, напоминающих таковую при роландической эпилепсии, только с другой локализацией. Локальные пики и комплексы пик-волн в одном полушарии или в двух, но с односторонним преобладанием в затылочных отведениях, которые в 38% случаев сочетаются с генерализованными билатеральными комплексами «пик-волна», «полипик-волна». Характерно возникновение пароксизмальной активности сериями вскоре после закрывания глаз и блокирование эпилептической активности при открывании глаз. Эпилептиформная активность на ЭЭГ, а иногда и клинический приступ провоцируются фотостимуляцией. Приступная активность в ЭЭГ иногда может и отсутствовать. В то же время затылочная пик-волновая активность встречается на ЭЭГ здоровых детей с резким снижениям зрения, при синдроме Леннокса - Гасто, симптоматической затылочной эпилепсии, височной эпилепсии, при осложненной базиллярной мигрени.

Диффдиагноз следует проводить: при ранних формах - с нарушением мозгового кровообращения, при поздних формах - с симптоматической затылочной эпилепсией, парциальной эпилепсией с билатеральными затылочными кальцификатами (при целиакии, после операций на открытом сердце), митохондриальным заболеванием - синдромом MELAS, лактатацидозом, гиперглицинемией, миоклонус-эпилепсией Лафора, паразитарными заболеваниями, мигренью. При сочетании эпилепсии и мигрени важным является различие в характере галлюцинаций: для эпилепсии более характерны многокрасочные перспективные галлюцинации и сферические образы, для мигрени - чаще плоские, черно-белые, линейные. Рекомендуется проводить МР томографию во всех случаях затылочной эпилепсии.



При начале до 10 лет прогноз более благоприятный. Если ранний дебют, то обычно к 12 годам наступает полная ремиссия. Причиной синдрома затылочной эпилепсии с резистентностью к лечению могут быть кортикальные дисплазии. В случае синдромов, в клинической картине преобладают симптомы выпадения (амавроз, гемианопсия), а не раздражения (фотопсии).

Лечение Детской эпилепсии с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области:

Средство первого выбора - Вальпроат, в странах Европы - Султиам (Осполот), Ламиктал, Карбамазепин. Средства второго выбора - Бензодиазепины (Клобазам), комбинация обоих препаратов.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Детской эпилепсии с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Телефон нашей клиники в Киеве: (+3(многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.



У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Активность головного мозга — управление, тонус и изменения

Головной мозг человека является одним из главных регулирующих органов, который поддерживает работу всех внутренних органов и систем человека. Мозг отвечает за то, как мы мыслим, думаем, за нашу память, чувства и многие другие важные функции, поэтому нормальная деятельность мозга, является одним из ключевых факторов в нормальном развитии человека.

Нарушения активности мозга могут привести к таким признакам, как:

  • Неконтролируемость питания (переедание)
  • Несобранность, отсутствие сосредоточенности
  • Нарушения внимания
  • Тревожность
  • Эмоциональная лабильность

Мозг человека потребляет около 20% кислорода и кровообращения и также не снижает этот процент и во время сна. Поэтому постоянный метаболизм формирует новые свободные радикалы, которые постепенно приводят к различным его нарушениям. Стоит отметить, что питание мозга является самым энергозатратным, а его нарушение приводит к голоданию мозга, следственно и снижению активности.



Какие функции выполняют отделы головного мозга

Исследованием активности головного мозга и других сторон нервной системы, включая познавательные процессы и поведение, занимается наука — когнитивная нейробиология.

Головной мозг состоит из нескольких областей, каждая из которых отвечает за свою функциональность. Различают следующие области, которые отвечают за управление мозгом:

  1. Кора больших полушарий. Данная область играет одну из ключевых ролей в психической работе мозга. Она отвечает за обработку информации, способности к мышлению. В свою очередь подразделяется:
  • Лобную – отвечает за планирование и двигательные возможности
  • Теменную – отвечает за соматосенсорные функции
  • Затылочную и височную – зрительная и слуховая функции
  1. Таламус. Данный участок направляет сигналы от органов чувств к определенным областям коры головного мозга.
  1. Гипоталамус. Формирует базовые поведенческие навыки, связанные с процессом выживаемости, и управляет деятельность эндокринной системы человека. Гипоталамус тесно связан с гипофизом, который, в свою очередь, отвечает за рост мозга и его обменные процессы.
  1. Лимбическая система. Отвечает за память, обоняние, эмоции. Также отвечает за проявление агрессии и страха.
  1. Гиппокамп. Является ключевой областью в процессе запоминания информации. Его нарушение приводит к значительным нарушениям памяти и неспособности усваивать новую информацию.
  1. Области скопления серого вещества или базальные ядра. Отвечают за регулирование двигательных и вегетативных способностей.

Причины нарушения активности

Причин нарушения активности мозга существует очень много и в большинстве случаев человек сам создает данный провоцирующие факторы. Однако мы перечислим наиболее распространенные, так как:

  • Травмы головного мозга различной степени тяжести
  • Воспалительные заболевания головного мозга (Альцгеймер, рак, диабет и другие)
  • Токсическое воздействие
  • Наркотические вещества, курение и злоупотребление алкоголем
  • Низкая физическая активность
  • Психические расстройства и частые стрессовые ситуации
  • Депрессивное состояние
  • Нестабильное или неправильное питание
  • Химиотерапия после операции, может стать причиной нарушения мозговой активности, так как во время данной процедуры страдают не только аномальные, но и абсолютно здоровые клетки

Пароксизмальная активность головного мозга

Пароксизмальная активность человеческого мозга довольно распространенная форма нарушения деятельности головного мозга, при котором тонус мозга значительно снижается, и также начинают проявляться некоторые типы его расстройств. Этот тип характеризуется аномальной электрической активностью, на одной из областей коры больших полушарий. Процесс активизации отличается резким возрастанием и ускоренным течением и в итоге заканчивается резким окончанием.

При использовании диагностики электроэнцефалографии (ЭЭГ), то данная активность будет отображаться в виде заостренных волн, которые максимально быстро приобретают пиковую форму. На сегодняшний день выделяет два типа пароксизмальной активности:



Как следует из названия, данный тип провоцирует эпилепсию, которая характеризуется повторяющимися припадками (судорогами). Эпилепсия обладает скрытым, хроническим течением, а время наступление припадка, достаточно тяжело предугадать.

Данный тип проявляется следующей симптоматикой:

  • Вегетативные нарушения (головокружение, повышенное и пониженное давление, тошнота, слабость, аритмия, симптомы лихорадки и другие)
  • Постоянная головная боль, мигрени
  • Тремор конечностей, атаксия
  • Cиндром Фридрейха и болезнь Унферрихта-Лундборга

Не эпилептический тип чаще всего проявляется у детей и людей пожилого возраста, а также у пациентов склонных к невротическим нарушениям.

Диагностика

Обследование активности головного мозга может проводиться при помощи следующих методик:

  • Компьютерная томография. Считается менее информативной диагностикой в исследовании активности головного мозга, так как получаемые снимки имеют меньшее разрешение.
  • Позитронно-эмиссионная томография. Данное исследование показывает, какая из областей головного мозга, потребляет наиболее повышенное количество глюкозы. Высокая скорость потребления глюкозы характеризуется высокой активностью клеток данного участка мозга.
  • Магнитно-резонансная томография. Более приоритетный вариант, в особенности когда используется функциональный режим МРТ. Во время диагностики, сканируется интенсивность получения кислорода мозга, а частицы атома кислорода впоследствии фиксируются с помощью магнитного поля высокой мощности. Из преимуществ данного метода можно отметить высокую точность фиксирования мозговых изменений короткого промежутка времени (до нескольких секунд)
  • Электроэнцефалограмма. Данная диагностика широко распространена, как одна из главных методик в исследовании активности мозга. ЭЭГ способна проанализировать активность с помощью функциональных нагрузок (гипервентиляция, световое раздражение зрительного анализатора, звуковое раздражение слухового анализатора, или даже медикаментозное воздействие на организм).

Также из преимуществ можно отметить, что у ЭЭГ есть возможность изучения активности мозга с заданным промежутком времени. Из недостатков – отсутствие возможности определения, как реагируют нейроны или отдельные участки мозга на определенный стимул.



Однако если рассматривать приоритетный вариант исследования пароксизмальной активности, то единственным вариантом, который способен обнаружить данную аномальную активность, является ЭЭГ. Данное исследование не только способно указать на местоположение аномального очага пароксизмальной активности, но и ее область поражения.

Рекомендации по улучшению мозговой активности

Очень важно поддерживать нормальную работу головного мозга, чтобы добиться его максимальной функциональности и снизить риски получения каких-либо сбоев в его деятельности.

На данный момент специалисты рекомендуют придерживаться следующих правил:

Всем известно, что физическая нагрузка помогает поддерживать все наше тело в нормальной его функциональности. Однако нормальная мозговая деятельность также напрямую связана с физическими нагрузками. Регулярные упражнения помогают значительно улучшить когнитивные способности человека (память, мышление и т. д.). Исследования показывают, что пациент с регулярной двигательной активностью имеет более высокие когнитивные способности, чем пациент, который ведет малоподвижный образ жизни.

Лучше всего для улучшения активности мозга использовать занятия йогой. Так как йога в некотором роде содержит в себе элементы медитации, что позволяет улучшить умственные способности.

  1. Изменить свой мозг или короткий сон как средство улучшения.

Исследования показывают, что кратковременные «отключки» имеют не менее положительное влияние на мозг, чем полноценный сон. На данный момент зарегистрированы следующие улучшения:

  • Улучшение памяти
  • Повышение самообучаемости
  • Повышение способности к более быстрому запоминанию и сохранению данной информации
  1. Стресс – как провоцирующий, патологический фактор.

Постоянные стрессы, эмоциональные переживания оказывают значительное, негативное воздействие на головной мозг. Исследования, проводимые в Йельском Университете, доказывают, что постоянные переживания, частые депрессии в буквальном смысле приводят к уменьшению размера центральной части нервной системы.

Проводимые исследования показывают, что наиболее отчетливые аномальные изменения в префронтальной коре, которая отвечает за когнитивную и поведенческую функциональность, обнаруживаются у людей предрасположенным к постоянным стрессам. Единоразовый тяжелый стресс оказывает значительное воздействие на гиппокамп, который, в свою очередь, отвечает за эмоциональность и когнитивные функции.

«Измени мозг, изменится и твое тело» — Амен Дэниел.

  1. Правильный режим, питание и отказ от вредных привычек.

Очень важно, чтобы человек понимал, постоянна работа и отсутствие отдыха в итоге приводит к истощению всего организма и мозга человека. Поэтому очень важно соблюдать время работы и время отдыха, отсутствие отдыха приведет к истощению, а следственно к существенному снижению работоспособности (физической и умственной).

Питание также играет одну из ключевых ролей, старайтесь питаться правильно и исключать продукты с высоким содержанием транс-жиров, а больше есть клетчатки, овощей, фруктов, морских продуктов и т. д. Принимайте различные продукты с высоким содержанием витаминов, а также медикаментозные витаминные комплексы.

Не стоит забывать, что злоупотребление алкоголем уничтожает мозговые клетки, поэтому следует максимально снизить его потребление. Измени свой мозг, измениться и твое тело.

Пароксизмальная активность головного мозга — что это

Пароксизмальная активность головного мозга довольно широкое понятие, характеризующее проявления определённого круга расстройств. Данный вид активности головного мозга представляет собой электрическую активность коры больших полушарий, на одном из участков которого процессы возбуждения превышают процессы торможения. В данном случае процесс возбуждения отличается внезапным началом, быстрым течением и таким же внезапным окончанием.

На ЭЭГ возникающая пароксизмальная активность отображается в виде острых волн, которые характеризуются максимально быстрым достижением своего пика (высшей точки). Существует два вида пароксизмальной активности головного мозга: эпилептическая и не эпилептическая.

Эпилептическая пароксизмальная активность провоцируется такое заболевание, как эпилепсия. Эпилепсия – это хроническая патология головного мозга, выражающая себя в виде различного рода припадков, склонных к повторению.

Эпилептический припадок может быть судорожным или бессудорожным. Существует довольно широкая типология припадков:

  • Большой судорожный припадок.
  • Малый припадок.
  • Психосенсорные припадки.
  • Сумеречное состояние сознания.
  • Генерализованные припадки.
  • Парциальные (фокальные).

Не эпилептическая пароксизмальная активность выражается следующими симптомами:

  • Вегетативные расстройства (головокружения, перепады давления, тошнота, тахикардия, стенокардия, слабость, расстройство стула, озноб, удушье, одышка, потливость, боли в левой части грудной клетки).
  • Головные боли.
  • Гиперкинетические нарушения: тики, миоклонические вздрагивания, синдром Фридрейха, болезнь Унферрихта-Лундборга, атаксия, дизартрия, болезнь Крампи и т.д.
  • Дистонические синдромы мышечной системы (искривление туловища, торсиинный спазм, сколиоз).
  • Мигрени (простые и с аурой).

Неэпилептическая форма чаще всего встречается у детей, подростков, пожилого населения, а также у людей, склонных к невротическим расстройствам.

Причины

  • Нарушение метаболизма организма. Сюда относятся: гипотиреоз и гипертиреоз, сахарный диабет, болезнь Кушинга, климакс и т.д.
  • Психовегетативный синдром: неврозы, депрессии, фобии, истерическое развитие личности, мании и т.д.;
  • Усиление симптомов может вызвать обострение следующих заболевания: пиелонефрит, печёночная недостаточность, пневмония и т.д.
  • Алкогольные и наркотические интоксикации.

Исследование с помощью электроэнцефалограммы (ЭЭГ)

ЭЭГ один из самых популярных методов диагностики многих видов заболеваний. Он предназначен для исследования электрической активности головного мозга, не повреждая покровов головы. С помощью специальных электродов происходит снятие показаний активности головного мозга в виде альфа-, бета-, тета- и дельта-волн. При пароксизмах нарушается в основном именно альфа-ритм (в норме он наблюдается в состоянии покоя).

Именно ЭЭГ может обнаружить пароксизмальную активность. При том или ином виде мозговой активности изменяется ритм волн. При пароксизмальной активности головного мозга происходит резкий рост амплитуды волны, а также хорошо заметно, что такая активность имеет центры – очаги. ЭЭГ способно обнаружить не только локализацию очага пароксизмальной активности, но и его размер.

Активность мозга выводится графически – можно увидеть длину и частоту каждой волны в момент бодрствования, засыпания, глубоко сна, тревоги, умственной деятельности и т.д. При пароксизмальной активности коры больших полушарий волны будут выглядеть следующим образом: будут преобладать пики, пики могут чередоваться с медленной (длинной) волной, а при усиленной активности будут наблюдаться так называемые спайк-волны – большое количество пиков, идущих друг за другом.

Лечение

Прежде всего, лечат не саму пароксизмальную активность, а её причины и последствия. В зависимости от заболевания, которое послужило началом пароксизмов.

  • Если это травма головы, то устраняют локализованное повреждение, восстанавливают кровообращение, а далее идёт симптоматическое лечение.
  • При эпилепсии сначала ищут то, что её может вызвать (опухоль, например). Если эпилепсия врождённая, то в основном борются с количеством припадков, болевым синдромом и пагубными последствиями для психики.
  • Если пароксизмы вызывают проблемы с давлением, то лечение будет направлено на терапию сердечно-сосудистой системы и т.д.

Главное каждый должен знать, что если врач пишет в заключении «наличие пароксизмальной активности головного мозга» - это не окончательный диагноз. И совершенно точно не означает, что у вас должна обнаружится эпилепсия или другое серьёзное заболевание. Рекомендуется не паниковать, а пройти обследование у терапевта, невролога и психотерапевта.

Неэпилептические пароксизмальные состояния

Имеется несколько вариантов преимущественно неэпилептических пароксизмальных расстройств, требующих специального рассмотрения и достаточно часто встречающихся в клинике нервных болезней. Указанные состояния подразделяются на несколько наиболее часто встречающихся вариантов, клиническое описание которых трудно встретить в каком-либо одном учебном пособии, монографии. В основном их можно подразделить на:

  1. Дистонии или мышечные дистонические синдромы
  2. Миоклонические синдромы и ряд других гиперкинетических состояний
  3. Головные боли
  4. Вегетативные расстройства

Нередко клиническая манифестация указанных патологических состояний связывается с неврологической нозологией, встречающейся в молодом (детском, подростковом, юношеском) возрасте. Но, как показывает практика, у взрослых и даже у пожилых очень часто либо дебютируют, либо прогрессируют описываемые синдромы, появление и утяжеление которых связывается с возрастными церебральными расстройствами, острыми и хроническими нарушениями мозгового кровообращения. Необходимо отметить, что многие неэпилептические пароксизмальные состояния могут являться и следствием длительного применения различных медикаментозных препаратов, используемых для лечения недостаточности кровообращения, некоторых психических расстройств пожилого и старческого возраста, паркинсонизма и т.д. Поэтому в данном издании мы не стремимся представить выделенные патологические состояния в форме синдромов, встречающихся при определенной нозологии, а тем более, в форме отдельных нозологических единиц. Остановимся на выделенных выше и наиболее часто встречающихся вариантах неэпилептических пароксизмов.

I. Дистонии.

Дистония проявляется постоянными или периодическими мышечными спазмами, приводящими к «дистоническим» позам. При этом, разумеется, речь не идет о широко известных понятиях вегето-сосудистых или нейроциркуляторных дистоний, которые рассматриваются совершенно отдельно.

Эпидемиология. Дистония является редким заболеванием: встречаемость ее разных форм больных на 1 млн человек (0,03%). Генерализованная дистония может наследоваться доминантно и рецессивно. Генетические механизмы фокальных дистоний неизвестны, хотя замечено, что около 2% фокальных дистоний наследуются, а у трети больных блефароспазмом и спастической кривошеей в семьях отмечались другие двигательные расстройства (тики, тремор и т.п.).

Патогенетические механизмы дистоний пока остаются нераскрытыми. Дистония не имеет четкого морфологического субстрата в мозге и обусловлена субклеточными и нейродинамическими нарушениями в определенных мозговых системах. Периферический моторный аппарат, пирамидный путь, а также проприоцептивный серво-механизм (стреч-рефлекс) интактны при дистонии. Выявлены нарушения в функциональном состоянии интернейронов ствола головного мозга и спинного мозга.

Также почти неизвестен биохимический дефект, лежащий в основе дистонии. Эмпирически можно предполагать заинтересованность холинергических, дофаминергических и ГАМКергических систем мозга. Но низкая эффективность лечения дистоний в целом предполагает существование каких-то иных, нам еще неизвестных биохимических нарушений, лежащих в основе заболевания. Скорее всего, триггером, запускающим дистонию, являются биохимические системы на уровне орального отдела ствола головного мозга и его связей с подкорковыми экстрапирамидными образованиями (главным образом скорлупой, зрительным бугром и другими).

В зависимости от распределения гиперкинеза по мышечным группам и степени генерализации выделяют 5 форм дистоний, дистонических синдромов:

  1. фокальная дистония,
  2. сегментарная дистония,
  3. гемидистония,
  4. генерализованная и
  5. мультифокальная дистонии.

Фокальная дистония характеризуется вовлечением мышц какой-либо одной части тела («писчий спазм», «блефароспазм» и др.).

Сегментарная дистония проявляется вовлечением двух смежных частей тела (круговой мышцы глаза и круговой мышцы рта; шеи и руки; тазового пояса и ноги и т.д.).

При гемидистонии наблюдается вовлечение мышц одной половины тела (руки и ноги чаще всего). Подобная дистония зачастую симптоматическая и ориентирует врача на диагностический поиск первичного поражения нервной системы.

Генерализованная дистония характеризуется вовлечением мышц всего тела.

Мультифокальная дистония поражает две и более несмежных областей тела (например, блефароспазм и дистония стопы; кривошея и писчий спазм и т.п.).

Фокальные дистонии встречаются гораздо чаще генерализованных и насчитывают шесть основных и относительно самостоятельных форм:

  • блефароспазм,
  • оромандибулярная дистония,
  • спастическая дисфония,
  • спастическая кривошея,
  • писчий спазм,
  • дистония стопы.

Генерализованная дистония обычно начинается с фокальных дистонических расстройств, ее дебют часто приходится на детский, подростковый возраст. Чем в более старшем возрасте начинается фокальная дистония, тем менее вероятна ее последующая генерализация.

Характерные для дистонии позы и синдромы представлены в таблице 1.

Но разделение дистоний на фокальные и генерализованные отражает лишь синдромальный принцип классификации. Формулировка же диагноза должна включать и нозологический принцип - название болезни. Наиболее полная нозологическая классификация дистоний представлена в международной классификации экстрапирамидных расстройств (1982), а также в обобщающей статье Мак Гира (1988). В этих классификациях выделяют первичные и вторичные формы дистоний. При первичных формах дистония - это единственное неврологическое проявление. Они могут быть как наследственными, так и спорадическими. Вторичные дистонии проявляются при известных и диагностированных заболеваниях нервной системы и обычно сопровождаются другими неврологическими нарушениями. У детей это возникает на фоне детского церебрального паралича (ДЦП), болезни Вильсона, болезней накопления; у взрослых, в том числе у пожилых - как результат инфаркта мозга, опухоли, дегенеративных процессов, применения лекарственных средств и т.д.

Определяющей характеристикой дистонии является формирование типичных дистонических поз, многие из которых имеют собственные, иногда образные названия. Наиболее характерные дистонические позы и синдромы приведены в таблице 1 (цит. по О.Р. Орловой, ).

Поскольку в дистонический гиперкинез может вовлекаться любая область тела, клинический рисунок дистонического синдрома у каждого конкретного больного зависит от распределения и сочетания дистонических поз в разных областях тела. На этом принципе (распределение дистонических синдромов в разных регионах тела) основана современная удобная классификация дистонии (Marsden, 1987), приведенная выше.

Целесообразно было бы перечислить клинические особенности, общие для всех фокальных дистоний.

Дистоническая поза. При блефароспазме наблюдается закрывание, зажмуривание глаз либо частое моргание. Для оромандибулярной дистонии характерны дистонические позы в периоральной области, языке, тризм. Спастическая кривошея проявляется ротацией либо наклоном головы. При писчем спазме поза кисти напоминает «руку акушера». Патологические позы, которые возникают в глотательных и голосообразующих мышцах при спастической дисфагии и дисфонии, можно рассмотреть при специальном ЛОР-обследовании.

Дистония действия. У пациентов избирательно нарушается выполнение некоторых действий, осуществляемых мышцами, формирующими дистоническую позу. При блефароспазме страдает действие - удержание глаз открытыми, при спастической кривошее - удержание головы в прямом положении, при писчем спазме нарушено письмо, при оромандибулярной дистонии могут быть нарушены речь, прием пищи. В случае спастической дисфагии и дисфонии нарушаются глотание и голос. При амбулаторном спазме стопы расстроена обычная ходьба. В то же время другие действия, выполняемые той же группой мышц, совершенно не нарушены. Например, пациент с писчим спазмом может прекрасно пользоваться «больной» рукой при всех бытовых действиях.

Зависимость и изменчивость дистонии уменьшаются от положения тела. Как правило, все проявления дистонии уменьшаются или исчезают, когда пациент лежит, и усиливаются, когда стоит.

Влияние эмоционального и функционального состояния пациента на выраженность дистонии: уменьшение или исчезновение дистонии во сне, утром после пробуждения, после приема алкоголя, в состоянии гипноза, возможность кратковременного волевого контроля, усиление дистонии при стрессе, переутомлении. Очень ярко эта особенность проявляется на приеме у врача, когда во времяминутной беседы могут исчезнуть все проявления дистонии, но лишь только пациент покинул кабинет врача, они возобновляются с новой силой. Эта особенность может вызвать у врача недоверие к больному, подозрение в симуляции.

Корригирующие жесты - специальные приемы, которые пациент использует для кратковременного устранения или уменьшения дистонического гиперкинеза. Как правило, это либо прикосновение рукой к любой точке заинтересованной области, либо имитация каких-то манипуляций в этой области. Например, больные спастической кривошеей для уменьшения гиперкинеза прикасаются рукой к щеке или любой другой точке на голове либо имитируют поправление очков, прически, галстука, больные с блефароспазмом - потирают переносицу, снимают и надевают очки, при оромандибулярной дистонии на короткое время помогает жевание резинки, сосание конфеты, а также наличие во рту палочки, спички, сигареты или какого-либо иного предмета. При писчем спазме трудности письма можно временно уменьшить, если здоровую руку положить поверх «больной».

Парадоксальные кинезы - кратковременное уменьшение или устранение гиперкинеза характера действия (смене локомоторного стереотипа). К примеру, больные писчим спазмом легко пишут мелом на доске, ротация головы у больных спастической кривошеей может уменьшиться или исчезнуть при беге либо вождении машины, у больных спастической дисфонией голос «прорезывается» при пении или крике, а у больных амбулаторным спазмом стопы ее патологической позы не возникает при ходьбе на цыпочках или спиной вперед.

Ремиссии довольно типичны для фокальных дистоний. Чаще, чем при других формах, они наблюдаются у больных спастической кривошеей (у 20-30%), когда симптомы спонтанно могут полностью исчезнуть на месяцы и годы даже через несколько лет от начала болезни. При экзацербации спастической кривошеи иногда наблюдается феномен инверсии ротации - смены направления насильственного поворота головы. Менее характерны ремиссии для писчего спазма и других фокальных дистоний, однако при писчем спазме также наблюдается феномен инверсии - переход писчего спазма на другую руку.

Сочетание фокальных форм дистонии и переход одних форм в другие. При сочетании двух и более фокальных форм, как правило, проявления одной формы преобладают, а другие могут быть субклиническими, причем симптомы стертой формы часто появляются раньше симптомов клинически выраженной формы. Пример: за несколько лет до начала спастической кривошеи примерно у трети больных отмечаются трудности при письме или частое моргание, однако диагностируется писчий спазм или блефароспазм уже после появления симптомов кривошеи. Бывают случаи, когда после ремиссии одна фокальная форма сменяется другой, причем таких эпизодов у одного больного может быть несколько. Классическим является сочетание блефароспазма и оромандибулярной дистонии. При этом обычно вначале появляется блефароспазм (первая стадия лицевого параспазма) и к нему затем присоединяется оромандибулярная дистония (вторая стадия лицевого параспазма).

Динамичность дистонии связана скорее всего не с определенным анатомическим субстратом, который до сих пор не обнаружен, а снарушением взаимодействия между структурами базальных ганглиев, ствола мозга, таламуса, лимбико-ретикулярного комплекса, двигательной коры вследствие нарушения обмена нейромедиаторов в этих структурах, что и составляет органический нейродинамический субстрат дистонии (Орлова О.Р., 1989, 1997, 2001).

Диагностические критерии Марсдена и Харрисона (1975) для диагностики идиопатической дистонии:

    1. наличие дистонических движений или поз;
    2. нормальные роды и раннее развитие;
    3. отсутствие заболеваний или приема лекарств, которые могли бы вызвать дистонию;
    4. отсутствие парезов, глазодвигательных, атактических, чувствительных, интеллектуальных расстройств и эпилепсии;
    5. нормальные результаты лабораторных исследований (обмена меди, глазного дна, вызванных потенциалов, электроэнцефалографии, компьютерной и магнитно-резонансной томографии).

Спастическая кривошея - самая частая фокальная форма дистонии. Сущность дистонического синдрома при ней - нарушение удержания головы в прямом положении, что проявляется ротацией или наклоном головы. Спастическая кривошея обычно начинается в возрастелет, в 1,5 раза чаще наблюдается у женщин, почти никогда не генерализуется, может сочетаться с писчим спазмом, блефароспазмом и другими фокальными дистониями. У трети больных наблюдаются ремиссии.

Писчий спазм. Эта форма дистонии возникает в возрастелет, одинаково часто у мужчин и женщин; среди больных преобладают люди «пишуших» профессий (врачи, учителя, юристы, журналисты) а также музыканты. Часто писчий спазм и его аналоги (профессиональные дистонии) развиваются на фоне предшествующих травм руки или другой патологии нейромоторного аппарата. Ремиссии при писчем спазме редки и, как правило, непродолжительны.

Блефароспазм и оромандибулярная дистония. Эти формы начинаются обычно в возрасте после 45 лет. Как правило, симптомы оромандибулярной дистонии появляются через несколько лет после появления блефароспазма.

Особого внимания заслуживает дистония, проявляющаяся внезапными приступами непроизвольных движений и патологических поз, которые никогда не сопровождаются нарушением сознания и часто расцениваются ошибочно как истерические или эпилептические припадки. У некоторых больных приступы возникают спонтанно, у других провоцируются неподготовленными движениями (кинотогенные или кинезигенные и некинетогенные или некинезигенные формы). Типичные пароксизмы: хореоатетозные, тонические или дистонические движения (генерализованные или по гемитипу), иногда приводящие к падению больного, если он не успевает ухватиться за какой-либо предмет. Приступ продолжается от нескольких секунд до нескольких минут. Пароксизмальная дистония бывает либо идиопатической (в том числе семейной), либо симптоматической. Последний вариант описан при трех заболеваниях: ДЦП, рассеянном склерозе и гипопаратиреозе. Препаратами выбора для лечения являются клоназепам, карбамазепин, дифенин. Эффект от лечения высок.

Выделяется еще особая форма дистонии, чувствительная к лечению L-ДОФА (болезнь Сегавы). Она очень хорошо поддается лечению дофаминсодержащими препаратами, и в этом, пожалуй, ее основной дифференциально-диагностический критерий.

Лечение дистоний. Общеизвестно, что специфического лечения дистонии не существует. Это связано с тем, что нейрохимические нарушения при этом заболевании неоднозначны, зависят от исходного состояния нейрохимических систем и трансформируются по мере прогрессирования болезни. Наиболее универсальными являются ГАМК-ергические препараты (клоназепам и баклофен), однако предшествующее лечение препаратами других групп может снижать эффект ГАМК-ергической терапии.

Лечение дистоний является преимущественно симптоматическим. Лечебный эффект редко бывает полным, чаще добиваются лишь относительного регресса дистонических проявлений. Но и это достигается ценой длительных усилий по подбору препаратов и их оптимальных доз. Кроме того, примерно в 10% дистониям свойственны спонтанные ремиссии, при наличии которых трудно говорить об оценке эффективности тех или иных лекарственных препаратов.

Традиционно применяют агонисты и антагонисты дофамина, холинолитики, ГАМКергические и другие лекарственные средства. Агонисты дофамина (наком, мадопар, лизурид, мидантан) и антагонисты (галоперидол, пимозид, этопиразин, азалептин, тиаприд и др.) эффективны в одинаково низком проценте случаев. Холинолитики дают облегчение почти каждому второму больному. Чаще всего используют циклодол, паркопан, артан (тригексифенидил), но доза 2 мг в 1 таблетке редко оказывается эффективной. В последнее время появился паркопан по 5 мг, но и здесь эффект часто достигается на субтоксических дозах. Описано применение циклодола в суточных дозах даже свыше 100 мг. Но при этом весьма вероятны побочные эффекты, особенно выраженные у больных старших возрастных групп.

Среди холинолитиков более эффективен тремблекс - центральный холинолитик пролонгированного действия. Купирование дистонических проявлений иногда достигается примерно черезминут после одной инъекции (2 мл) препарата. Побочные эффекты - сухость во рту, онемение и ощущение обложенности языка и глотки, головокружения, чувство опьянения, гиперсомния. Это часто заставляет больного отказываться от лечения тремблексом. Имеет место и падение эффективности препарата иногда буквально от инъекции к инъекции. Противопоказанием, особенно в лечении пожилых, является и глаукома.

В лечении дистоний используются и соли лития (карбонат лития) и клонидин (гемитон, клофелин). Хорошо откликается на лечение лишь небольшая часть больных, но их необходимо выявить.

Подавляющее большинство больных хорошо переносит бензодиазепины, особенно клоназепам (антелепсин). Но ампулированной формой препарата мы, к сожалению, пока не располагаем. Клоназепам эффективен при всех видах заболеваний за исключением генерализованной идиопатической торсионной дистонии, где эффект лишь субъективен и может быть объясним психотропным действием препарата. Дозы клоназепама - от 3 домг в сутки, иногда - более высокие.

Блефароспазм, лицевой параспазм (синдром Брейгеля) и другие краниальные дистонии также хорошо реагируют на клоназепам.

Среди препаратов, оказывающих релаксирующее действие при мышечной спастичности хотелось бы выделить хорошо известный, но до сего времени незаслуженно мало используемый при мышечных дистониях мидокалм (толперизон).

Мышечная спастичность может рассматриваться как патологическое состояние равновесия, которое быстро изменяется при воздействии различных факторов (лихорадка, холод, тепло, время суток, боль), поэтому трудно разработать такой медикамент, который благодаря гибкой дозировке уменьшал бы патологически повышенный тонус лишь до желаемого уровня. И здесь толперизон оказывает, пожалуй, наиболее мягкое действие, не переходя «границы дозволенного».

Среди фармакодинамических свойств толперизона следует выделить: центральный миорелаксирующий эффект и независимое от него усиление периферического кровотока.

Локализация миорелаксирующего действия препарата установлена в следующих морфофункциональных структурах:

  • в периферических нервах;
  • в спинном мозге;
  • в ретикулярной формации.

Благодаря мембраностабилизирующему, местно-анестезирующему эффекту, который проявляется в стволе головного мозга, в спинном мозге и в периферических нервах (как двигательных, так и чувствительных), мидокалм препятствует возникновению и проведению потенциала действия в «перестимулированных» нейронах и тем самым снижает патологически увеличенный мышечный тонус. В зависимости от дозы он тормозит в спинном мозгу ноцицептивные и неноцицептивные моно- и полисинаптические рефлексы (сгибательный, прямой и перекрестный разгибательный), тормозит моно- и полисинаптические рефлексы на уровне спинномозговых корешков, также тормозит проведение возбуждения по ретикуло-спинальным активирующим и блокирующим путям.

Доказательством прямого действия мидокалма на ствол мозга является блокирующее действие на тонические жевательные рефлексы, возникающие при стимуляции периодонта. Эта рефлекторная дуга включает в себя промежуточные нейроны ствола головного мозга. О прямом действии на уровне ствола мозга свидетельствует также эффект уменьшения скрытого времени нистагма, индуцированного вращением.

Толперизон достоверно, в зависимости от дозы, уменьшает ригидность, вызванную гиперактивностью гамма-мотонейронов после интерколликулярной транссекции в среднем мозге.

При возникновении ишемической ригидности (при этом причиной ригидности служит возбуждение, возникающее в альфа-мотонейронах) толперизон уменьшал ее выраженность.

Большие дозы толперизона блокируют возникновение в эксперименте приступов судорог, вызываемых такими провоцирующими агентами, как стрихнин, электрошок, пентилентетразол.

Препарат не обладает прямым действием на нервно-мышечное соединение.

Предполагается, что толперизон обладает слабым атропиноподобным М-холиноблокирующим и незначительно выраженным  - адреноблокирующим эффектами.

Фармакологические исследования, проведенные на кошках, крысах, кроликах и собаках, показали, что лишь при внутривенном болюсном введении высокой дозы толперизона может наступить временное резкое снижение артериального давления. Более продолжительное легкое снижение АД отмечается при применении больших доз препарата (мг/кг).

При исследовании собак с брадикардией вследствие повышения тонуса блуждающего нерва толперизон несколько увеличил частоту сердечных сокращений.

Толперизон избирательно и значительно усиливает кровоток в бедренной артерии у собак, одновременно уменьшая брыжеечный кровоток. Впоследствии при повторении эксперимента разными методами на большом количестве животных было выявлено, что этот эффект обусловлен прямым периферическим сосудорасширяющим действием.

После внутривенного введения толперизона усиливается лимфообращение.

На ЭКГ -картину заметного действия препарат не оказывает.

Все вышеперечисленное оказывается позитивным при назначении мидокалма у пожилых и даже престарелых больных, страдающих различными расстройствами деятельности сердечно-сосудистой системы.

II. Миоклонические синдромы.

Миоклонус - короткое толчкообразное вздрагивание мышцы, аналогичное ее сокращению в ответ на однократное электрическое раздражение соответствующего нерва. Миоклония может ограничиваться отдельной (или отдельными) мышцей, либо захватывать многие мышечные группы вплоть до полной генерализации. Миоклонические вздрагивания (джерки) могут быть синхронными или асинхронными, большей частью они аритмичны и могут сопровождаться и не сопровождаться движением в суставе. Выраженность их варьирует от едва заметного сокращения до резкого вздрагивания, приводящего к падению. Миоклонии имеют тенденцию повторяться в одних и тех же мышцах. Выделяют спонтанные и рефлекторные миоклонии, провоцируемые сенсорными стимулами различной модальности. Существуют миоклонии, запускающиеся произвольным движением (акционные и интенционные миоклонии). Известны миоклонии, зависящие и не зависящие от цикла «сон - бодрствование».

Патофизиологические и биохимические механизмы миоклонуса изучены недостаточно. По месту генерации миоклонических разрядов в нервной системе выделяют 4 типа миоклоний:

  • корковые;
  • стволовые (субкортикальные, ретикулярные);
  • спинальные;
  • периферические.

Наибольшее клиническое значение имеют первые две формы (корковые и стволовые), они встречаются чаще остальных. Представленная классификация является модификацией старого разделения миоклоний на пирамидные, экстрапирамидные и сегментарные формы.

Предполагается вовлечение серотонинергических механизмов в патогенез миоклоний. Среди больных даже выделяются подгруппы, которые поддаются успешному лечению прямо противоположными средствами: часть пациентов откликается на агонисты, другая - на антагонисты серотонина.

Так как большое число заболеваний, нозологических единиц может сопровождаться миоклоническими гиперкинезами, предложено несколько классификаций миоклоний по этиологическому принципу. Классификация Марсдена (1987) выделяет 4 группы миоклоний:

    • физиологические миоклонии;
    • эссенциальные миоклонии;
    • эпилептические миоклонии;
    • симптоматические миоклонии.

Примерами физиологических миоклоний являются миоклонии засыпания и пробуждения, миоклонии испуга, некоторые миоклонии в форме икоты. Они, как правило, не требуют специального лечения.

Эссенциальные миоклонии - это семейные, а также спорадические миоклонии, так называемые ночные миоклонии. Проявляются в фазе медленного сна у больных с хронической инсомнией. Поддаются терапии клонозепамом, вальпроатами, баклофеном при использовании небольших доз (одна таблетка на ночь). Семейные и спорадические миоклонии - редкое заболевание, которое называют эссенциальным миоклонусом или множественным парамиоклонусом Фридрейха. Болезнь дебютирует на первой или второй декаде жизни и не сопровождается другими неврологическими, психическими и электроэнцефалографическими нарушениями. Клинические проявления включают нерегулярные, аритмичные и асинхронные подергивания и вздрагивания с генерализованным распределением миоклоний. Лечение малоэффективно. Используются клоназепам и вальпроаты.

Эпилептические миоклонии - это миоклонии в картине эпилептического припадка, где они иногда становятся одним из ведущих проявлений. Имеется отдельная форма эпилепсии - миоклонус-эпилепсия, рассматриваемая в качестве даже наследственно обусловленного заболевания, проявляющегося в детском возрасте.

Симптоматические миоклонии, наиболее вероятные для пожилого и старческого возраста, наблюдаются при ряде метаболических расстройств, таких как почечная, печеночная или дыхательная недостаточность, алкогольная интоксикация, отмена некоторых препаратов, а также при заболеваниях, протекающих со структурным повреждением мозга (без эпилептических припадков), таких как эпидемический энцефалит, болезнь Крейтцфельда-Якоба, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит, постаноксическое повреждение мозга. Список симптоматических миоклоний можно существенно расширить, включив сюда болезни накопления (в том числе болезнь телец Лафора, сиалидоз), паранеопластические синдромы, токсические, в том числе алкогольные, энцефалопатии, при фокальных повреждениях нервной системы (ангиома, ишемический или травматический дефект, стереотаксическая таламотония), а также миоклонии как побочный необлигатный симптом других заболеваний (липидозы, лейкодистрофии, туберозный склероз, спиноцеребеллярные дегенерации, болезнь Вильсона-Коновалова, миоклоническая дистония, болезнь Альцгеймера, прогрессирующий супрануклеарный паралич, болезнь Уиппла). Прогрессирующую миоклонус-эпилепсию можно в принципе также отнести к симптоматическим вариантам миоклонуса (основа - эпилепсия). Оспаривается также нозологическая самостоятельность мозжечковой миоклонической диссинергии Рамсея-Ханта. Остается в употреблении лишь синдром Рамсея-Ханта, который приравнивается в качеств0е синонима синдрома миоклонус-эпилепсии, болезни Унферрихта-Лундборга («Балтийский миоклонус», прогрессирующая миоклонус-эпилепсия). Нам кажется необходимым остановиться на описании данной патологии, представленном в работе итальянских авторов C.A. Tassinari et al. (1994).

Болезнь Унферрихта - Лундборга - одна из форм прогрессирующей миоклонус-эпилепсии. Это заболевание было более известно в Финляндии традиционно под названием «балтийский миоклонус». В последние годы идентичное заболевание описано в популяциях Южной Европы – «средиземноморский миоклонус», или «синдром Рамсея Ханта». В обеих популяциях заболевание имеет одинаковые клинические и нейрофизиологические особенности: дебют влет, появление активного миоклонуса, редкие генерализованные судорожные приступы, легкие симптомы мозжечковой недостаточности, отсутствие грубой деменции, медленное прогрессирование; на ЭЭГ обнаруживается нормальная биоэлектрическая активность и генерализованная быстрая волновая активность типа «пик» и «полипик». Проведенное молекулярно-генетическое исследование показало генетическое единство болезни в обеих популяциях: определена локализация дефектного гена на хромосоме 22q22.3. Однако в 3 из 6 итальянских семей заболевание имело черты атипичности - более быстрое прогрессирование с деменцией, наличие на ЭЭГ затылочных спайков, что сближает ее с болезнью Лафора. В связи с этим не исключено, что “средиземноморский миоклонус” представляет собой гетерогенный синдром.

Выделены диагностические критерии болезни Унферрихта-Лунборга:

    1. начало между 6 и 15, реже 18 годами;
    2. тонико-клонические припадки;
    3. миоклонус;
    4. ЭЭГ-пароксизмы в виде спайков или комплексов полиспайк-волна с частотойв секунду;
    5. прогрессирующее течение.

    Некоторые клинические формы миоклоний:

    Постгипоксическая энцефалопатия, при которой основные проявления - интенционные и акционные миоклонии (Ланце-Адамса синдром), иногда в сочетании с дизартрией, тремором и атаксией.

    Миоклонии мягкого неба (вело-палатинный миоклонус - нистагм мягкого неба, миоритмия) - обычно ритмичные,в секунду, сокращения мягкого неба, нередко в сочетании с почти не отличимыми от тремора гиперкинезами в языке, нижней челюсти, гортани, диафрагме и в дистальных отделах рук (классическая миоритмия, или «скелетный миоклонус», по определению старых авторов); миоритмия исчезает во время сна, может быть либо идиопатической, либо симптоматической (опухоли в области моста и продолговатого мозга, энцефаломиелит, травма), иногда присоединяется окулярный миоклонус типа «качания». Подавляется не только клоназепамом, как большинство миоклоний, но и финлепсином (тегретол, стазепин, мазепин, карбамазепин).

    Спинальный (сегментарный) миоклонус: ритмичен, отв минуту до 10 в секунду; независим от внешних стимулов. Причины кроются в локальном повреждении спинного мозга (миелит, опухоль, травма, дегенерация).

    Опсоклонус (синдром танцующих глаз) - быстрые толчкообразные хаотичные движения глазных яблок. Усиление гиперкинеза может происходить иногда взрывообразно. Продолжается во время сна и даже усиливается при пробуждении. Опсоклонус часто принимается за нистагм, который всегда отличается наличием двух последовательно наступающих фаз - медленной и быстрой. Опсоклонус указывает на органическое поражение мозжечково-стволовых связей при опухолях ствола мозга и мозжечка, паранеопластических синдромах, кровоизлияниях, тяжелой травме, метаболических и токсических энцефалопатиях в финальной стадии, рассеянном склерозе и при некоторых других состояниях. «Виновниками» опсоклонуса часто бывают вирусный энцефалит и менингоэнцефалит. У детей и лиц старше 40 лет велика вероятность нейробластомы. Лечение осуществляется адренокортикотропным гормоном, кортикостероидами, обзиданом, производными бензодиазепинов.

    Миокимия верхней косой мышцы глаза («унилатеральный ротаторный нистагм»); больные сами ощущают характерные молекулярные осцилопсии («предметы прыгают вверх и вниз», «колыхание глаз» и т.д.) и торсионную диплопию. Течение доброкачественное. Отмечается хороший терапевтический эффект от финлепсина.

    Гиперэкплексия и синдром «прыгающего француза из штата Мэн». Гиперэкплексия - патологически усиленные непроизвольные вздрагивания, приводящие иногда к падению больного, возникающие в ответ на неожиданные тактильные, световые или звуковые стимулы. Иногда это самостоятельное наследственное заболевание, а иногда она вторична, как синдром при болезнях Литтла, Крейтцфельда-Якоба, сосудистых поражениях мозга. При синдроме «прыгающего француза из штата Мэн» частота пароксизмов подпрыгиваний достигает раз в сутки. Многие сопровождаются падениями и ушибами, но без потери сознания. Помогает клонозепам.

    Икота - миоклонические сокращения диафрагмы и дыхательных мышц. Может быть физиологической (после обильной пищи), симптомом при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, органов грудной клетки, при раздражении диафрагмального нерва, при поражении ствола головного мозга или верхних шейных сегментов спинного мозга. Икота может быть и токсикогенной, и психогенной. Лечение осуществляется нейролептиками, противорвотными (церукал, например), клоназепамом, финлепсином, психо- и физиотерапией, даже пересечением диафрагмального нерва.

    III. Другие гиперкинетические синдромы.

    К описываемым синдромам относятся в первую очередь, пожалуй, эпизоды тремора и мышечных судорог. По отчетливости и «картине» своих клинических проявлений как тремор, так и некоторые судороги в некоторой степени занимают промежуточное место между мышечными дистониями и миоклониями, включая в себя нередко элементы тех и других.

    Судорогами мышц обозначают возникающие спонтанно или после нагрузки непроизвольные и болезненные их сокращения. Необходимым условием для развития судорог мышц является отсутствие регулирующего противодействия мышц-антагонистов. При напряжении мышц-антагонистов возникает реципрокное блокирование судорог, но такое блокирование возможно и при задействовании кожных эфферентных окончаний.

    Гистологически в болезненно сокращающих мышцах обнаруживается большое количество мышечных волокон, обедненных гликогеном, и единичные миолизы; это показывает, что судороги не проходят бесследно, а оказывают влияние на структуру мышц. Находки такого рода частично сопоставимы с описанным Н. Isaacs «синдромом продолжительной активности мышечных волокон» и с другими, реже встречающимися синдромами, в том числе теми, которые развиваются при повторяющемся раздражении периферических нервов.

    Нередко судороги мышц и фасцикулярные подергивания являются первыми симптомами общих соматических расстройств: аномалий обмена электролитов и нарушений обмена веществ, в том числе эндокринных заболеваний, хронических воспалительных процессов, злокачественных опухолей. Другими причинами могут быть злоупотребление лекарственными веществами (например, никотином и кофеином), разного рода токсикозы, в том числе медикаментозные. Описаны также наследственные ночные судороги мышц.

    К судорогам мышц могут приводить заболевания периферических нервов и центральной нервной системы. Судороги могут возникать также при нарушении водно-электролитного обмена. В происхождении судорожных болей значительную роль играет сдавливание мышечных волокон вследствие отека. Боли сразу же исчезают при рассечении мышечной фасции. Аналогичный механизм может иметь место при ишемических судорогах икроножных мышц, преимущественно сидячем образе жизни большинства людей, при котором практически не задействована ни одна мышца. У народов, для которых обычным является сидение «на корточках», когда мышцы испытывают относительно большую нагрузку, судороги ножных и других мышц встречаются редко.

    Некоторые медикаменты в состоянии индуцировать судороги мышц или повышать судорожную готовность. Любая попытка выделить определенные группы препаратов, особенно влияющих на обмен веществ в мышцах, воздействующих на электролиты или на функции сарколемм и тем самым предрасполагающих к развитию мышечных судорог, практически не увенчалась успехом, так как действие медикаментозных препаратов, как правило, очень многогранно.

    Характерны мышечные судороги при столбняке. Но необходимо помнить, что при этом мышечные судороги часто осложняются изменением сухожилий вплоть до кальцификации (наиболее подвержены этому плечевой, локтевой и тазобедренный суставы).

    Среди эндокринных заболеваний, которые могут протекать с характерными судорогами мышц, следует упомянуть гипотереоз.

    Повышенная возбудимость и ригидность всех мышц шеи, верхних конечностей и лица у пациента были описаны H. Mertens и K. Ricker как “веретенная миотония”. Картина заболевания во многом сходна со спорадически встречающимся у взрослых stiff-man - синдромом, описанным F. Moersch и H. Woltman.

    Очень интересен синдром Schwartz-Jampel, или миотоническая хондродистрофия, который относится к псевдомиотониям. На электромиографии (ЭМГ) при этом расстройстве выявляются характерные взрывоподобные, нерегулярно повторяющиеся разряды, аналогичные высокочастотным.

    При нейромиотонии могут спонтанно развиваться охватывающие туловище и лицо персистирующие сокращения мышц. В этом состоянии возможны только замедленные активные движения. Как при пассивных, так и при активных движениях ригидность мышц сначала усиливается, а затем ослабевает. На ЭМГ отмечаются нерегулярные залпы активности, пост-разряды, повышенная инсерционная активность (развивающаяся в ответ на введение электромиографической иглы).

    Миотонические синдромы, характеризующиеся затяжными сокращениями мышц, могут возникать в ответ на их механическое, электрическое или другое достаточно сильное активирование.

    Приведем несколько наиболее часто развивающихся синдромов мышечных судорог.

    Крампи: это болезненные спазмы мышц, прежде всего мышц голени, а также живота, грудной клетки, спины, реже - рук и лица. Чаще речь идет о трехглавой мышце голени. Возникают после физической нагрузки, встречается при разных заболеваниях, включая аутосомно-доминантный вариант непрогредиентных распространенных крампи при минимальной переднероговой недостаточности; наблюдаются при боковом амиотрофическом склерозе, периферических нейропатиях, беременности, дисметаболиях. Довольно часто крампи возникает у больных поясничным остеохондрозом и имеет в этом случае следующие особенности:

    1. характерен для стадии ремиссии и почти не встречается в остром периоде;
    2. не будучи по природе эпилептическим, этот локальный судорожный феномен все же часто встречается у лиц с резидуальной негрубой церебральной недостаточностью;
    3. для него характерна локальная патология, чаще всего в виде явлений подколенного нейроостеофиброза;
    4. его обуславливают нейрогенные механизмы и гуморальные сдвиги - гиперацетилхолинемия, гиперсеротонинемия (Попелянский Я.Ю.).

    Как и гиперкальциемические, тиреотоксические и другие, крампи при остеохондрозе чаще встречаются у пожилых людей и возникают ночью, в тепле, в состоянии отдыха, т.е. в условиях, которые способствуют быстрому и интенсивному укорочению мышц. Внезапное укорочение мышцы сопровождается увеличением ее диаметра, уплотнением (мышца становится резко очерченной) и сильной болью. Возможные объяснения такой боли лежат частично в плоскости биохимической (выделение соответствующих веществ), частично - в электрофизиологической (внезапная потеря воротного контроля, локальный разряд, формирование генератора патологического возбуждения). Эффективен клоназепам.

    Тики, лицевой гемиспазм, синдром беспокойных ног (Экбема), ятрогенные дискинезии. Тикозные генерализованные гиперкинезы нередко сочетаются с обсессивно-компульсивными нарушениями, что определяет в принципе клиническую картину синдрома Туретта, сопровождающего различные органические поражения головного мозга. Данный синдром необходимо дифференцировать от самостоятельной нозологии - болезни Туретта, являющейся наследственно обусловленной. Имеется несколько точек зрения на биохимическую основу синдрома Туретта. Pfeifer C.C. et al. (1969) писали о недостаточности фермента гипоксантин-гуанин-фосфорибозил-трансферазы, участвующего в метаболическом цикле образования мочевой кислоты и содержащегося в максимальной концентрации в базальных ганглиях. П.В. Мельничук и др. (1980) связывают рассматриваемый синдром с нарушениями обмена катехоламинов. Но так или иначе, на сегодняшний день в лечении тикозных гиперкинезов средством выбора является в первую очередь галоперидол в дозе 0,25 - 2,5 мг, назначаемый перед сном, а иногда дополнительно и в дневное время. Эффективность достигает даже при синдроме или болезни Туретта% (Карлов В.А., 1996). Средство второй очереди - пимозид по 0,мг в сутки. Пожилым больным препарат следует назначать с осторожностью и под контролем ЭКГ, так как отмечено удлинение интервала Р - Q. Эффективны клоназепам и резерпин, но данные препараты все же не столь «удачны», как нейролептики.

    Обсессивно-компульсивные нарушения неплохо лечатся антидепрессантами, ингибирующими обратный захват серотонина. Могут использоваться ингибиторы моноаминооксидазы, трициклические антидепрессанты (амитриптилин, имипрамин). Могут быть показанными и психостимуляторы: меридил, сиднокарб, но они усиливают тикозные гиперкинезы. В последние годы с успехом используют антидепрессант флуоксетин (ингибитор серотонина) в доземг в сутки, депренил помг в день (Карлов В.А., 1996).

    Тремор. При его непаркинсоническом происхождении (эссенциальный, алкогольный, тиреотоксический, посттравматический тремор) речь идет о дрожательных гиперкинезах, проявляющихся во время движения. Если паркинсонический тремор связан с дофаминергической недостаточностью, то в основе непаркинсонических вариантов тремора лежит принцип избыточного функционирования адренергических и, возможно, ГАМКергических нейронов. Не исключено, что также имеет место нарушение стабильности клеточных мембран, так как анаприлин, оказывающий при треморе действия максимальный эффект, обладает выраженным мембраностатическим действием (Elison P.H., 1978; Карлов В.А., 1996). Анаприлин (пропранолол) иногда дает выраженные аллергические проявления, даже бронхоспазм, поэтому противопоказан для больных, страдающих бронхиальной астмой или другими аллергозами. При этом препарат возможно заменить метопролом, окспренололом (тразикором), атенололом. Дозы бета-адреноблокаторов для анаприлина составляютмг в сутки. Для лиц пожилого и старческого возраста целесообразны малые дозировки, так как легче, нежели у молодых, возникают такие побочные эффекты, как депрессия, нарушения сна, даже токсические психозы и галлюцинозы. У многих больных эффективными оказываются гексамидин (примиден), а также клоназепам. Используют лепонекс, изониазид.

    IV.Головные боли.

    Головная боль - одна из наиболее частых жалоб, с которой обращаются больные к врачу любой специальности. По данным статистическим исследований различных авторов частота головной боли колеблется от 50 до 200 на 1000 населения. Головная боль является ведущим синдромом или симптомом более чем при 45 различных заболеваниях (Шток В.Н., 1987). Проблема головной боли настолько актуальна, что созданы различные специализированные центры по ее изучению. Организована Европейская ассоциация по исследованию головной боли, с 1991 г. в нее входит и Российская Ассоциация. Координирует работу Ассоциации Российский центр головной боли, созданный на базе Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова.

    Неоднократно делались попытки классифицировать головную боль. В нашей стране широкую известность получила патогенетическая классификация головной боли, представленная В.Н. Штоком и его известной монографии (1987). Автор выделяет 6 основных вариантов головной боли:

    1. сосудистая;
    2. мышечного напряжения;
    3. ликвородинамическая;
    4. невралгическая;
    5. смешанная;
    6. психалгия (центральная).

    Каждому варианту соответствует свой, характерный для него, патофизиологический механизм головной боли. Автором данной классификации защищается концепция изолированности одного из указанных вариантов головной боли у каждого больного, смешанный вариант при этом считается редким исключением из правил. Как показывает практика, подобного рода подход является далеко не всегда верным (Мякотных В.С., 1994), особенно у больных с полиэтиологическим, полипатогенетическим характером патологического процесса, одним из клинических проявлений которого является головная боль.

    У лиц пожилого и старческого возраста, в процессе накопления у них различных заболеваний, головная боль несомненно носит характер смешанной, сочетанной, включающей различные патофизиологические механизмы возникновения.

    В 1988 г. международный классификационный комитет предложил наиболее полную классификацию головной боли, которая, однако, не является окончательной и продолжает усовершенствоваться, дополняться, уточняться. В классификации рассматриваются следующие формы головных болей:

    • мигрень:
      1. без ауры (простая форма);
      2. с аурой (ассоциированная).

      В последней различают разнообразные формы в зависимости от локальной симптоматики, возникающей при локализации патологического очага в том или ином сосудистом бассейне;

    • головные боли напряжения (синонимы: психалгии, психомиогенные, невротические); подразделяются на эпизодические и хронические, с вовлечением или без вовлечения мышц скальпа и (или) шеи в патологический процесс;
    • кластерные или пучковые головные боли;
    • хроническая пароксизмальная гемикрания;
    • головные боли, обусловленные сосудистыми;
    • инфекционными;
    • опухолевыми процессами;
    • черепно-мозговой травмой и т.д.

    Очень интересным и в определенной степени необычным, нехарактерным для большинства других видов патологии является тот факт, что некоторые варианты головных болей, в частности мигрень, могут рассматриваться как в качестве синдрома или даже симптома какого-либо заболевания (встречаются даже термины «мигренозного» или «мигреноподобного» синдрома), так и в качестве самостоятельной нозологической единицы. Возможно, это и способствовало тому, что до сего времени нет единого мнения о частоте встречаемости мигрени, так как в это понятие некоторыми вкладывается только самостоятельное заболевание, а другими – и вариант синдрома или даже симптома.

    Кроме того, абсолютно достоверная диагностика того или иного определенного варианта головной боли – трудная задача. Если исходить из классификации 1988 года и последующих, то может показаться, что самое простое – это диагностика головной боли, «привязанной» к какой-либо конкретной патологии – сосудистой, инфекционной, опухолевой, травматической и т.д. В определенной степени это так, но только после того, как диагноз «фонового» для головной боли заболевания уже поставлен. Поэтому, вероятно, сам фактор наличия головной боли у пациента с самого начала должен настраивать врача на диагностику той патологии, при которой головная боль выступает в качестве симптома или синдрома. Эти самым как-бы «отсекается» последняя часть классификации, и остается первая, где проводится диагностика характера и клинико-патогенетического, клинико-патофизиологического варианта головной боли.

    Наиболее интересными как в клиническом, так и в патофизиологическом аспектах являются, вероятно, первые три варианта головной боли: мигрень (встречается в популяции с частотой от 3 до 30% по данным различных авторов); кластерные или пучковые (частота встречаемости от 0,05 до 6%); головные боли напряжения (встречаются в%, а среди других форм головной боли у женщин - до 88%, у мужчин - до 69%). Существует ряд общих черт, объединяющих эти три формы головных болей:

    • Все они имеют психогенную природу;
    • Максимально представлены в популяции среди других форм головных болей;
    • Характерна пароксизмальность течения.

    Определяется достаточная выраженность эмоционально-личностных изменений, хотя и различных по качеству: мигрень - преобладание тревожных, демонстративных черт, высокий уровень притязаний, низкая стрессоустойчивость; головная боль напряжения - депрессивно-ипохондрические, демонстративные черты характера; кластерная головная боль - синдром «льва и мыши» (внешне мужественны, амбициозны, честолюбивы, а внутренне - робки и нерешительны), с наличием психомоторного возбуждения в период пароксизма.

    Значительна представленность клинических вегетативных нарушений. Максимально вегетативные нарушения представлены при «панической мигрени», когда на высоте типичной формы мигрени появляются признаки панической атаки (эмоциональное возбуждение, страх, ознобоподобный гиперкинез и т.д.).

    Имеется наличие в значительном числе наблюдений мышечно-тонического синдрома в области мышц шеи (пальпаторно или по результатам электронейромиографии). При мигрени этот синдром преимущественно выражен на стороне гемикрании.

    Близость субъективной выраженности - интенсивности болевых ощущений в пароксизме. По данным визуально-аналоговой шкалы (ВАШ): мигрень - 78%, головная боль напряжения - 56%, кластерная головная боль - 87%.

    Важный критерий - качество жизни. Он отражает степень адаптации больных с названными формами головной боли, определяет степень их активности, работоспособности, чувства усталости, изменения настроения, результативность выполняемой деятельности. Качество жизни включает в себя и оценку понимания и поддержки пациента близким человеком. Максимально снижение качества жизни у пациентов с головной болью напряжения - до 54 %, при мигрени - до 70%, при кластерной головной боли (во время приступа) - до 86%.

    Некоторое сходство нарушений во взаимодействии ноци- и антиноцицептивных систем у больных мигренью и головной болью напряжения на уровне стволовых систем. Это выявлено в результате специальных биохимических и электрофизиологических исследований.

    Таким образом, при описанных формах головных болей, имеется определенный психовегетативномоторный паттерн, сопровождающий болевой пароксизм. Это послужило основанием применения для лечения головных болей не только широко известных и описанных в многочисленной литературе средств, но и психотропных препаратов и антиконвульсантов. При мигрени, например, широко используется фенобарбитал, финлепсин, дифенин (Карлов В.А., 1987), кепра (Шершевер А.С. и др., 2007). Антиконвульсанты снижают болевую чувствительность сосудистой стенки, усиливают антиноцицепцию на уровне стволовых систем. При пучковых головных болях находят применение вальпроат натрия, который является ГАМК-миметиком и действует на интернейроны гипоталамуса, влияя тем самым на циркадные ритмы, нарушение которых является одним из основных патогенетических звеньев при кластерных цефалгиях. Финлепсин можно использовать в комбинации с другими противоболевыми, сосудистыми препаратами, седативными средствами.

    При мигрени и головных болях напряжения используются трициклические антидепрессанты, особенно амитриптилин, что обусловлено наличием психовегетативных и психомоторных клинических проявлений в пароксизмах. Достаточно эффективным оказалось применение альпрозолама (кассадана), особенно при головной боли невротического или частично невротического генеза. Так как этот препарат обладает аноксиолитическим, антидепрессивным, миорелаксирующим эффектом, оказывает влияние на ГАМКергическую систему, он может использоваться при следующих типах головных болей: панической форме мигрени, комбинированных головных болях «мигрень плюс напряжение», преимущественно эпизодических головных болях напряжения с наличием мышечной дисфункции.

    Представляет интерес вопрос о том, возможно ли и насколько часто возможно сочетание нескольких вариантов головной боли у одного больного и возможна ли смена, либо даже «калейдоскопичность» (постоянная смена вариантов с периодическими их повторениями) у одного и того же пациента. При этом, разумеется, часто возникают еще два вопроса – с чем это связано и как при этом решать терапевтические проблемы?

    С обозначенных позиций можно рассматривать два основных варианта клинической «смены декораций»:

    1. у одного больного одновременно наблюдается несколько вариантов одного вида головной боли, например, несколько вариантов мигренозных приступов;
    2. у одного больного отмечается несколько видов головной боли.

    Пожалуй, наиболее полно и отчетливо описаны различные варианты мигрени, Позволим себе еще раз привести основные из них.

    1. Простая форма (без ауры).
    2. Ассоциированная форма (с аурой).

    В последней форме можно выделить целый ряд клинических вариантов в зависимости от клинической же картины ауры (офтальмическая, офтальмоплегическая, обонятельная, иллюзорная, вестибулярная и др.).

    V. Вегетативные расстройства.

    По данным эпидемиологических исследований до 80% популяции испытывают те или иные вегетативные нарушения. Это обусловлено ключевой ролью вегетативной нервной системы в таких основных процессах, как поддержание гомеостаза и адаптация к меняющимся условиям среды. События и ситуация как биологического, так и психосоциального характера могут приводить к срыву вегетативной регуляции, что клинически проявляется в виде вегетативной дисфункции или синдроме вегетативной дистонии. Совершенно неправильным, на наш взгляд, является мнение о том, что с возрастом вегетативно-дистонические проявленеия становятся не столь выраженными, как у молодых, а общее число пациентов, страдающих нейроциркуляторной или вегетативно-сосудистой дистонией, резко падает. Нам кажется, наоборот, число больных с дистоническими, вегетативно-сосудистыми патологическими проявлениями в пожилом и старческом возрасте нарастает, но данная патология переходит из разряда нозологии или синдромологии в преимущественно симптоматические аспекты. На первое место в качестве самостоятельного заболевания или синдрома выходят различные клинические варианты атеросклероза, артериальной гипертензии, патологические процессы в желудочно-кишечном тракте, мочевыделительной, эндокринной системах, остеохондроз, наконец. Все эти заболевания клинически могут быть представлены вегетативно-дистоническими расстройствами, но данные расстройства воспринимаются уже не как синдромы, не как самостоятельные заболевания, а как один, два и более симптома более тяжелых патологических процессов. Это совсем не значит, что в пожилом и старческом возрасте проблема вегетативно-сосудистой дистонии отсутствует или хотя бы уходит на второй, третий планы. Ведь если мы не можем полностью остановить развитие атеросклероза, например, то было бы неверным полностью же отказаться от симптоматического лечения; больного беспокоит не болезнь, как таковая, его беспокоят проявления этой болезни. И поэтому у пожилых очень часто терапия может и должна быть направлена именно на проявления, которые нивелируют качество жизни наших пациентов. В рамках синдрома вегетативной дистонии принято выделять 3 группы вегетативных нарушений (Вейн А.М., 1988):

    • психо-вегетативный синдром;
    • синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности;
    • вегетативно-сосудисто-трофический синдром.

    В некоторых случаях вегетативные расстройства носят конституционный характер, проявляясь уже с раннего детства или с пубертатного возраста, но у большинства пациентов они развиваются вторично, в рамках неврозов, психофизиологических реакций, на фоне гормональных перестроек, органических соматических, неврологических заболеваний, при эндогенных психических расстройствах.

    Особо следует выделить группу психо-вегетативных расстройств, которые встречаются наиболее часто и клинически проявляются в форме эмоциональных нарушений в сочетании с полисистемными вегетативными нарушениями (сердечно-сосудистой системы, дыхания, желудочно-кишечного тракта, терморегуляции, потоотделения и т.д.). Данные расстройства могут протекать в виде перманентных, пароксизмальных, перманентно-пароксизмальных нарушений. Наиболее явными и яркими представителями вегетативных нарушений этой группы являются вегетативные кризы (панические атаки) и нейрогенные обмороки (синкопальные состояния).

    Панические атаки - наиболее драматичное проявление синдрома вегетативной дистонии (Вейн А.М. и соавт., 1994). Предложено множество терминов, обозначающих, по всей видимости, идентичные состояния: диэнцефальные кризы, церебральные вегетативные припадки, гипервентиляционные приступы, тревожные атаки и т.д. Нам кажется необходимым поэтому при рассмотрении панических атак хотя бы кратко остановиться на проблеме вегетативно-сосудистой дистонии

    Долгие годы вегетативно-сосудистая дистония рассматривалась либо в рамках неврозов, либо как патология вегетативной нервной системы, либо как начальная форма других заболеваний, например, артериальной гипертензии, церебрального атеросклероза. Тем не менее, вегетативно-сосудистая дистония - самостоятельная форма патологии, которая по существу этиопатогенетических отношений является функциональным заболеванием полиэтиологического генеза, проявляющимся, главным образом, сосудистыми и вететативными расстройствами.

    Рассмотрим цепь патофизиологических и биохимических реакций, возникающих при вегетативно-сосудистой дистонии. Наиболее важным, пожалуй, представляется вопрос о формировании функциональной гипоксии головного мозга. В ее возникновении имеют значение несколько механизмов: гипервентиляция как проявление симпатотонического эффекта с последующим вазоконстрикторным эффектом микроциркуляторного русла. Имеет место непосредственный вазоконстрикторный эффект за счет повышения уровня адреналина, норадреналина и кортизола (как неспецифический эффект стрессовой активации) с последующим снижением показателей максимального потребления кислорода, снижения метаболизма и замедлением утилизации лактата. Наконец, отмечается изменение реологических свойств крови (повышение вязкости, агрегационных свойств эритроцитов и тромбоцитов), тропности гемоглобина к кислороду, что в сочетании с нарушениями микроциркуляции усугубляет уровень гипоксии головного мозга. При эмоциональном напряжении увеличивается потребность организма в энергетическом обеспечении, которая компенсируется преимущественно за счет усиления липидного метаболизма.

    Процессам перекисного окисления липидов отводится важное место в развитии болезней адаптации, связанных со стрессом и, в частности, заболеваний сердечно-сосудистой системы. Многие авторы в своих работах указывают на активацию перекисного окисления липидов при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, при нейродермитах и диабете. В эксперементах на животных в ответ на сильный стресс происходило накопление перекисей липидов, что приводило к повреждению тканей организма, а введение антиоксидантов при этом тормозило развитие стрессогенных нарушений внутренних органов с резким снижением выброса кортикостероидных гормонов. Выявлены зависимости между активностью перекисного окисления липидов и клиническими особенностями невротических расстройств. Очевидно, что нарушения микроциркуляции и гипоксия мозга являются тем промежуточным звеном, которое трансформирует психогенное воздействие в устойчивое патологическое состояние головного мозга. Это диктует необходимость включения в терапевтический комплекс препаратов, используемых при лечении неврозов и, в частности, вегетативно-сосудистой дистонии, которые помимо воздействия на перечисленные биологические мишени (агрегационные свойства крови, нарушения микроциркуляции, кислородного обмена и процессы перекисного окисления липидов биологических мембран), разрывали бы цепь патологических адаптационных реакций на тревогу и опосредованно уменьшали выраженность эмоционального напряжения.

    С 1980 г. с появлением Американской классификации психических болезней (DSM - III) в международною практику для обозначения пароксизмальных состояний с полисистемными вегетативными, эмоциональными и когнитивными расстройствами утвердился термин «паническая атака». Данные состояния включены в более широкий класс «тревожных состояний». Основными критериями для выделения панических атак являются:

    • повторяемость приступов;
    • возникновение их вне чрезвычайных и угрожающих жизни ситуаций;
    • атаки проявляются сочетанием не менее 4 из 13 нижеперечисленных симптомов:
      • диспноэ;
      • «пульсация», тахикардия;
      • боли или ощущения дискомфорта в левой половине грудной клетки;
      • чувство удушья;
      • головокружение, неустойчивость, ощущение приближающегося обморока;
      • чувство дереализации, деперсонализации;
      • тошнота или абдоминальный дискомфорт;
      • озноб;
      • парестезии в руках и ногах;
      • ощущение «приливов», «волны» жара или холода;
      • потливость;
      • страх смерти;
      • страх сойти с ума или совершить неконтролируемый поступок.

    Панические атаки встречаются у 1 - 3% популяции, вдвое чаще у женщин и преимущественно в возрасте от 20 до 45 лет, хотя в климактерии они также являются далеко не редким явлением. Клиническая картина страдания представлена пароксизмами, ядро которых составляют вышеперечисленные симптомы. Однако, отмечено, что у ряда больных в момент приступа не возникает чувство страха, тревоги («паника без паники», «нестрашные приступы»), у части больных эмоциональные проявления могут заключаться в чувстве тоски или подавленности, у других это раздражение, агрессия либо просто внутреннее напряжение. У большинства пациентов в приступе присутствуют функционально-невротические симптомы: ком в горле, псевдопарезы, нарушения речи и голоса, судорожные феномены и т.д. Приступы могут возникать как спонтанно, так и ситуационно, у части больных они развиваются ночью, в период сна, сопровождаясь нередко неприятными, тревожными сновидениями. Последние часто предшествуют развертыванию приступа в момент просыпания, а после окончания панической атаки полностью или частично амнезируются. При повторении пароксизмов формируется чувство их тревожного ожидания, а затем и так называемое избегательное поведение. Последнее в крайнем варианте выступает как агорафобический синдром (больные становятся полностью дезадаптированными, не могут одни оставаться дома, передвигаться без сопровождения по улице, исключается городской транспорт и т.д.). В 30% случаев повторное возникновение панических атак приводит к возникновению и развитию депрессивного синдрома. Нередки истерические и ипохондрические расстройства.

    Синкопальные состояния (нейрогенные обмороки). Обобщенное понятие обморока таково: «Обморок - это кратковременное нарушение сознания и постурального тонуса вследствие обратимых нарушений мозговых функций со спонтанным восстановлением».

    Обмороки встречаются у 3% популяции, однако в пубертатном возрасте частота повторных синкоп может достигать 30% (Вейн А.М. и соавт., 1994). Единой классификации обмороков пока нет, но все исследователи этой проблемы выделяют 2 основные группы обмороков:

    1. нейрогенные (рефлекторные),
    2. соматогенные (симптоматические).

    К первым относят:

    • вазодепрессорный синкоп;
    • ортостатический обморок;
    • синокаротидный;
    • гипервентиляционный;
    • кашлевой;
    • никтурический;
    • обмороки при глотании и при языко-глоточной невралгии.

    Среди второй группы обмороков выделяют:

    • связанные с кардиальной патологией, где нарушение сердечного выброса происходит вследствие нарушения ритма сердца или механического препятствия кровотоку;
    • связанные с гипогликемией;
    • связанные с периферической вегетативной недостаточностью;
    • связанные с патологией каротидных и вертебро-базилярных артерий;
    • связанные с органическим поражением ствола головного мозга;
    • истерические псевдосинкопы и др.

    Клиническая картина синкопа довольно стереотипна. Сам синкоп длится обычно от нескольких секунд до 3 минут; больной бледнеет, мышечный тонус снижается, отмечается мидриаз со снижением реакций зрачков на свет, слабый, лабильный пульс, поверхностное дыхание, снижение артериального давления. При глубоких синкопах могут отмечаться несколько тонических или клонико-тонических подергиваний, непроизвольные мочеиспускание и дефекация.

    Выделяют пред- и послеобморочные симптомы.

    Предобморок (липотимия), длящийся от нескольких секунд до 2 минут, проявляется чувством дурноты, тошноты, общего дискомфорта, холодным потом, головокружением, неясностью зрения, мышечной слабостью, шумом в ушах и ощущением уходящего сознания. У ряда больных при этом появляются страх, тревога, сердцебиение, ощущение нехватки воздуха, парестезии, «ком в горле», т.е. симптомы панической атаки. После приступа больные достаточно быстро приходят в себя, хотя встревожены, бледны, отмечается тахикардия, общая слабость.

    Большинство пациентов отчетливо выделяют факторы, провоцирующие обморок: духота, длительное стояние, быстрое вставание, эмоциональные и болевые факторы, транспорт, вестибулярные нагрузки, перегревание, голод, алкоголь, недосыпание, предменструальный период, ночные вставания и т.д.

    Некоторые аспекты патогенеза панических атак и синнкопальных состояний могут быть весьма сходными и в то же время иметь отчетливые различия. Выделяют психологические и биологические аспекты патогенеза. С точки зрения психофизиологии, синкопальные состояния - это патологическая реакция, возникающая в результате тревоги или страха в условиях, когда двигательная активность (борьба или бегство) невозможны. Паническая атака с точки зрения психодинамических концепций - это сигнал для «эго» об угрозе подавленных, неосознанных импульсов психическому равновесию. Паническая атака помогает «эго» предотвратить «выплескивание» неосознанного агрессивного или сексуального импульса, что могло бы привести к более серьезным последствиям для индивидуума.

    В настоящее время активно изучаются биологические факторы патогенеза обмороков и панических атак. Физиологические механизмы реализации этих двух состояний в определенной степени противоположны. У больных с синкопами вследствие симпатической недостаточности (особенно в симпатических постганглионарных волокнах нижних конечностей) происходит активная вазодилатация, что приводит к снижению сердечного выброса. При панических атаках, наоборот, обнаружена сосудистая недостаточность, в пользу которой свидетельствуют:

    1. развитие спонтанных панических атак в период релаксации;
    2. резкое нарастание частоты сердечных сокращений за короткий период времени;
    3. снижение содержания адреналина, норадреналина в сыворотке крови в предкризовом периоде;
    4. характерные изменения колебательной структуры ритма сердца (выявляемые при кардиоинтервалографии, например).

    При изучении центральных механизмов патогенеза главным образом панических атак показано непосредственное отношение норадренергического ядра ствола мозга к тревожному поведению. Не случайно такое широкое распространение в терапии панических атак получили препараты, влияющие на норадренергические системы - трициклические антидепрессанты и ингибиторы моноаминооксидазы (МАО). Широко изучается роль серотонинергических систем в патогенезе панических атак. Результат - создание большой группы препаратов, действие которых направлено на эти системы - кломипрамин, зимелдин, флувоксамин, флувоксетин.

    Особый интерес проявляется к биохимическим системам, связанным с функциями возбуждения и торможения - глутаматергическим и ГАМКергическим. Эти системы играют ключевую и противоположную роль в реализации как тревоги; так и пароксизмальности. Представляется целесообразным в связи с этим суммировать основные клинические и экспериментальные данные, свидетельствующие о близости пароксизмальных вегетативных состояний и эпилепсии:

    Имеется ряд общих провоцирующих факторов - гипервентиляция, ингаляция углекислого газа;

    Как спонтанные панические атаки, так и эпилептические припадки чаще возникают в период расслабленного бодрствования, нередко в стадии медленного сна. На депривацию сна 2/3 больных с паническими атаками реагируют, в том числе и электроэнцефалографически, анологично больным эпилепсией;

    У больных с обмороками часто регистрируют пароксизмальную активность на ЭЭГ и снижение судорожного порога, а также асимметричную заинтересованность глубинных височных образований, что характерно и для больных эпилепсией;

    У родственников больных, страдающих паническими атаками или обмороками, нередко наблюдаются типичные эпилептические припадки;

    Вегетативные кризы часто могут быть факторами риска последующего возникновения эпилептических пароксизмов, особенно у взрослых (Мякотных В.С., 1992);

    Высока терапевтическая активность противоэпилептических препаратов (антиконвульсантов) у больных с обмороками и паническими атаками.

    Лечение вегетативных пароксизмов.

    До середины 80-х годов антидепрессанты доминировали в лечении панических атак. Базовыми препаратами считались трициклические антидепрессанты (имипрамин, амитриптилин и др.), ингибиторы МАО (фенелзин), четырехциклические антидепрессанты (миансерин, пиразидол). Но значительными оказались побочные эффекты, возникали проблемы с наращиванием дозы, очевидный первый эффект появлялся только черездень, при этом надень наблюдалось обострение заболевания - усиливалась тревога, учащались приступы. У больных отмечались также повышение артериального давления (АД) и устойчивая тахикардия, снижение потенции, увеличение веса.

    Сейчас акцент в медикаментозном лечении сместился к группе препаратов, воздействующих преимущественно на ГАМКергические системы. Бензодиазепины являются экзогенными лигандами бензодиазепиновых рецепторов, медиатором в которых служит ГАМК. Выделяют по крайней мере 2 типа центральных бензодиазепиновых рецепторов (БДР): БДР-1, ответственные за противотревожное и противосудорожное действие, и БДР-2, ответственные за седативное (гипнотическое) действие и миорелаксирующий эффект. Со специфическим воздействием на БДР-1 связывают эффекты нового поколения препаратов (атипичные бензодиазепины), наиболее известными из которых являются клоназепам (антелепсин) и альпрозолам (ксанакс, кассадан).

    Клоназепам дает отчетливый антипанический эффект в дозе 2 мг в сутки прих кратном приеме. Эффект от лечения наступает уже на первой неделе. Эффективность препарата - до 84% (Вейн А.М. с соавт., 1994). Побочные явления минимальны. Специфичны независимость эффекта от длительности болезни и эффективность у лиц с предшествовавшими приступам алкогольными эксцессами, жалующихся даже на наследственную отягощенность по алкоголизму. В меньшей степени клоназепам влияет на вторичные симптомы панических атак - депрессию и агорафобию, что делает целесообразным включение в терапию антидепрессантов. В доземг в сутки препарат хорошо зарекомендовал себя при лечении синкопальных пароксизмов, липотимий и «приливов» в климактеричесом периоде.

    Альпрозолам эффективен при панических атаках от 85 до 92%. Эффект - на первой неделе лечения. Препарат купирует тревогу ожидания и нормализует социальную и семейную дезадаптацию. Имеет место и достаточно выраженный антидепрессивный эффект, но при агорафобиях все же целесообразно добавлять к лечению антидепрессанты. Препарат может использоваться при длительных курсах лечения (до 6 месяцев) и для поддерживающей терапии, причем не требует повышения доз. Диапазон применяемых доз от 1,5 до 10 мг в сутки, в среднеммг. Рекомендуется прием дробными дозами. Основные побочные эффекты: седация, сонливость, утомляемость, снижение памяти, либидо, увеличение веса, атаксия. Не следует назначать препарат больным с токсикоманиями и алкоголизмом, т.к. возможно развитие зависимости от препарата. Рекомендуется постепенное снижение дозировок в конце курса лечения.

    Финлепсин в последние годы все шире применяется в лечении пароксизмальных состояний неэпилептического происхождения.

    Особо хочется упомянуть о таком известном препарате, как кавинтон (винпоцетин), кавинтон-форте. Кавинтон как препарат, оптимизирующий метаболизм (нейрометаболический церебропротектор) и гемодинамику головного мозга, можно рассматривать как средство, влияющее на патогенетические механизмы формирования вегето-сосудистых дисфункций. Кроме того, в ряде работ указывается на использование кавинтона с целью направленного воздействия на тревогу, которая является сопутствующим симптомом различных невротических проявлений. Помимо этого, кавинтон имеет выраженное вегетотропное действие, которое заключается в снижении реактивности симпатического отдела вегетативной нервной системы. Все это позволяет успешно использовать данный препарат в терапии неврозов и вегетативных дисфункций.

    В лечении неэпилептических пароксизмальных состояний широко используется физио- и бальнеотерапия, психотерапия, акупунктура, биоэнергетическое воздействие. Методы и продолжительность воздействия подбираются строго индивидуально и не противоречат назначению базовой медикаментозной терапии.