Паркинсона болезнь это

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона – хроническое неуклонно прогрессирующее заболевание головного мозга, при котором наблюдаются нейродегенеративные изменения в структурах черной субстанции.

Данная патология – одна из ведущих в группе нейродегенеративных заболеваний, проявляется гибелью нервных клеток головного мозга, нарушением выработки нейромедиаторов и нестабильностью взаимодействия различных структурных отделов ЦНС.

Оглавление:

Первые упоминания о болезни как о самостоятельной нозологии представлены в очерке «Эссе о трясущемся параличе», принадлежащем Джеймсу Паркинсону (1817 год), хотя еще в древней Индии более 4500 лет назад описано заболевание, имеющее сходные с болезнью Паркинсона проявления, – кампа вата.

Заболевание встречается повсеместно, на всех континентах, во всех этнических группах, средняя распространенность составляет 60–160 случаев нанаселения. Заболеваемость в среднем – 20 эпизодов нанаселения в год, с возрастом она значительно увеличивается: так, у 70-летних показатель составляет 55 случаев на, а у 85-летних – уже 220 случаев нанаселения в год. В последние десятилетия отмечается тенденция к омоложению патологии (дебют в возрасте до 40 лет).

Согласно статистическим данным, болезнь Паркинсона диагностируется у 1% населения до 60 лет и у 5% лиц старшего возраста. Заболеваемость среди мужчин несколько выше.

По подсчетам Всемирной организации здравоохранения, в конце ХХ века в мире насчитывалось более человек с диагнозом «болезнь Паркинсона».

Синонимы: идиопатический паркинсонизм, дрожательный паралич.

Причины и факторы риска

В соответствии с современными представлениями, болезнь Паркинсона возникает в результате нарушений нейромедиаторного обмена по причине гибели нейронов системы головного мозга, обеспечивающей организацию и построение движений.

Биохимическим субстратом болезни являются дефицит выработки дофамина (специфическая симптоматика появляется при снижении синтеза гормона не менее чем на 70%) и развитие нейромедиаторного дисбаланса.

По мере прогрессирования заболевания гибнут дофаминергические нейроны таламуса, гипоталамуса, зоны положительных эмоций, входящей в состав лимбической системы, гиппокампа, коры головного мозга.

Причины заболевания достоверно неизвестны, предположительно решающее значение играют следующие факторы:

  • наследственная предрасположенность (подтверждена приблизительно у 10% пациентов, заболевание в этом случае наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью мутантного гена);
  • пожилой возраст;
  • воздействие факторов внешней среды (производственных вредностей, неблагоприятной экологической обстановки в месте проживания);
  • перенесенные инфекции;
  • интоксикации солями тяжелых металлов, пестицидами, цианидами, гексаном, сероводородом, 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридином (МФТП) и др.;
  • повреждение структур мозга свободными радикалами.

Наиболее характерный признак – тремор, то есть дрожание, тем не менее приблизительно у 15% пациентов данный симптом отсутствует на всем протяжении заболевания.

Формы заболевания

Выделяют несколько клинических форм заболевания по преобладающей симптоматике:

  • акинетико-ригидно-дрожательная (в 60–70% случаев);
  • акинетико-ригидная (15–20%);
  • дрожательная (5–10%).

В зависимости от скорости прогрессирования болезнь Паркинсона классифицируется следующим образом:

  • быстро прогрессирующая – смена стадий заболевания (первая – вторая / вторая – третья) происходит в течение 2 и менее лет;
  • умеренно прогрессирующая – смена стадий заболевания происходит в срок от 2 до 5 лет;
  • медленно прогрессирующая – стадии заболевания сменяются более чем через 5 лет.

Стадии заболевания

Общепринятая градация стадий заболевания, отражающая степень тяжести, такова:

  • стадия 0 – отсутствие двигательных нарушений;
  • стадия 1 – односторонний характер проявлений заболевания;
  • стадия 2 – двусторонние проявления заболевания, способность удерживать равновесие не страдает;
  • стадия 3 – умеренно выраженная постуральная неустойчивость, пациент способен передвигаться самостоятельно;
  • стадия 4 – выраженная утрата двигательной активности, способность передвигаться сохранена;
  • стадия 5 – пациент прикован к постели или инвалидному креслу, передвижение без посторонней помощи невозможно.

Модифицированная шкала Хен и Яр (Hoehn и Yarh, 1967 год) предлагает следующее деление на стадии:

  • стадия 0.0 – нет признаков паркинсонизма;
  • стадия 1.0 – односторонние проявления;
  • стадия 1.5 – односторонние проявления с вовлечением аксиальной мускулатуры (мышц шеи и мышц, расположенных вдоль позвоночника);
  • стадия 2.0 – двухсторонние проявления без признаков нарушения равновесия;
  • стадия 2.5 – мягкие двухсторонние проявления, пациент способен преодолевать вызванную ретропульсию (ускорение пациента назад при толчке спереди);
  • стадия 3.0 – умеренные или средней тяжести двухсторонние проявления, небольшая постуральная неустойчивость, больной не нуждается в посторонней помощи;
  • стадия 4.0 – тяжелая обездвиженность, способность пациента ходить или стоять без поддержки сохранена;
  • стадия 5.0 – без посторонней помощи пациент прикован к креслу или кровати.

В отсутствие лечения пациенты утрачивают способность к самообслуживанию приблизительно в течение 8 лет, по истечении 10 лет чаще наступает полное обездвиживание.

Симптомы

Болезнь Паркинсона характеризуется двигательными нарушениями (гипокинезией, мышечной ригидностью, тремором, постуральными расстройствами) и сопутствующими дисфункциями вегетативной и когнитивной сфер.

Гипокинезия подразумевает затруднение инициации и замедленность движений, при этом снижаются амплитуда и скорость повторяемых движений при сохраненной мышечной силе. Основные проявления гипокинезии:

  • бедная мимика, редкое мигание;
  • замедленная, монотонная и тихая, затухающая к концу фразы речь;
  • затруднение глотания и вызванное им слюнотечение;
  • дыхательные нарушения;
  • утрата содружественных движений (движения руками при ходьбе, наморщивание лба при взгляде вверх и т. п.);
  • шаркающая походка мелкими шагами с расположенными параллельно друг другу ступнями («кукольная походка»);
  • спонтанное застывание в статичной позе;
  • мелкий «дрожащий» почерк с уменьшением букв к концу строки;
  • затруднения при изменении положения тела;
  • замедленность в повседневной активности.

Под ригидностью подразумевается чувство скованности, стянутости. Мышечный тонус у больных пластичный, «вязкий»: после сгибания или разгибания конечности в ходе обследования она застывает в таком положении («симптом восковой куклы»). Тонус в конечностях преобладает над тонусом аксиальных мышц, что приводит к появлению характерной «позы просителя» («позы манекена») – ссутуленная, согнутая вперед спина, прижатые к туловищу полусогнутые в локтевых суставах руки, склоненная голова, ноги также полусогнуты в коленных и тазобедренных суставах.

При исследовании тонуса мышц конечностей отмечается «симптом зубчатого колеса»: сгибание и разгибание происходит не плавно, а ступенчато, прерывисто, в виде равномерных толчков.

Наиболее характерный признак – тремор, то есть дрожание, тем не менее приблизительно у 15% пациентов данный симптом отсутствует на всем протяжении заболевания. Спецификой тремора при болезни Паркинсона является его максимальная выраженность в покое (в том числе во сне), при вытягивании рук или в процессе движения тремор значительно уменьшается или полностью исчезает, усиливается при волнении, эмоциональном и физическом напряжении.

Дрожание начинается на ранних стадиях заболевания с кончиков пальцев одной руки, распространяясь в дальнейшем на всю конечность, а затем на другие части тела (иногда отмечается дрожание языка, нижней челюсти, век, головы по типу «да-да» или «нет-нет», стоп).

Характерны разнонаправленные ритмичные мелкие движения в 1, 2 и 3-м пальцах по типу счета монет или скатывания пилюль.

Постуральной неустойчивостью называют утрату способности удерживать равновесие тела при ходьбе либо изменении положения тела, поворотах на месте, вставании с кресла или постели, что провоцирует пациента к частым падениям (чаще – вперед, реже – назад). Появляется данный феномен обычно на поздних стадиях заболевания.

По подсчетам Всемирной организации здравоохранения, в конце ХХ века в мире насчитывалось более человек с диагнозом «болезнь Паркинсона».

Пациенту с постуральной неустойчивостью сложно как инициировать движение, так и закончить его. Например, начав ходьбу, больной не может самостоятельно остановиться, тело как бы продолжает двигаться по инерции вперед, опережая конечности, что приводит к смещению центра тяжести и падению.

Вегетативные нарушения, наиболее характерные для болезни Паркинсона:

  • ортостатическая гипотензия (резкое снижение АД при изменении положения тела);
  • недержание мочи и кала;
  • эректильная дисфункция;
  • слезотечение;
  • расстройство терморегуляции;
  • нарушение потоотделения (гипо- либо гипергидроз);
  • сенсорные расстройства в виде ощущений покалывания, онемения, жжения, зуда (50% пациентов);
  • нарушение обоняния (90% пациентов).

Когнитивные расстройства легкой и средней степеней тяжести в первые 5 лет отмечаются у основной массы пациентов. Признаки деменции появляется спустя 5 и более лет, крайне редко в начале болезни.

В развернутой стадии возможны психические нарушения (депрессия и тревога, развитие обсессивно-компульсивного синдрома, бред, галлюцинации, нарушение идентификации, делирий).

Диагностика

Лабораторных или инструментальных методов исследования, способных подтвердить или опровергнуть наличие болезни Паркинсона, не существует.

Для подтверждения соответствующего диагноза необходимо сочетание гипокинезии не менее чем с одним из следующих симптомов:

  • мышечная ригидность;
  • тремор покоя;
  • постуральная неустойчивость, не связанная с первичными зрительными, вестибулярными, мозжечковыми или проприоцептивными нарушениями.

Согласно статистическим данным, болезнь Паркинсона диагностируется у 1% населения до 60 лет и у 5% лиц старшего возраста. Заболеваемость среди мужчин несколько выше.

Кроме того, необходимы наличие как минимум 3 критериев из числа подтверждающих (одностороннее начало, прогрессирующее течение, сохранение асимметрии симптоматики с преобладанием на первоначально вовлеченной стороне и др.) и отсутствие критериев исключения (повторные инсульты и черепно-мозговые травмы в анамнезе со ступенеобразным прогрессированием симптомов паркинсонизма, лечение нейролептиками на момент появления симптомов, наличие длительной ремиссии и т. д.).

Лечение

Нейропротекторный потенциал ни одного из средств, применяемых для фармакотерапии болезни Паркинсона, убедительно не доказан, в связи с чем лечение носит симптоматический характер.

Выбор препарата на начальном этапе производится с учетом возраста, выраженности симптоматики заболевания, вида трудовой деятельности пациента, состояния нервно-психической сферы, наличия сопутствующих заболеваний, индивидуальной реакции на терапию.

Лечение принято начинать, когда двигательный дефект существенно ухудшит функциональные возможности больного (затруднит трудовую деятельность или ограничит возможность самообслуживания).

Индивидуальную дозу подбирают путем медленного титрования для получения адекватного эффекта, позволяющего сохранить социальную активность пациента при отсутствии побочных эффектов на протяжении как можно более длительного периода.

На данный момент к числу противопаркинсонических средств относят 6 групп лекарственных средств:

  • препараты, содержащие леводопу;
  • агонисты дофаминовых рецепторов;
  • холинолитики (антихолинергические средства);
  • препараты амантадина;
  • ингибиторы моноаминоксидазы типа В;
  • ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы (КОМТ).

Пациенты, получающие фармакотерапию, становятся зависимыми от обслуживающих их лиц в среднем через 15 лет.

Помимо медикаментозного лечения, необходимы вспомогательные лечебные мероприятия: нейропсихологические тренинги, речевая терапия, лечебная гимнастика, санаторно-курортное лечение и т. п.

При неэффективности консервативной терапии ставится вопрос об оперативном вмешательстве на головном мозге: паллидотомии, таламотомии, вживлении внутримозговых стимуляторов в бледный шар, таламус, субталамическое ядро, внутримозговой трансплантации эмбриональной ткани надпочечника или черной субстанции.

Возможные осложнения и последствия

Последствиями болезни Паркинсона являются:

  • нарушение интеллектуальной сферы;
  • психические расстройства;
  • снижение, вплоть до полного исчезновения, способности к самообслуживанию;
  • полное обездвиживание, потеря речевой функции.

Прогноз

Прогноз при болезни Паркинсона условно неблагоприятный, что связано с ее неуклонным прогрессированием. В отсутствие лечения пациенты утрачивают способность к самообслуживанию приблизительно в течение 8 лет, по истечении 10 лет чаще наступает полное обездвиживание. Пациенты, получающие фармакотерапию, становятся зависимыми от обслуживающих их лиц в среднем через 15 лет.

Продолжительность жизни при болезни Паркинсона снижена, по мере прогрессирования симптомов качество жизни необратимо ухудшается, трудоспособность утрачивается.

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона — медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, основными проявлениями которого являются такие двигательные нарушения, как гипокинезия, ригидность мышц, тремор покоя, постуральные расстройства. Кроме этого при болезни Паркинсона развиваются вегетативные, аффективные и другие расстройства. Различают истинный паркинсонизм (болезнь Паркинсона) и синдром паркинсонизма, который может сопровождать многие неврологические заболевания (ЧМТ, опухоли головного мозга, инсульты, энцефалиты и пр.). При подозрении на болезнь Паркинсона пациенту необходимо пройти электроэнцефалографию, реоэнцефалографию, МРТ головного мозга.

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона — медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, основными проявлениями которого являются такие двигательные нарушения, как гипокинезия, ригидность мышц, тремор покоя, постуральные расстройства. Кроме этого при болезни Паркинсона развиваются вегетативные, аффективные и другие расстройства.

Классификация болезни Паркинсона

Классификация болезни Паркинсона основывается на возрасте начала болезни:

Также известны различные классификации синдрома паркинсонизма:

  • дрожательные
  • дрожательно-ригидные
  • ригидно-дрожательные
  • акинетико-ригидные
  • смешанные
Однако данные классификации болезни Паркинсона и синдрома паркинсонизма не считаются безупречными. Поэтому на сегодня общепринятого подхода в этом вопросе не существует.

Этиология и патогенез болезни Паркинсона

Современной медициной достигнут определенный прогресс в понимании молекулярных и биохимических механизмов болезни Паркинсона. Не смотря на это, остается неизвестной истинная этиология спорадических форм этого заболевания. Большое значение имеют генетическая предрасположенность и факторы внешней среды. Сочетание и взаимодействие этих двух факторов инициируют процесс дегенерации в пигментсодержащих, а впоследствии и других нейронах ствола головного мозга. Такой процесс, однажды возникнув, становится необратимым и начинает экспансивное распространение по всему мозгу. Более других белковых субстанций нервной системы наибольшему разрушению подвергается альфа-синуклеин. На клеточном уровне механизм этого процесса выглядит как недостаточность дыхательных функций митохондрий, а также окислительный стресс — основная причина апоптоза нейронов. Однако в патогенезе болезни Паркинсона принимают участие и другие факторы, функции которых остаются не раскрытыми до сих пор.

Клиническая картина болезни Паркинсона

Существует тетрада двигательных симптомов болезни Паркинсона: тремор, ригидность, гипокинезия, нарушения постуральной регуляции. Тремор — самый очевидный и легковыявляемый симптом. Наиболее типичен для паркинсонизма тремор покоя, однако возможны и другие виды тремора, например: постуральный тремор или интенционный тремор. Мышечная ригидность может быть малозаметной на начальных стадиях, чаще при дрожательной форме болезни Паркинсона, но очевидной при выраженном синдроме паркинсонизма. Большое значение имеет ранее выявление минимальной асимметрии тонуса в конечностях, так как асимметрия симптомов — характерный признак всех стадий болезни Паркинсона.

Гипокинезия является облигатным симптомом паркинсонизма любой этиологии. На начальных стадиях болезни Паркинсона выявление гипокинезии может затруднено, поэтому прибегают к демонстративным приемам (например, быстро сжать и разжать кулак). Ранние проявления гипокинезии можно наблюдать в элементарных действиях, направленных на самообслуживание (бритье, чистка зубов, застегивание мелких пуговиц и др.). Гипокинезия — это брадикинезия (замедленность движений), олигокинезия (уменьшение кол-ва движений), а также уменьшение амплитуды движений и снижение их скорости. По причине гипокинезии при болезни Паркинсона нарушается индивидуальный «язык тела», в том числе жесты, мимика, речь и пластичность моторики.

Постуральные нарушения при болезни Паркинсона проявляются довольно рано (например, ассиметрия вытянутых вперед рук). Однако чаще всего они привлекают внимание врачей уже в дезадаптационной своей стадии (III стадия). Объяснением этому может служить тот факт, что постуральные нарушения в сравнении с другими симптомами болезни Паркинсона менее специфичны для нее.

Кроме вышеупомянутых основных проявлений паркинсонизма, болезни Паркинсона сопутствуют и другие симптомы, которые в некоторых случаях могут выходить на первый план клинической картины. Причем степень дезадаптации пациента в таких случаях ничуть не меньше. Перечислим только некоторые из них: слюнотечение, дизартрия и/или дисфагия, запор, деменция, депрессия, нарушения сна, дизурические расстройства, синдром беспокойных ног и другие.

Различают пять стадий болезни Паркинсона, каждая из которых отражает степень тяжести заболевания. Наибольшее распространение получила классификация, предложенная в 1967 году Хеном и Яром:

  • 0 стадия — двигательные проявления отсутствуют
  • I стадия — односторонние проявления заболевания
  • II стадия — двусторонние симптомы без постуральных нарушений
  • III стадия — умеренная постуральная неустойчивость, но пациент не нуждается в посторонней помощи
  • IV стадия — значительная утрата двигательной активности, но пациент в состоянии стоять и передвигаться без поддержки
  • V стадия — в отсутствие посторонней помощи пациент прикован к креслу или постели

Диагноз болезни Паркинсона

Клиническая диагностика болезни Паркинсона проходит в три этапа.

1-ый этап — распознавание синдрома паркинсонизма и его синдромальная дифференциация от своих неврологических и психопатологических синдромов, так или иначе схожих с истинным паркинсонизмом. Истинный паркинсонизм — это гипокинезия в сочетании с одним из следующих симптомов: тремор покоя (4-6 Гц), мышечная ригидность, постуральная неустойчивость, не связанная с первичными вестибулярными, зрительными и мозжечковыми нарушениями.

2-ой этап — исключение иных заболеваний, которые могут проявляться синдромом паркинсонизма. Существует несколько критериев исключения болезни Паркинсона:

  • окулогирные кризы
  • терапия нейролептиками перед дебютом заболевания
  • наличие в анамнезе повторных инсультов со ступенеобразным прогрессированием симптомов паркинсонизма, достоверный энцефалит или повторные ЧМТ
  • продолжительная ремиссия
  • исключительно односторонние проявления в течение более 3 лет
  • мозжечковые симптомы
  • надъядерный паралич взора
  • ранее яркое проявление деменции
  • ранее яркое проявление вегетативной недостаточности
  • симптом Бабинского
  • опухоль головного мозга или открытая гидроцефалия
  • неэффективность больших доз леводопы
  • интоксикация МФТП

3-й этап — выявление симптомов, подтверждающих болезнь Паркинсона. Для этого необходимо наличие как минимум трех из нижеперечисленных критериев:

  • односторонние проявления в дебюте болезни
  • наличие тремора покоя
  • асимметрия симптомов (с большей степенью выраженности на стороне тела, с которой началось заболевание)
  • 70-100%-реакция на терапию леводопой
  • прогрессирующее течение заболевания
  • эффективность леводопы в течение 5 лет и более
  • продолжительность заболевания 10 лет и более

Для обследования пациентов с подозрением на болезнь Паркинсона применяют реоэнцефалографию, ЭЭГ, методы нейровизуализации: КТ головного мозга и МРТ.

Дифференциальный диагноз

Болезнь Паркинсона необходимо дифференцировать от всех заболеваний, которые сопровождаются синдромом паркинсонизма: вторичный паркинсонизм, псевдопаркинсонизм, «паркинсонизм плюс». Около 80% случаев синдрома паркинсонизма приходится на болезнь Паркинсона.

Следует помнить об определенных клинических особенностях паркинсонизма, которые должны вызывать сомнения в диагнозе болезнь Паркинсона, например: неэффективность леводопы, отсутствие тремора, симметричность двигательных нарушений, ранние проявления признаков периферической вегетативной недостаточности.

Лечение болезни Паркинсона

Пути лечения болезни Паркинсона существенно различаются на ранних и поздних стадиях заболевания, поэтому их стоит рассматривать раздельно.

Лечение болезни Паркинсона на ранних стадиях.

Ранее диагностирование болезни Паркинсона не всегда означает незамедлительное начало какой-либо лекарственной терапии. Для определения сроков начала лекарственного лечения необходимо учитывать тяжесть заболевания, продолжительность заболевания, темп его прогрессирования, любые сопутствующие заболевания, а также «личные факторы» (профессиональное, социальное и семейное положение пациента, психическое состояние, особенности личности и т. д.). Цель такой терапии — восстановление (достаточный регресс) нарушенных функций посредством минимально возможных доз.

Лекарственная терапия на ранней стадии болезни Паркинсона подразумевает использование препаратов, увеличивающих синтез дофамина в мозге, стимулирующих его выброс и блокирующих обратное его поглощение, угнетающих распад дофамина, стимулирующих дофаминовые рецепторы и препятствующие гибели нейронов. К таким препаратам относятся амантадин, селективные ингибиторы МАО-В (селегилин и др.), агонисты дофаминовых рецепторов (пирибедил, прамипексол и др.). Допускается применение вышеуказанных препаратов как в виде монотерапии (чаще), так и в различных комбинациях.

Вышеперечисленные препараты значительно уступают по эффективности препаратам леводопы, однако для лечения болезни Паркинсона на ранних стадиях они вполне подходят. Теоретически на ранних стадиях болезни Паркинсона агонисты дофаминовых рецепторов способны отсрочить назначение леводопы, а на поздних стадиях — снизить ее дозу. Однако не в их пользу говорит большое количество побочных эффектов (язва желудка, ортостатическая гипотензия, психические нарушения, эритромелалгия, ретроперитонеальный фиброз и др.) и способность снижать чувствительность постсинаптических дофаминовых рецепторов.

Четкие критерии, определяющие оптимальное время начала лечения препаратами леводопы, отсутствуют. Тем не менее, следует учитывать возраст пациента (по возможности послелет), избегать раннего назначения леводопы, при подборе дозы ориентироваться на «откликаемость» пациента на препарат, улучшений в его профессиональной и социальной деятельности.

Лечение болезни Паркинсона на поздних стадиях.

В независимости от характера течения болезни Паркинсона обязательно происходит постепенная трансформация клинической картины заболевания. Со временем прогрессируют уже присутствующие нарушения и появляются новые, большинство из которых с трудом поддается терапии, оказывая тем самым сильное стрессорное воздействие на пациента. Кроме этого, меняется привычный эффект от леводопы — снижается эффективность препарата, нарастают лекарственные дискинезии (как результат гиперчувствительности дофаминовых рецепторов).

Снижение эффективности терапии проявляется снижением срока лечебного действия каждой лозы леводопы. Формируется феномен «включения-выключения», единственным способом борьбы с которым становится постепенное повышение дозы леводопы, а это в свою очередь запускает порочный круг, порождающий новые проблемы, бороться с которыми становится все тяжелее. Реальная помощь в данном случае может быть оказана двумя способами: назначением дополнительной дозы леводопы в целях сокращения интервалов между приемами; добавлением в схему лечения ингибитора КОМТ и переводом пациента на терапию комбинированным препаратом леводопы и энтакапона.

Побочные эффекты терапии леводопой. Одно из проявлений снижения порога чувствительности к некоторым побочным эффектам — тенденция к появлению оральных (или иных) гиперкинезов на фоне симптомов гиперкинезии. Таким образом, в клинической картине болезни Паркинсона парадоксальным образом сочетаются симптомы избытка дофамина (оральные гиперкинезы) и его дефицита (гипокинезия). Снижение дозы леводопы в такой ситуации дает только временное устранение гиперкинеза, через некоторое время он появляется вновь. Ортостатическая артериальная гипотензия при болезни Паркинсона проявляется обычно относительно резким снижением артериального давления вскоре после приема леводопы. Таким побочным эффектом обладают и леводопа, и агонисты дофаминовых рецепторов, поэтому после определения причины побочного эффекта необходимо уменьшить дозу соответствующего препарата.

Психические нарушения при болезни Паркинсона могут проявляться в виде депрессии, тревоги, апатии, зрительных галлюцинаций, ажитации. Кроме того, типично появление запоминающихся, ярких сновидений. Со временем все вышеперечисленные нарушения прогрессируют и рано или поздно проявляются и в состоянии бодрствования. Терапию таких психических нарушений необходимо проводить совместно с психиатром. Иногда достаточно избавить пациента от тревоги и страха, так как именно они провоцируют более грубые психические нарушения. Большинство лекарственных дискинезий проявляется на пике действия препарата. Наиболее надежный способ их устранения — уменьшение разовой дозы леводопы с сохранением суточной дозы препарата. Поэтому дробный прием малых доз леводопы — наилучший способ предотвращения дискинезий такого типа.

В терминальной стадии болезни Паркинсона основные сложности связаны с кахексией, утратой способности к стоянию, ходьбе и самообслуживанию. В это время необходимо проведение целого комплекса реабилитационных мероприятий, направленных на обеспечение оптимальных условий для повседневной бытовой деятельности пациента. Следует помнить, что на поздних стадиях болезнь Паркинсона становится тяжелым бременем не только для самого пациента, но и для его семьи, членам которой может потребоваться не только терапевтическая, но иногда и специализированная помощь.

Хирургическое лечение болезни Паркинсона заключается в проведении стереотаксической деструкции вентролатерального ядра таламуса и субталамического ядра, а также глубокой стимуляции мозга. В случае выраженного акинетико-ригидного синдрома рекомендована паллидотомия, а также глубокая электростимуляция бледного шара и субталамического ядра.

Прогноз при болезни Паркинсона

Для болезни Паркинсона характерно неуклонное нарастание выраженной симптоматики. В 25% случаев в течение первых пяти лет заболевания наступает инвалидизации или смерть. У 89% пациентов, переживших 15 лет течения болезни Паркинсона, неизбежно наступает тяжелая степень инвалидности или смерть. Отмечено снижение уровня смертности пациентов с болезнью Паркинсона в связи с началом применения леводопы, а также рост продолжительности жизни.

Болезнь Паркинсона: симптомы и лечение

Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич) – довольно часто встречающееся дегенеративное заболевание центральной нервной системы, которое проявляется комплексом двигательных нарушений в виде дрожания, замедленности движений, ригидности (неэластичности) мышц и неустойчивости тела. Заболевание сопровождается умственными и вегетативными расстройствами, изменениями личности. Для установления диагноза требуется наличие клинических симптомов и данные инструментальных методов исследования. Чтобы замедлить прогрессирование болезни и ухудшение состояния, больному с болезнью Паркинсона необходимо постоянно принимать лекарственные средства.

Дрожательный паралич развивается у 1% населения возрастом до 60 лет. Начало заболевания чаще всего припадает на возрастлет, изредка выявляется у людей моложе 40 лет, и совсем редко – до 20 лет. В последнем случае это особая форма: ювенильный паркинсонизм.

Частота заболеваемости –случаев нанаселения. Мужчины болеют чаще, чем женщины, соотношение приблизительно 3:2.

Причины

Истинная причина болезни Паркинсона не выяснена по сей день. Принято считать, что сочетание генетической предрасположенности и внешних факторов воздействия запускают процесс дегенерации в центральной нервной системе. При болезни Паркинсона происходит разрушение подкорковых образований головного мозга, они утрачивают свою функцию, и в результате это выливается в определенные клинические симптомы.

Очень часто можно услышать понятие «паркинсонизм» (синдром паркинсонизма). Болезнь Паркинсона и паркинсонизм – не совсем одно и то же. Синдром паркинсонизма клинически выглядит, как дрожательный паралич, но имеет четко очерченную причину (например, перенесенная инфекция нервной системы, сосудистые заболевания головного мозга, длительный прием некоторых лекарств, наркотиков и др.). А при болезни Паркинсона как таковой причины нет, а симптомы появляются. 80% всех случаев синдрома паркинсонизма – это болезнь Паркинсона.

Что происходит при болезни Паркинсона?

Процесс дегенерации происходит в так называемой черной субстанции – группе клеток головного мозга, относящейся к подкорковым образованиям. Разрушение этих клеток приводит к снижению содержания дофамина. Дофамин – это вещество, с помощью которого осуществляется передача информации между подкорковыми образованиями о программируемом движении. Т. е. все двигательные акты как бы планируются в коре головного мозга, а реализуются с помощью подкорковых образований.

Снижение концентрации дофамина приводит к нарушению связей между нейронами, ответственными за движения, способствует повышению тормозных влияний. Т. е. выполнение двигательной программы затрудняется, замедляется. Кроме дофамина, на формирование двигательного акта влияют ацетилхолин, норадреналин, серотонин. Эти вещества (медиаторы) также играют роль в передаче нервных импульсов между нейронами. Дисбаланс медиаторов приводит к формированию неправильной программы движений, и моторный акт реализуется не так, как того требует ситуация. Движения становятся медленными, появляется дрожание конечностей в покое, нарушается тонус мышц.

Процесс разрушения нейронов при болезни Паркинсона не останавливается. Прогрессирование приводит к появлению все новых и новых симптомов, к усилению уже имеющихся. Дегенерация захватывает и другие структуры головного мозга, присоединяются умственные и психические, вегетативные расстройства.

Симптомы

Все симптомы болезни Паркинсона можно разделить на две большие группы: основные и дополнительные. Основные симптомы в той или иной степени (в зависимости от стадии болезни) присутствуют у каждого больного, а дополнительные могут значительным образом варьироваться по своим проявлениям.

К основным симптомам относят:

  1. гипокинезию (акинезию) – трудности при реализации произвольных движений. Мышцы получаются не готовыми к действию. Импульс к мышцам поступает по нервному волокну, а они не могут сразу, «со старта», выполнить требуемое. Появляется замедленность движений с уменьшением амплитуды их выполнения. Сначала возникают затруднения при застегивании пуговиц, завязывании шнурков, при использовании столовых приборов, при бритье, при письме. Меняется почерк: буквы становятся мелкими (микрография). При ходьбе утрачиваются сопутствующие ей в норме движения руками (размахивания из стороны в сторону), шаги становятся короче. Скорость выполнения движения также снижается. Наблюдаются изменения мимики: лицо напоминает маску, застывшую гримасу. Характерно редкое моргание век (в норме составляетдвижений в минуту). Речь становится монотонной, лишенной эмоциональной окраски, невнятной. На начальных стадиях эти изменения могут быть незаметными, однако их можно спровоцировать. Для этого просят больного ритмично постукивать пальцами по столу, чередуя пальцы друг с другом, сжимать и разжимать кулаки и т. д. При выполнении этих просьб будет заметно некоторое замедление двигательного акта. В более поздних стадиях болезни возможно появление феномена «застывания». Картинка при этом выглядит как стоп-кадр: резко и неожиданно прекращается любая деятельность, больной «выключается». При этом поза может быть самой неудобной (особенно для здорового человека), например, при попытке встать со стула больной замирает в полусогнутом положении над ним. Иногда говорят о симптоме «воздушной подушки», когда больной может лежа на кровати долго удерживать голову приподнятой, как будто она лежит на подушке;
  2. мышечную ригидность – повышение тонуса мышц. Она возникает в результате одновременного напряжения мышц-сгибателей и разгибателей, т.е. противоположных по своему действию. Ощущается во время пассивных движений в суставе. Ригидность не развивается одновременно во всем теле, обычно она асимметричная, особенно в начале заболевания. Степень выраженности повышения мышечного тонуса колеблется на протяжении дня, ригидность уменьшается после отдыха и сна, усиливается при стрессе. Самим больным ригидность на ранних стадиях может не ощущаться.Позже из-за нее формируется специфическая для болезни Паркинсона поза – «поза просителя». Заключается она в следующем: голова согнута, наклонена вниз и вперед, руки прижаты к туловищу и согнуты в локтевых суставах, спина согнута дугой (сутулая), тазобедренные и коленные суставы в состоянии незначительного сгибания.Мышечная ригидность становится причиной болей в спине, суставах. Когда врач проводит пробы для определения ригидности, то при болезни Паркинсона говорят о наличии феномена «зубчатого колеса». Это ощущение, которое возникает у врача при попытке согнуть и разогнуть конечности. Движение получается неоднородным, с рывками, как будто что-то цепляется за зубья шестеренки. Этот симптом специфичен для болезни Паркинсона;
  3. тремор покоя – это дрожание в конечностях, незначительное по амплитуде, исчезающее при попытке выполнить какое-либо действие этой конечностью. Частота колебаний составляет 4-8 в секунду. Сила колебаний увеличивается при волнении, умственной нагрузке, при движении другими конечностями (в которых нет тремора). Во время сна дрожание прекращается. Наиболее часто встречающимся является тремор в кистях рук по типу «счета монет» или «катания пилюль», когда большой палец ритмично скользит вдоль всех остальных, сложенных вместе. Появившись в одной конечности, тремор распространяется на другие. В ногах возникает в положении лежа или сидя (если конечности не касаются пола), при ходьбе исчезает. Может быть тремор подбородка или губ и языка, век, всей головы по типу «да-да» или «нет-нет», иногда больные жалуются на ощущение дрожания внутри тела. Выраженность тремора с прогрессированием болезни меняется, так как мышечная ригидность способствует его уменьшению. Изредка при болезни Паркинсона может наблюдаться интенционный тремор, т. е. тремор, возникающий при движении и отсутствующий в покое;
  4. постуральную неустойчивость – нарушение способности поддерживать центр тяжести своего тела, сохранять равновесие при перемещении. Этот симптом развивается не сразу, а через несколько лет существования заболевания. Постуральная неустойчивость становится причиной падений. Из-за гипокинезии больной не может начать движение, а затем из-за постуральной неустойчивости не может остановиться, как бы догоняет свой центр тяжести, семенит мелкими шажками. Если больного слегка толкнуть, то чтобы удержаться на ногах и не упасть, он будет совершать несколько шагов назад или в сторону, не сгибая при этом конечности, не меняя позу. Возможно даже падение. Т.е. мышечный тонус не успевает перераспределиться адекватно изменившейся ситуации, отсутствует необходимая гибкость. Этот симптом называют ретропульсией (при движении назад) и латеропульсией (при движении в сторону).

Эти четыре симптома считаются основными, но могут встречаться в различных сочетаниях или даже по одному в дебюте заболевания. В зависимости от преобладания того или иного симптома выделяют акинетико-ригидную, ригидно-дрожательную и дрожательную формы болезни Паркинсона. Форма заболевания влияет на выбор метода лечения.

Из других симптомов болезни Паркинсона следует отметить:

  • вегетативные проявления – повышенное слюноотделение, сальность кожи лица и волос, перхоть, потливость или сухость кожи, задержку мочеиспускания, запоры, нарушение сексуальной функции;
  • психические нарушения (развиваются исподволь). Сначала это касается отдельных сфер жизни и кажется особенностями характера: больной становится мелочным, скрупулезным и дотошным, зацикленным, ворчливым (все время бубнит себе под нос). Частыми становятся немотивированные смены настроения, сужается кругозор, появляется прилипчивость (акайрия), вязкость мышления (брадифрения). Больной избегает общения с окружающими, порою самыми близкими людьми, становится озлобленным. Болезнь Паркинсона приводит к снижению интереса к жизни и развитию депрессии. Ухудшается память. Умственные нарушения со временем прогрессируют, достигая степени деменции. Усугубляет ситуацию то, что некоторые лекарственные средства, применяемые для лечения болезни Паркинсона, могут способствовать появлению психических расстройств (даже таких, как галлюцинации, психозы);
  • нарушения сна – возникают трудности с засыпанием, общая неудовлетворенность сном, беспокоят частые ночные пробуждения. Не последнюю роль в этом играют двигательные нарушения: невозможность повернуться на бок, изменить положение тела в кровати;
  • боли, жжение, онемение, чувство ползания мурашек, синдром беспокойных ног и тому подобные нарушения со стороны чувствительной сферы.

Болезнь Паркинсона характеризуется неуклонным, но весьма медленным прогрессированием. Принята классификация по степени двигательных нарушений (предложена в 1967 г. Хеном и Яром), которая используется во всем мире. Установление стадии согласно этой классификации помогает определиться с лечением, поскольку подходы в зависимости от выраженности процесса, разные.

Согласно шкале Хен-Яра, выделяют 5 стадий заболевания:

  • 0 стадия – нет двигательных проявлений;
  • I стадия – гипокинезия, ригидность, тремор есть в конечностях с одной стороны (слева или справа – гемипаркинсонизм);
  • II стадия – то же самое, но с двух сторон;
  • III стадия – присоединяется постуральная неустойчивость, но больной в состоянии передвигаться без посторонней помощи;
  • IV стадия – значительно выраженные двигательные нарушения, которые приводят к необходимости периодической посторонней помощи, однако больной может самостоятельно стоять и даже немного пройти;
  • V стадия – больной нуждается в постоянной посторонней помощи, без которой просто прикован к постели или инвалидному креслу.

Согласно скорости развития болезни, перехода от одной стадии к следующей выделяют:

  • быстрый темп прогрессирования — смена стадий от одной к другой происходит в течение 2 лет и менее;
  • умеренный темп прогрессирования — переход более, чем за 2 года, но менее чем за 5 лет;
  • медленный темп прогрессирования — переход более, чем за 5 лет.

Срок, в течение которого происходит переход от одной стадии к другой, также учитывается врачом при назначении лечения.

До появления препаратов для лечения болезни Паркинсона, длительность жизни больных от момента появления первых симптомов не превышала 8-10 лет. Сегодня использование лекарственных средств позволяет не только продлить жизнь больному, но и сделать ее по возможности качественной и полноценной, отдалив V стадию по Хен-Яру как можно дальше.

Диагностика

Для процесса установления диагноза главную роль играют клинические симптомы. Для того, чтобы заподозрить наличие болезни Паркинсона, необходимо наличие у больного сочетания гипокинезии с одним из остальных основных проявлений болезни: тремором, ригидностью, постуральной неустойчивостью. Наличие похожих симптомов у родственников свидетельствует в пользу диагноза болезни Паркинсона.

Поскольку существует синдром паркинсонизма, обусловленный каким-то другим заболеванием и имеющий лишь сходную клиническую картину, то больным с подозрением на болезнь Паркинсона назначают дополнительные методы диагностики с целью исключить вот это «другое заболевание». Т. е. дополнительные методы нужны для дифференциальной диагностики, при самой болезни Паркинсона они малоинформативны. Только позитронно-эмиссионная компьютерная томография (ПЭТ) с использованием флюородопы позволяет обнаружить изменения в нейронах черной субстанции. Однако этот метод не является распространенным ввиду своей дороговизны.

При сложностях в диагностике возможно использование пробного лечения с Леводопой – препаратом, предшественником дофамина. Больные с болезнью Паркинсона отмечают исчезновение симптомов на фоне применения Леводопы.

Таким образом, болезнь Паркинсона – это неврологическое заболевание, которое имеет довольно специфические клинические симптомы: гипокинезию, мышечную ригидность, тремор и постуральную неустойчивость. Диагностика связана именно с распознаванием этих симптомов. Установленный диагноз требует осуществления лечебных мероприятий на постоянной основе, что позволяет замедлить прогрессирование болезни. О способах лечения и прогнозе заболевания Вы можете узнать из следующей статьи.

Болезнь Паркинсона. Причины, симптомы, диагностика и лечение заболевания

Часто задаваемые вопросы

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.

  • Болезнь названа в честь лондонского хирурга Джеймса Паркинсона – первого человека, описавшего её в 1817 году в своём «Эссе о дрожательном параличе» как самостоятельное заболевание;
  • В 2000 году шведский фармаколог Арвид Карлсон получил Нобелевскую премию в области медицины за исследования химических соединений, участвующих в возникновении данного заболевания;
  • По инициативе Всемирной Организации Здравоохранения 11 апреля (день рождения Джеймса Паркинсона) считается Всемирным Днём Борьбы с Болезнью Паркинсона, в этот день во всех странах проводятся различные акции и мероприятия, информирующие население о причинах, симптомах, диагностике и лечении этой болезни;
  • По неясной причине мужчины страдают болезнью Паркинсона чаще, чем женщины, а европейцы – чаще, чем восточные жители;
  • У курильщиков и любителей кофе риск развития болезни снижается в несколько раз;
  • Мировой символ болезни – красный тюльпан, особый сорт которого вывел голландский садовник, страдающий этим заболеванием, и назвавший новый сорт «тюльпан Джеймса Паркинсона».

Анатомия и физиология нервной системы

Причины болезни Паркинсона

  • Старение – с возрастом количество нервных клеток снижается, это приводит и к снижению количества дофамина в базальных ганглиях, что может спровоцировать болезнь Паркинсона;
  • Наследственность – несмотря на то, что ген болезни Паркинсона до сих пор не выявлен, у многих пациентов выявлено наличие этой болезни в генеалогическом древе, в частности детская форма заболевания объясняется именно генетическими факторами;
  • Факторы окружающей среды – различные токсины, пестициды, тяжёлые металлы, ядовитые вещества, свободные радикалы могут спровоцировать гибель нервных клеток и привести к болезни Паркинсона;
  • Лекарственные препараты – некоторые нейролептические препараты (например, антидепрессанты) нарушают обмен дофамина в центральной нервной системе и вызывают побочные эффекты, схожие с симптомами болезни Паркинсона;
  • Травмы и заболевания головного мозга – ушибы, сотрясения, а также энцефалиты вирусного или бактериального происхождения могут повредить структуры базальных ганглиев и спровоцировать болезнь;
  • Неправильный образ жизни – к болезни Паркинсона могут привести такие факторы риска, как недосыпание, постоянные стрессы, неправильное питание, авитаминозы и др.;
  • Другие заболевания – атеросклероз, злокачественные опухоли, заболевания эндокринных желез могут привести к такому осложнению, как болезнь Паркинсона.

Болезнь Паркинсона: причины возникновения, проявления, стадии, лечение

Дрожательным параличом это заболевание назвал Джеймс Паркинсон, врач из Лондона, который, помимо медицины, активно занимался политикой, геологией, палеонтологией, химией и литературой. Как ни странно, но Д. Паркинсон изучал данное патологическое состояние не в госпитале или в лаборатории, он «узнавал» ее в стариках с дрожащими руками и шаркающей походкой в сквере, в лавках, на улице.

Как это принято в медицинских кругах, вскоре болезнь связали с именем ее автора, и она стала называться болезнью Паркинсона или просто паркинсонизмом, хотя «паркинсонизм» - более широкое понятие, включающее в себя несколько форм, в число которых входит и дрожательный паралич (идиопатический синдром паркинсонизма).

Болезнь Паркинсона на самом деле существует с незапамятных времен, ее симптомы отмечались еще у египетских фараонов задолго до начала нашей эры. Страдания от нее получили многие известные деятели науки и культуры, государственные и политические деятели, имена которых и сейчас на слуху. Людей разных национальностей, вероисповеданий, занятий и профессий: легендарного художника-сюрреалиста Сальвадора Дали, вождя Коммунистической партии Китая Мао Цзэ Дуна, писателя Артуар Кёстлера, математика Андрея Николаевича Колмогорова, поэта Андрея Вознесенского, актера Михаила Ульянова, боксера Мохаммеда Али, Папу римского Иоанна Павла II объединял один недуг – паркинсонизм. Нередко болезнь Паркинсона влияла не только на личную жизнь и карьеру конкретного человека, но и на историю целого государства, например, она заставила покинуть пост испанского диктатора Франсиско Франко, который тщательно следил за свои здоровьем и намеревался прожить 100 лет.

Вторая после болезни Альцгеймера

Идиопатический синдром паркинсонизма или болезнь Паркинсона – дегенеративное заболевание головного мозга, а именно, поражение структур экстрапирамидной моторной системы, имеет значительный удельный вес (до 80%) в числе всех патологических состояний, отнесенных к синдрому паркинсонизма. Заболевание не имеет географических границ, встречается во всех уголках земного шара и уверенно удерживает 2 место среди нейродегенеративных процессов после печально известной болезни Альцгеймера, приводящей к полной потере памяти.

Первые признаки дрожательного паралича обычно заявляют о себе в возрасте активного упоминания слова «пенсия», то есть, где-то влет. В редких случаях эта «хворь» может «приключиться» и раньше – около 40 или даже до 20 лет (ювенильный паркинсонизм).

Болезнь Паркинсона – проблема преклонных лет и, если до 60-ти она встречается с частотой 1 больной на 100 приближающихся к этому возрасту жителей планеты, то после 60-летнего возраста можно насчитать уже 5 пациентов с этим диагнозом среди ста немолодых людей. Мужчинам в отношении данной патологии «везет» несколько больше, чем женскому полу.

Изучение приблизило победу

Болезнью Паркинсона вплотную занялись в 50-х годах прошлого столетия. Изучив биохимические процессы, происходящие в головном мозгу лиц с характерной клинической картиной, ученые пришли к выводу, что виной синдрома паркинсонизма становится гибель нейронов, которые отвечают за продукцию нейромедиатора, называемого дофамином.

схема: снижение передачи дофамина между пораженными нейронами

Разрушенные нейроны теряют способность выполнять свои задачи, в результате – снижение синтеза дофамина (допамина) и развитие симптомов болезни:

  • Повышение мышечного тонуса (ригидность);
  • Снижение двигательной активности (гипокинезия);
  • Сложности при ходьбе и удерживании равновесия;
  • Дрожание (тремор);
  • Вегетативные расстройства и психические нарушения.

Признаки болезни Паркинсона очень хорошо заметны не только неврологам или врачам других специализаций, об изменениях в голове больные или их родственники чаще узнают первыми, ведь сложности в жизни, которые начинаются в связи с приходом заболевания, видны на каждом шагу: человек лишается возможности производить привычные движения (расплескивает, рассыпает, падает при ходьбе…).

Лечить болезнь Паркинсона в нынешнее время научились, но только до уровня облегчения симптомов, поэтому победа над ней по-прежнему остается заветной мечтой современных неврологов. Во всяком случае, медицинская наука не взяла на себя смелость объявить на весь мир, что кто-то вылечился полностью. Или это - не болезнь Паркинсона?

Видео: болезнь Паркинсона - медицинская анимация

Почему разрушаются нейроны?

Причины возникновения болезни Паркинсона по сей день остаются тайной, однако некоторые факторы, выступая на первый план, все же берут на себя функцию ведущих, поэтому считаются виновниками данной патологии. К ним относятся:

  1. Старение организма, когда число нейронов естественным образом снижается, а, стало быть, уменьшается у выработка дофамина;
  2. Наследственная предрасположенность (ген болезни не выявлен, однако семейный характер обозначен - у 15% больных родственники страдают паркинсонизмом);
  3. Экологические факторы: постоянное проживание в сельской местности (обработка растений веществами, предназначенными для уничтожения вредителей сельского хозяйства), вблизи железных дорог, автострад (перевозка опасных для экологии грузов) и промышленных предприятий (вредное производство);
  4. Отравления угарным газом и солями тяжелых металлов;
  5. Некоторые лекарства, используемые для лечения различных болезней и в качестве побочного эффекта имеющие влияние на экстрапирамидные структуры головного мозга (аминазин, препараты раувольфии);
  6. Острые и хронические нейроинфекции (например, клещевой энцефалит);
  7. Сосудистая церебральная патология;
  8. Опухоли и травмы головного мозга.

Вместе с тем, рассматривая причины возникновения болезни Паркинсона, следует отметить интересный факт, радующий курильщиков и «кофеманов». У тех, кто курит «шанс» заболеть снижается в 3 раза. Говорят, это табачный дым оказывает такое «благотворное» воздействие, поскольку содержит вещества, напоминающие ИМАО (ингибиторы моноаминооксидаз), а никотин стимулируют продукцию дофамина. Что касается кофеина, то и его положительное действие заключается в способностях увеличивать продукцию дофамина и других нейромедиаторов.

«Поза просителя» и «кукольная походка»

Дрожательный паралич, как указывалось выше, имеет 4 ведущих (двигательных) симптома, сопровождаемых нарушениями функционирования вегетативной нервной системы и психической деятельности, однако такая лаконичная информация, наверняка, оставит у читателя много вопросов, поэтому есть смысл подробнее описать признаки болезни.

1: Повышение тонуса мускулатуры и двигательные нарушения

Гипокинезия (или акинезия) является основным клиническим синдромом, характеризующим двигательные расстройства - больных можно узнать издалека:

  • Своеобразна поза пациента – верхняя часть тела подается вперед, суставы рук и ног полусогнуты, что создает впечатление просящего человека (этот симптом так и называют – «позой просителя»);

Движения у больного человека скованные, он может подолгу застывать в одном положении, прежде чем начать двигаться, однако, подтолкнув его, можно увидеть, что он не в силах остановиться самостоятельно. Постуральная неустойчивость мешает пациенту преодолевать и инерцию покоя, и инерцию движения, поэтому двигательная активность его быстро становится крайне ограниченной;

  • Конечности теряют способность двигаться целенаправленно и согласованно и, если здоровые люди идут уверенно, размахивая при ходьбе руками, то больные паркинсонизмом, прижимая руки к туловищу и шаркая по полу ногами, передвигаются мелкими семенящими «шажками», напоминающими походку куклы («кукольная походка»);
  • При ближайшем рассмотрении болезнь выдает и лицо пациента, которое очень напоминает качественно сделанную маску: мимика бедная, без активных движений, застывший взор, почти немигающие глаза и слабо открывающийся рот;
  • Больных паркинсонизмом обычно плохо понимают окружающие: тихая монотонная речь, не раскрывая рта, похожа на невнятное бормотание, затихающее к концу фразы.
  • Двигательные нарушения у больного практически всегда заметны окружающим. Повышенный мышечный тонус не позволяет участкам тела быстро возвращаться в исходное положение, поскольку резкое пассивное сгибание при паркинсонизме не предполагает быстрый обратный процесс, некоторое время мышцы будут оставаться в той же позиции, которую им придали. У людей, о болезни Паркинсона вообще ничего не знающих, эти симптомы вызывают неподдельное удивление: толкнул человека – он побежал, как будто, с горы, но не способен сам «затормозить», подложил руку под голову пациента, чтобы приподнять и убрать подушку – голова так и осталась в прежнем положении…и многие другие примеры. Удивительно, но печально, или смех сквозь слезы, особенно, если болезнь подкосила родного человека.

    2: Самый очевидный признак болезни Паркинсона

    Тремор считают одним из самых ярких признаков заболевания:

    1. Ритмичное, регулярное, не зависящее от воли человека дрожание конечностей, мышц лица, головы, нижней челюсти (языка, кстати, тоже, просто его ведь не всегда видно) даже на почтительном расстоянии указывает на болезнь Паркинсона – достаточно лишь понаблюдать за пациентом пару минут;
    2. Характерные движения пальцами, будто человек отсчитывает деньги или скручивает трубочки, еще больше усиливают подозрения в отношении паркинсонизма;
    3. Тяжело дается человеку письмо (а как можно писать дрожащей рукой?). Почерк пациента меняется заметно: буквы становятся маленькими и дрожащими (микрография), строчка идет неровно, глубокий смысл в тексте отсутствует - такие люди пишут только в силу крайней необходимости.

    Характерное для болезни Паркинсона не зависящее от воли пациента дрожание различных частей тела относят, пожалуй, к самым очевидным признакам паркинсонизма, ведь ни спрятать его, ни управлять им как-то не получается. К тому же, волнение, нервное напряжение только усиливает тремор, он может исчезать лишь во время сна.

    3: Вегетативные расстройства и психические нарушения

    Заметны у пациента с болезнью Паркинсона расстройства деятельности вегетативной нервной системы, влекущие нарушения обмена веществ, в результате чего человек или быстро худеет (вплоть до истощения), или, напортив, непомерно набирает вес (ожирение). Признаками вегетативных нарушений являются: повышенное выделение слюны, гипергидроз (обильное потоотделение), жирная кожа, развитие симптомов вегетативных пароксизмов.

    Что касается страданий психики при паркинсонизме, то признаки нарушений довольно многообразны и нередко зависят от причины возникновения заболевания. Однако узнать больного паркинсонизмом не так уж и сложно, особенно, если учесть наличие тремора, ригидности мышц и постуральной неустойчивости. О «непорядках в голове» могут сообщить следующие симптомы:

    • Исчезновение инициативы, интереса к окружающему миру, сужение кругозора, апатичность, отсутствие ярких эмоций, медлительность мыслительной деятельности, заторможенность.
    • Общение с больными вызывает затруднения, они становятся навязчивыми, прилипчивыми, эгоцентричными, им нужно много раз повторять и разъяснять одни и те же понятия, чтобы они опять стали задавать те же самые вопросы, с которых начался разговор (и так – по кругу…);
    • Переключение с одного вида деятельности на другой (или смена темы разговора) не вызывает со стороны пациента особого энтузиазма, поэтому дается с трудом;
    • Больные люди, страдающие подобной патологией, нередко имеют проблемы со сном, становятся боязливыми, растерянными, с трудом ориентируются в пространстве и времени.

    Проблемы с психикой несколько напоминают таковые при сенильной деменции альцгеймеровского типа, однако поражения от паркинсонизма не столь глубоки, интеллектуальные способности страдают в значительно меньшей мере, хотя при этом нельзя сказать, что пациент находится «в здравом уме и твердой памяти». Кроме этого, скованность и ригидность, характерные для дрожательного паралича, при болезни Альцгеймера имеют слабую степень выраженности, а дрожание и вовсе чаще всего отсутствует.

    Видео: ранние признаки болезни Паркинсона, программа «Жить здорово»

    Формы и стадии

    Болезнь Паркинсона, будучи представителем большой группы дегенеративных заболеваний экстрапирамидной моторной системы, сама имеет несколько разновидностей. Различают:

    • Ригидно-брадикинетический вариант, для которого в наибольшей мере характерно повышение мышечного тонуса и нарушение двигательной активности. Таких больных, пока они ходят, легко узнать по «позе просителя», однако они быстро теряют способности к активному движению, перестают стоять и садиться, а вместо этого - приобретают инвалидность с пребыванием до конца жизни в обездвиженном состоянии;
    • Дрожательно-ригидную форму, основными признаками которой являются дрожание и скованность движений;
    • Дрожательную форму. Ее ведущий симптом, конечно, тремор. Ригидность выражена незначительно, двигательная активность особо не страдает.

    Болезнь Паркинсона имеет нехорошее свойство неуклонно прогрессировать. Шансы повернуть ее вспять есть разве что у лиц, получивших ее в результате приема лекарственных препаратов, которые и стали причиной развития патологических изменений (отмена лекарства приводит к улучшению состояния).

    Прогрессирование процесса проходит несколько этапов. Исключая нулевую фазу, где признаки болезни пока отсутствуют, мы представим вниманию читателя пять стадий:

    1. На первой стадии признаки заболевания отмечаются на одной конечности (с переходом на туловище);
    2. Для второй стадии свойственно проявление постуральной неустойчивости уже с обеих сторон;
    3. На третьей стадии постуральная неустойчивость прогрессирует, однако пациент, хоть и с трудом, но еще преодолевает инерцию движения, когда его толкают, и способен сам себя обслуживать;
    4. Хотя больной еще может стоять или ходить, он начинает сильно нуждаться в посторонней помощи;
    5. Полная обездвиженность. Инвалидность. Постоянный посторонний уход.

    Трудоспособность и присвоение группы инвалидности зависят от того, насколько выражены двигательные расстройства, а также от профессиональной деятельности пациента (умственный труд или физический, работа требует точных движений или нет?). Между тем, при всем старании медиков и пациента инвалидность не проходит стороной, разница лишь в сроках ее наступления. Лечение, начатое на ранней стадии, может уменьшать выраженность клинических проявлений, однако не стоит думать, что больной вылечился – просто на некоторое время затормозился патологический процесс.

    Когда человек уже практически прикован к постели, лечебные мероприятия, даже самые интенсивные, должного эффекта не дают. Знаменитая леводопа и та особо не обнадеживает в плане улучшения состояния, она лишь на короткое время замедляет прогрессирование болезни, а потом все возвращается на круги своя. Долго сдерживать болезнь на стадии выраженной симптоматики не получится, больной уже не покинет кровать, и обслуживать себя не научится, следовательно, будет до конца своих дней нуждаться в постоянной посторонней помощи.

    Диагностика

    Как правило, диагностический поиск особых проблем врачу не создает. Он базируется, в основном, на жалобах больного и клинических проявлениях болезни (тремор покоя, ригидность мышц, постуральная неустойчивость).

    Пациент сдает традиционные анализы (общий крови и мочи, биохимия), в некоторых случаях (появление симптомов паркинсонизма после черепно-мозговой травмы) возникает необходимость в проведении люмбальной (спинномозговой) пункции. Кроме этого, больному с целью дифференциальной диагностики иной раз назначают электромиографию (ЭМГ) и электроэнцефалографию (ЭЭГ).

    Дифференцируют дрожательный паралич от синдрома паркинсонизма и другой, похожей по клиническим признакам патологии (гидроцефалия, опухоль мозга, поражение мозжечка и пр.), поскольку их симптомы очень напоминают болезнь Паркинсона.

    Лечение паркинсонизма - лекарственные средства для борьбы с симптомами

    Болезнь Паркинсона неизлечима, народными средствами ее не взять, однако лекарства, призванные заменить недостающий дофамин, все же способны в некоторых случаях замедлить прогрессирование или хотя бы облегчить симптоматику заболевания. В настоящее время для лечения паркинсонизма применяют консервативные и хирургические методы воздействия. Длительная комплексная консервативная терапия, включает, в первую очередь, препараты, способные повысить содержание дофамина в головном мозгу.

    Дофаминергические препараты. На начальной стадии болезни, когда клинические проявления еще отсутствуют или малозаметны, больным назначают препарат, который одновременно относят и к дофаминергическим, и к противовирусным лекарственным средствам (непрямой дофаминомиметик). Это - мидантан или амантадин.

    Прогрессирование процесса и выраженность симптомов требуют более действенного лечения, способного возместить недостаток дофамина. Ввиду того, что сам дофамин, которого при болезни Паркинсона очень не хватает, с трудом преодолевает гемато-энцефалический барьер, вводить его нет никакого смысла. Эта задача в настоящее время возложена на его предшественника, коим является диоксифенилаланин (дофа, допа). Синтетический аналог диоксифенилаланина – левовращающий изомер леводопа (L-допа), стал главным лекарством, воздействующим на течение паркинсонизма. Данный препарат замедляет прогрессирование болезни, уменьшает выраженность ригидности и гипокинезии, но, подобно другим фармсредствам, он дает побочные эффекты в виде тошноты, рвоты, потери аппетита, развития аритмий, психозов, снижения артериального давления и др. В связи с этим использование леводопы стараются на начальных этапах отложить, заменив ее, например, непрямым дофаминомиметиком мидантаном.

    Агонисты дофамина (бромокриптин, ропинирол). Эти препараты имитируют действие дефицитного вещества (дофамина), однако имеют среди побочных эффектов сонливость, головокружение, отечность, галлюцинации, нарушение пищеварения.

    ИМАО (ингибиторы моноаминооксидаз), тип Б (селигилин, азилект), ИКОМТ - ингибиторы катехоламин-О-метилтрансферазы (толкапон, энтакапон). Данные лекарства дают эффект, аналогичный L-допе, однако по выраженности действия они заметно уступают синтетическому левовращающему изомеру. Между тем, при совместном применении с леводопой ИМАО и ИКОМТ усиливают действие L-допы и позволяют снизить ее дозировку.

    Центральные холиноблокаторы (синтетические антихоленергические препараты) – циклодол, тропацин, проциклидин. Холинолитические препараты блокируют М- и Н-холинорецепторы, расслабляют мускулатуру и тем самым способствуют снижению выраженности симптомов болезни Паркинсона.

    Многообразие лекарственных препаратов, применяемых при паркинсонизме, безусловно, не ограничивается перечисленными группами, но, к сожалению, специфические и неспецифические лекарственные средства для лечения дрожательного паралича не в состоянии обеспечить достаточный лечебный эффект. Кроме этого, нельзя игнорировать и побочные явления, вызванные их использованием, а также индивидуальную непереносимость и быстрое привыкание к этим препаратам. Новое в лечении болезни Паркинсона – это, скорее всего, хирургические методы воздействия на данную патологию.

    Успехи хирургического лечения

    Успехи консервативных методов лечения, несомненно, значительны и очевидны, однако возможности их, как показывает практика, не безграничны. Необходимость поиска нового в лечении болезни Паркинсона заставила задуматься над этим вопросом не только неврологов, но и врачей хирургического профиля. Достигнутые результаты, хотя их нельзя считать окончательными, уже начинают обнадеживать и радовать.

    В настоящее время уже хорошо освоены деструктивные операции. К ним относятся такие вмешательства, как таламотомия, эффективная в случаях, где главным симптомом выступает тремор, и паллидотомия, основным показанием которой являются двигательные расстройства. К сожалению, наличие противопоказаний и высокий риск осложнений не позволяет широко использовать данные операции.

    К прорыву в борьбе с паркинсонизмом привело внедрение в практику радиохирургических методов лечения.

    нейростимулятор для мозга напоминает кардиостимулятор

    Нейростимуляция, представляющая собой малоинвазивное хирургическое вмешательство - вживление стимулятора (нейростимулятора), похожего на искусственный водитель ритма (сердечный кардиостимулятор, но только для мозга), который так хорошо знаком некоторым пациентам, производится под контролем МРТ (магнитно-резонансная томография). Стимуляция электрическим током ответственных за двигательную активность глубинных мозговых структур, дает надежду и основания рассчитывать на эффективность подобного лечения. Однако в ней тоже обозначились свои «плюсы» и «минусы.

    К плюсам нейростимуляции можно отнести:

    • Безопасность;
    • Довольно высокую эффективность;
    • Обратимость (в отличие от деструктивных операций, которые являются необратимыми);
    • Хорошую переносимость больными.

    К недостаткам причисляют:

    • Большие материальные затраты для семьи пациента (операция не всем «по карману»);
    • Поломки электродов, замена генератора через несколько лет эксплуатации;
    • Риск инфицирования (небольшой – до 5%)

    Новым в лечении болезни Паркинсона считают трансплантацию нейронов в головной мозг, способных заменить разрушенные клетки, ранее вырабатывающие дофамин (нейроны для пересадки получают после дифференцировки стволовых клеток).

    Об успехах таких методов лечения, как введение генетических векторов, расплавление маркеров болезни Паркинсона – телец Леви, говорить пока рановато, исследования продолжаются, поэтому подождем, возможно, в ближайшие годы человечество научится полностью управлять этим непобедимым до сих пор заболеванием.

    Профилактика и народные средства

    Что значит профилактика болезни Паркинсона? Ведь никто заранее принимать лекарства не будет, к тому же, это ничего не даст. Трудно предугадать черепно-мозговые травмы, нейроинфекции или интоксикации, а уж с генетикой и вовсе спорить сложно, если не бесполезно. Можно, конечно, посоветовать остерегаться подобных ситуаций, однако человек редко создает их умышленно, поэтому профилактика может включать предупреждение быстрого развития заболевания до стадии выраженной симптоматики. Поставив такую цель, больной принимает все назначенные ему лекарства, занимается лечебной физкультурой, периодически (курсами) посещает физиотерапевтический кабинет, а также лечит сопутствующую патологию.

    Что касается профилактики с помощью народных средств, то вряд ли найдется такое «домашнее лекарство», которое будет безобидно для организма повышать содержание дофамина в головном мозгу.Скажем, советуют пить много кофе, который способствует продукции дофамина. Но, вместе с тем, этот напиток повышает артериальное давление и заставляет усиленно работать сердце. А это всем подходит?

    В 19 веке для лечения паркинсонизма использовали белладонну, ее, в общем-то, и сейчас не исключили из списка лекарственных средств, воздействующих на дрожательный паралич, но применяется она уже в виде препаратов (атропин). А белладонну или красавку обыкновенную, собранную в местах произрастания, самостоятельно использовать не рекомендуется. Ровно, как и болиголов, мухомор, аконит. С этими лекарствами нужно проявлять крайнюю осторожность, (а лучше вообще не «связываться») поэтому мы не возьмем на себя смелость описывать технологию его приготовления.

    В легких случаях (на 1-2 стадии), говорят, помогает отвар овса (1 стакан зерен + 3 литра воды кипятить на медленном огне в течение часа). Выпить приготовленный отвар (все 3 литра) рекомендуют за 2 дня – вместо воды.

    Некоторые хвалят свежевыжатый сок вишни или шпината. Его принимают, если позволяет желудок, по трети стакана 2-3 раза в день.

    Бороться с болезнью Паркинсона в домашних условиях на ранних стадиях помогает лечебная физкультура, вечерние ножные ванны, физиотерапевтические процедуры и лекарства, назначенные доктором. Народные средства будут эффективны, если применять их разумно, согласовав с другими предписаниями врача.