Классификация по степени тяжести умственной отсталости

Основные степени умственной отсталости по международной классификации



Умственной отсталостью, или олигофренией, называют недостаточное развитие интеллекта и связанных с ним возможностей по причине ограниченного физиологического или функционального развития головного мозга, вследствие чего пациент физически неспособен преодолеть порог своих умственных возможностей.

Оглавление:

Таким образом, интеллектуальные способности жестко ограничены биологическими возможностями.

В преобладающем количестве случаев болезни, олигофрения вызвана врожденными факторами, однако науке известны случаи приобретенной умственной отсталости вследствие глубоких травм черепа, сосудистых дисфункций или других экзогенных факторов, влияющих на деятельность головного мозга и когнитивные возможности человека.

Достаточно часто олигофрены рождаются вследствие кровосмешения или тяжелых инфекционных заболеваний матери на первых стадиях беременности.

Умственная отсталость не подвергается лечению в силу анатомических особенностей головного мозга, а средняя и тяжелая формы расстройства, как правило, сопровождаются рядом сложных психопатологических состояний.



Олигофрения – состояние статичное, со временем не подвергающееся прогрессу или регрессу. Однако легкая форма характеризуется сглаживанием клинических признаков во взрослом возрасте вследствие приобретенного жизненного опыта и занятия человеком своей ниши в социуме.

Классификация умственной отсталости

Умственную отсталость, или малоумие, классифицируют по тяжести и формам клинических признаков, проявляющихся при данном расстройстве. Одна из традиционных классификаций включает в себя следующие виды умственной отсталости:

  • Дебильность – легкая умственная отсталость, характеризующаяся наличием сглаженных клинических признаков олигофрении, тем самым обуславливая некоторые сложности в постановке диагноза;
  • Имбецильность – умеренная умственная отсталость;
  • Идиотия – тяжелая форма умственной отсталости, сочетающая в себе, помимо облигатных признаков практически нулевого интеллекта, симптоматику сложных психопатологических состояний.

Международная классификация болезней десятого пересмотра (МКБ-10) предусматривает отдельную классификацию умственной отсталости, основанную на проверке уровня интеллекта тестом Айзека (IQ) и различает, в зависимости от результатов теста, легкую, умеренную, тяжелую и глубокую форму олигофрении. В России такой подход используется в крайне редких случаях с целью определения уровня дебильности. Для более тяжелых форм использование теста IQ нецелесообразно. Для постановки диагноза на умственную отсталость и ее качество, в нашей стране приняты методы Векслера и различные вербальные и не вербальные шкалы, которые с определенной точностью позволяют определить уровень интеллекта у испытуемого.

Серьезный вклад в педагогические направления работы с умственно-отсталыми детьми принадлежит М. С. Певзнер, которая, в 1979 году, предложила свою разновидность классификаций олигофрении исходя из этиологических и патогенетических особенностей заболевания:

  • Неосложненная форма олигофрении;
  • Умственная отсталость на фоне нарушений нейродинамических процессов, направленных в сторону возбуждения либо торможения;
  • Умственная отсталость на фоне дисфункций анализаторов – слуховых. Зрительных, тактильных;
  • Умственная отсталость, сочетающаяся с психопатологическими проявлениями поведения пациента;
  • Умственная отсталость на фоне выраженной лобной недостаточности.

Дебильность

Данный термин в современной психиатрии используется все реже, его рекомендуют заменять на – «легкую умственную отсталость». Как все виды умственной отсталости, легкая форма зависит от биологических характеристик головного мозга, заложенных при рождении.



Данная форма расстройства диагностируется только с применением специализированных тестов по определению уровня интеллекта, так как клиническая картина выражена довольно слабо. Особенно сильно симптоматика проявляется в детском возрасте, дети при этом расстройстве сохраняют механическую память и эмоционально-волевую сферу. Получение новых знаний и закрепление полученных проходит очень тяжело с выпадением больших объемов, которые приходится заучивать вновь и вновь.

Способность к абстрактному мышлению практически отсутствует, однако хорошо развит описательный тип мыслительных процессов.

Детям крайне сложно связать между собой логические нити двух разных объектов, понятие «время» и «пространство» недоступно для понимания.

Вербальные проявление демонстрируют весьма скудный лексикон, узкие формы и малословие. Пересказ или заучивание наизусть чревато очень большими физическими затратами, а учитывая недостаточную функциональность постоянной памяти – выученное быстро исчезает из нее.

Нередко при дебильности проявляются определенные одаренности в той, или иной области – ребенок может с успехом проводить сложные математические вычисления или достаточно красиво рисовать. Эмоциональное проявление жестко привязано к конкретной ситуации, действия, как правило, не располагают к долгому достижению цели, в рассуждениях преобладает негативизм.

В англоязычных странах, термин «дебил» аналогичен по смыслу понятию «moron», который довольно долго время использовался в английской и американской психологии, обозначая примерно ту же картину, которая свойственна для дебильности или – мягкой интеллектуальной инвалидности. Именно так в США называют легкую форму умственной отсталости.



На сегодняшний день «морон» постепенно выходит из психиатрической американской номенклатуры, как и «дебил» из российской, поскольку эти термины приобрели оскорбительный характер в виде частого использования в быту.

Имбецильность

Данный термин применяют к умеренной умственной отсталости, которая занимает промежуточное значение между легкой и тяжелой формами олигофрении.

Стадия имбецильности характеризуется пониманием пациентами окружающей действительности, в их разговорной речи присутствуют логически правильные подобранные слова, отражающие поверхностную суть их требований на фоне очень бедного запаса слов и коротких – из двух-трех слов, предложений. Ярко просматриваются неразвитая воля, эмоциональная скудность, невозможность к сосредоточению и получению новых знаний. Собственно, о последнем пункте не может быть и речи, как правило, действия имбецилов ограничиваются приобретенными рефлексами.

При определенном уровне стараний, пациентов возможно обучить общим навыкам чтения, письма и счета. Для математических исчислений возможно использование первого десятка и элементарных арифметических операций.

Реакция на похвалу или порицание выражены логически правильно, эмоции выражены ярче, чем при последней стадии олигофрении. Также хорошо просматривается привязанность к близким или тем людям, которые за ними хорошо ухаживают или дарят иные положительные эмоции. Такие проявления характера, как инициативность, адаптация, социальность имбецилам не знакомы.



Пациентам, страдающим данной формой олигофрении, присваивается государственная поддержка в виде выплат пенсий и льготного обслуживания.

Идиотия

Идиотия относится к самой тяжелой форме олигофрении и выражается полным отсутствием понимания и осознания окружающей обстановки и выраженности логически корректных эмоций.

Идиотия, в преобладающем большинстве случаев, сопровождается серьезными моторными, физиологическими и психопатологическими дисфункциями. Пациенты, как правило, передвигаются с трудом, имеют анатомические проблемы внутренних органов. Осмысленная деятельность недоступна. Вербальные проявления бессвязны, практически не содержат слов – их заменяют высокие вокальные ноты отдельных слогов или звуков. Пациентам не свойственно отличать окружающих их людей, они не реагируют на смысловую нагрузку обращений, ограничивая свою ответную реакцию мимическими проявления и криками.

Эмоциональное удовлетворение ограничено лишь получением примитивного удовольствия от принятия пищи, высвобождения кишечника, а также – патологических зависимостей в виде мастурбации, сосания пальцев или жевания несъедобных предметов.

Пациентам обязательно необходимо присутствие ухаживающих людей, поэтому они всегда находятся на содержании государства в специальных интернатах на протяжении всей своей жизни.

ПРИЧИНЫ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ. КЛАССИФИКАЦИЯ ПО СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ ИЭТИОПАТОГЕНЕТИЧЕСКОМУ[24] ПРИНЦИПУ

Понятие «умственно отсталый ребенок» включает весьма разнообразную по составу массу детей, которых объединяет наличие повреждения коры головного мозга, имеющее диффузный характер.



Преобладающее большинство умственно отсталых детей составляют те, у которых умственная отсталость возникла вследствие различных органических поражений, главным образом наиболее сложных и поздно формирующихся мозговых систем, в период до развития речи (до 2 — 3 лет). Это так называемые дети-олигофрены[25] (от греч. малоумный>. Данный термин был предложен немецким психиатром Э. Крепелиным в начале XX в. для обозначения группы аномалий развития, разнородных по этиологии, клинической симптоматике, главной особенностью которых является тотальное психическое недоразвитие.

Изучение специфики умственной отсталости при олигофрении интенсивно велось в 50 —70-е гг. XX в. прежде всего такими известными отечественными клиницистами, как Г. Е. Сухарева, М.С. Певзнер, Д. Н. Исаев, В. В. Ковалев и др.

Г. Е. Сухарева, преследуя задачи выявления клинических особенностей данной формы умственной отсталости и разработки критериев отграничения ее от сходных состояний, в частности от слобовыраженных отклонений интеллектуального развития при задержке психического развития, при тяжелых нарушениях речи, при локальной патологии головного мозга, определила основные клинические проявления олигофрении. К ним она отнесла: преобладание интеллектуального дефекта и отсутствие прогредиентности состояния. Сходное определение дает несколько позже и В.

В. Ковалев, определяя олигофрению как «сборную группу различных по этиологии, патогенезу и клиническим проявлениям непрогредиентных патологических состояний, общим признаком которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до 3 лет) общего психического недоразвития с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей».

Степень выраженности дефекта существенно зависит от тяжести постигшей ребенка вредности, от ее преимущественной локализации, а также от времени приобретения. Чем в более ранние сроки ребенка постигло заболевание, тем тяжелее оказываются его последствия. Так, наиболее глубокие степени олигофрении наблюдаются v детей, перенесших заболевания во внутриутробном периоде своего развития. В таком случае срок нормального развития головного мозга ребенка минимален.

При общем психическом недоразвитии органическая недостаточность мозга носит резидуальный (остаточный), непрогредиентый (не усугубляющийся) характер, что дает основание для оптимистического прогноза относительно развития ребенка, который после перенесенной вредности оказывается практически здоровым, поскольку болезненные процессы, имевшие место в его центральной нервной системе, прекращаются. Ребенок способен к психическому развитию, которое, однако, осуществляется аномально, поскольку его биологическая основа патологична. Дети-олигофрены — преобладающий контингент учащихся так называемой специальной коррекционный школы VIII вида. Они являются наиболее изученными в педагогическом и психологическом планах.

Умственная отсталость, возникшая в более позднем возрасте, встречается относительно редко. Она входит в ряд понятий, среди которых определенное место занимает деменция (слабоумие)[26]. При деменции нарушения мозга возникают после довольно длительно протекавшего нормального развития ребенка (5 —7 и более лет). Деменция может являться следствием органических заболеваний мозга или травм. Как правило, интеллектуальный дефект при деменции носит необратимый характер. При этом отмечается прогрессирование заболевания. В отдельных случаях с помощью лечения в благоприятных педагогических условиях можно добиться некоторой стабилизации состояния психических функций больного.

Не относятся к числу олигофренов дети, страдающие прогредиентно текущими, усугубляющимися заболеваниями, обусловленными наследственными нарушениями обмена веществ. Их умственная отсталость с возрастом становится все более резко выраженной.

Особыми являются также случаи, при которых имеющееся у ребенка слабоумие сочетается с текущими

Интоксикация нередко является следствием неумеренного употребления беременной женщиной лекарств. Они могут изменить развитие плода;


  • тяжелые дистрофии женщины во время беременности, т.е. нарушения обмена веществ в органах и тканях, вызывающие расстройства их функций и изменения в строении;
  • заражение плода различными паразитами, существующими в организме матери.

К их числу принадлежит токсоплазмоз, являющийся паразитарным заболеванием, возбудитель которого

  • паразит, относящийся к простейшим животным. Женщина заражается от домашних животных — собак, кошек, кур, голубей, коров или от диких — мышей, зайцев, сусликов (приобретенный токсоплазмоз);
  • при заболевании беременной женщины сифилисом нередко встречаются случаи заражения плода спирохетой;
  • травматические поражения плода, являющиеся следствием удара или ушиба, также могут быть причиной умственной отсталости. Умственная отсталость может быть следствием родовых травм, возникающих в результате наложения щипцов, сдавливания головки ребенка при прохождении через родовые пути при затяжных или при чрезмерно быстрых родах.

    среди внутренних причин, обусловливающих возникновение умственной отсталости, следует выделить фактор наследственности. Установлено, что примерно 75 % составляют генетические формы умственной отсталости. Фактор наследственности проявляется, в частности, в несовместимости крови матери и ребенка (так называемый резус-фактор), в хромосомных заболеваниях. В норме при Делении половой клетки в каждую дочернюю клетку попадает 23 хромосомы; при оплодотворении яйцеклетки возникает стабильное число хромосом — 46. При болезни Дауна не расхождение двадцать первой пары приводит к тому, что у этих лиц имеется не 46, как в норме, а 47 хромосом;

    • к числу внутренних причин относятся также нарушения белкового обмена в организме. Так, например, особой формой тяжелого слабоумия является фенилкетонурия, в основе которой лежит именно эта причина;
    • воспалительные заболевания мозга и его оболочки (менингиты, менингоэнцефалиты различного происхождения), возникшие у младенца, нередко служат причинами умственной отсталости;

    в последние годы умственная отсталость детей все в большей мере оказывается обусловленной резко повышенной радиацией местности, неблагополучной экологической обстановкой, алкоголизмом или наркоманией родителей, особенно матери. Определенную роль играют также тяжелые материальные условия, в которых находятся некоторые семьи. В таких случаях ребенок с первых дней жизни, а затем

    • постоянно не получает полноценного питания, необходимого для физического и умственного развития.

    Умственно отсталые дети различаются степенью выраженности дефекта, измеряемой по тесту интеллекта Векслера в условных единицах[27]. Дети с легкими степенями умственной отсталости (де- бильность) составляют 75 — 80%. Их уровень интеллектуального развития (IQ) составляет 50 — 70 условных единиц. После обучения в специальных школах или классах, находящихся при массовых школах, или после воспитания и обучения в домашних условиях многие из них социально адаптируются и трудоустраиваются.

    Дети со средней выраженностью отсталости (имбецильность) составляют примерно 15 % случаев. Их уровень интеллектуального развития (IQ) составляет от 20 до 50 условных единиц. Некоторые из них (с умеренной умственной отсталостью, IQ 35 — 49) посещают специальную школу для имбецилов или учатся в специальных классах школы для умственно отсталых или воспитываются и обучаются в домашних условиях родителями или приглашенными педагогами. Они обычно живут в семьях. Их трудоустройство затруднено. Другая группа, с выраженной умственной отсталостью (IQ 20 — 34),

    «Хорошая норма» интеллектуального развития соответствует диапазону 110—119 условных единиц. Сниженная норма соответствует диапазону 80—89 условных единиц. Пограничный уровень интеллектуального развития между нормой и интеллектуальным снижением соответствует диапазону 70—79 условных единиц. Интеллектуальное снижение соответствует менее 70 условным единицам. Глубоко умственно отсталые дети (идиотия) в большинстве своем пожизненно находятся в интернатах Министерства социальной защиты населения. Некоторые, по желанию родителей, живут в семьях. Их общее количество — примерно 5% от всех умственно отсталых детей. Мышление таких детей практически полностью неразвито, возможна избирательная эмоциональная привязанность таких детей к близким взрослым. Обычно они не овладевают даже элементарными навыками самообслуживания. IQ этих детей менее 20 единиц.

    Разделение умственно отсталых детей по степени выраженности умственной отсталости практически целесообразно и находит отражение в современных международных классификациях болезней (см. приложение 1 в разделе I).

    Наиболее многочисленной, перспективной и изученной группой умственно отсталых детей являются дети с легкой и умеренной степенью умственной отсталости. В дальнейшем, употребляя термин «умственно отсталый ребенок», мы будем иметь в виду только эту клиническую группу, которая в свою очередь характеризуется значительным разнообразием.

    Наиболее распространенной классификацией детей с общим психическим недоразвитием (олигофренов) в нашей стране является классификация, предложенная М. С. Певзнер, в соответствии с которой выделяются пять форм.

    • При не осложненной форме ребенок характеризуется уравновешенностью основных нервных процессов. Отклонения в познавательной деятельности не сопровождаются у него грубыми нарушениями анализаторов. Эмоционально-волевая сфера относительно сохранна. Ребенок способен к целенаправленной деятельности, однако лишь в тех случаях, когда задание ему понятно и доступно. В привычной ситуации его поведение не имеет резких отклонений.
    • При олигофрении, характеризующейся неустойчивостью эмоционально-волевой сферы по типу возбудимости или заторможенности, присущие ребенку нарушения отчетливо проявляются в изменениях поведения и снижении работоспособности.
    • У олигофренов с нарушением функций анализаторов диффузное поражение коры сочетается с более глубокими поражениями той или иной мозговой системы. Эти дети дополнительно имеют локальные дефекты речи, слуха, зрения, опорно-двигательного аппарата.
    • При олигофрении с психопатоподобным поведением у ребенка отмечается резкое нарушение эмоционально-волевой сферы. На первом плане у него оказывается недоразвитие личностных компонентов, снижение критичности относительно себя и окружающих людей, расторможенность влечений. Ребенок склонен к неоправданным аффектам.
    • При олигофрении с выраженной лобной недостаточностью нарушения познавательной деятельности сочетаются у ребенка с изменениями личности по лобному типу с резкими нарушениями моторики. Эти дети вялы, безынициативны и беспомощны. Их речь многословна, бессодержательна, имеет подражательный характер. Дети не способны к психическому напряжению, целенаправленности, активности, слабо учитывают ситуацию.

    Дети-олигофрены характеризуются стойкими нарушениями всей психической деятельности, отчетливо обнаруживающимися в снижении активности познавательных процессов, особенно — словеснологического мышления. Причем имеет место не только отставание от норм, но и глубокое своеобразие личностных проявлений и всей познавательной сферы. Таким образом, умственно отсталые дети ни в коей мере не могут быть приравнены к нормально развивающимся детям более младшего возраста. Они иные по основным своим проявлениям.

    Классификации умственной отсталости

    Немецкий психиатр Э. Крепелин в начале XX века разработал классификацию умственной отсталости по степени тяжести интеллектуальной недостаточности: идиотия, имбецильность и дебильность.

    В странах Западной Европы и США эти термины используются лишь в узком профессиональном кругу специалистов (например, медиками). В широкой социальной и педагогической практике используется обобщающее определение «труднообучаемые».

    Согласно классификации, принятой Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) в 1994 году, умственная отсталость включает четыре степени снижения интеллекта: незначительную, умеренную, тяжелую и глубокую в зависимости от количественной оценки интеллекта.

    Сопоставление качественной характеристики снижения интеллекта (Россия) и количественной характеристики (зарубежные страны) дает следующие соотношения (табл. 2).

    Таблица 2. Характеристики снижения интеллекта

    Дебильность — незначительная степень умственной отсталости. Эта категория лиц составляет большинство среди страдающих умственной отсталостью (70-80 %).

    Дети отстают в развитии от нормально развивающихся сверстников. Они, как правило, позже начинают ходить, говорить, в более поздние сроки овладевают навыками самообслуживания. Эти дети неловки, физически слабы, часто болеют. Они мало интересуются окружающим: не исследуют предметы, не стремятся узнать о них у взрослых, равнодушны к процессам и явлениям, происходящим в природе и социальной жизни. К концу дошкольного возраста их активный словарь беден. Фразы односложны. Дети не могут передать элементарное связное содержание. Пассивный словарь также значительно меньше по объему, чем в норме. Они не понимают конструкций с отрицанием, инструкций, состоящих из двух-трех слов, даже в школьном возрасте им трудно поддерживать беседу, так как они не всегда достаточно хорошо понимают вопросы собеседника.

    Без коррекционного обучения к концу дошкольного возраста у этих детей формируется только предметная деятельность. Игровая деятельность не становится ведущей. В младшем дошкольном возрасте у них преобладают бесцельные действия с игрушками (несет кубик в рот, бросает куклу), к старшему дошкольному возрасту появляются предметно-игровые действия (укачивание куклы, катание машины), процессуальная игра — многократное повторение одних и тех же действий. Игровые действия не сопровождаются эмоциональными реакциями и речью. Сюжетно-ролевая игра самостоятельно, без специального коррекционного обучения не формируется.

    Общение ребенка с нормально развивающимися сверстниками затруднено: его не принимают в игру, так как он не умеет играть. Он становится отверженным в среде сверстников и вынужден играть с более младшими детьми.

    Такой ребенок в условиях обычного детского сада испытывает стойкие трудности в усвоении программного материала на занятиях по формированию элементарных математических представлений, развитию речи, ознакомлению с окружающим, конструированию. Если ребенок не получил в детском саду специальной педагогической помощи, он оказывается не готовым к школьному обучению.

    Часто дети с незначительной умственной отсталостью воспитываются в условиях массового детского сада, так как их отставание неярко выражено. Но, попадая в массовую общеобразовательную школу, они сразу же испытывают значительные затруднения в усвоении таких учебных предметов, как математика, русский язык, чтение. Часто остаются на второй год, но и при повторном обучении не усваивают программный материал. Для того чтобы как можно раньше установить причины трудностей и оказать ребенку специальную педагогическую помощь, необходимо провести его психолого-медико-педагогическое обследование в ПМПК. Если это будет необходимо, ему будет рекомендовано обучение в другом типе школы.

    Несмотря на трудности формирования представлений и усвоения знаний и навыков, задержку в развитии разных видов деятельности, дети с незначительной умственной отсталостью все же имеют возможности для развития. У них в основном сохранно конкретное мышление, они способны ориентироваться в практических ситуациях, ориентированы на взрослого, у большинства из них эмоционально-волевая сфера более сохранна, чем познавательная, они охотно включаются в трудовую деятельность.

    Дети с незначительной степенью умственной отсталости нуждаются в специальных методах, приемах и средствах обучения, учитывают особенности их психического развития. Для этого существуют специальные детские сады, специальные группы в обычных детских садах, где созданы особые образовательные условия для их развития. Возможно включение двух-трех детей с незначительной степенью умственной отсталости в коллектив нормально развивающихся сверстников.

    С семи-восьми лет дети с незначительной умственной отсталостью поступают в специальные (коррекционные) школы 8 вида, где обучение ведется по специальным программам. В небольших городах открыты специальные классы для детей с нарушениями интеллекта при массовых школах. Однако возможности профессиональной подготовки выпускников, обучающихся в этих классах, значительно ниже, чем в специальных школах для детей с нарушением интеллекта.

    Большинство юношей и девушек с незначительной степенью умственной отсталости к моменту выпуска из школы по своим психометрическим и клиническим проявлениям мало чем отличаются от нормально развивающихся людей. Они благополучно трудоустраиваются, вливаются в трудовые коллективы на производстве, создают семьи, имеют детей.

    Эти люди дееспособны, поэтому общество признает их способными отвечать за свои поступки перед законом, нести воинскую повинность, наследовать имущество, участвовать в выборах в органы местного и федерального управления и т. д.

    Имбецильность является умеренной степенью умственной отсталости. При этой форме поражены как кора больших полушарий головного мозга, так и нижележащие образования. Это нарушение выявляется в ранние периоды развития ребенка. В младенческом возрасте такие дети начинают позже держать головку (к четырем-шести месяцам и позже), самостоятельно переворачиваться, сидеть. Овладевают ходьбой после трех лет. У них практически отсутствуют гуление, лепет, не формируется «комплекс оживления».

    Речь появляется к концу дошкольного возраста и представляет собой отдельные слова, редко фразы. Часто значительно нарушено звукопроизношение. Существенно страдает моторика, поэтому навыки самообслуживания формируются с трудом и в более поздние сроки, чем у нормально развивающихся детей.

    Познавательные возможности резко снижены: грубо нарушены ощущения, восприятие, память, внимание, мышление.

    Основной чертой, характерной для лиц данной категории, является неспособность к самостоятельному понятийному мышлению. Имеющиеся понятия носят конкретный бытовой характер, диапазон которых очень узок. Речевое развитие примитивно, собственная речь бедна, хотя понимание речи на бытовом уровне сохранно.

    Дети с умеренной степенью умственной отсталости (имбецильность) признаются инвалидами детства. Эти дети вполне обучаемы, т. е. способны овладеть навыками общения, социально-бытовыми навыками, грамотой, счетом, некоторыми сведениями об окружающем мире, научиться какому-либо ремеслу. В то же время они не могут вести самостоятельный образ жизни, нуждаются в опеке.

    В дошкольном возрасте дети могут посещать специальные детские сады для детей с нарушением интеллекта, а в 7-8 лет они могут быть приняты в специальные (коррекционные) школы 8 вида, где для них созданы специальные классы. Также они могут обучаться в школах для детей с выраженным нарушением интеллекта.

    По окончании школы юноши и девушки находятся в семье, они способны выполнять простейший обслуживающий труд, брать на дом работу, не требующую квалифицированного труда (склеивание конвертов, коробок и т. д.). Практика показала, что лица с умеренной степенью умственной отсталости прекрасно справляются с сельскохозяйственным трудом, который доставляет им радость, давая возможность самореализоваться.

    Идиотия — самая тяжелая степень умственной отсталости. Диагностика этих грубых нарушений возможна уже на первом году жизни ребенка. Среди многочисленных признаков особо выделяются нарушения статических и моторных функций: задержка в проявлении дифференцированной эмоциональной реакции, неадекватная реакция на окружение, позднее появление навыков стояния, ходьбы, относительно позднее появление лепета и первых слов, слабый интерес к окружающим объектам и игре.

    Диагностика основывается также на данных о здоровье членов семьи, течении беременности и родов, а также на результатах генетических и пренатальных исследований.

    У взрослых резко нарушены процессы памяти, восприятия, внимания, мышления, снижены пороги чувствительности. Им недоступно осмысление окружающего, речь развивается крайне медленно и ограниченно или не развивается вообще. Наблюдаются тяжелые нарушения моторики, координации движений, пространственной ориентировки. Часто эти нарушения так тяжелы, что вынуждают к ведению лежачего образа жизни. Медленно и трудно формируются элементарные навыки самообслуживания, в том числе гигиенические.

    Однако дети с тяжелой умственной отсталостью, так же как и остальные, способны развиваться. Они могут научиться частично обслуживать себя, овладеть навыками общения (речевым или безречевым), расширять свои представления об окружающем мире.

    В России лица этой категории в основном находятся в учреждениях Министерства социальной защиты, где за ними обеспечивается только уход.

    Рис. 2. Дети с олигофренией в степени идиотии

    5.3. Краткая историческая справка и современная характеристика социальной политики в отношении умственно отсталых лиц

    Отношение общества к умственно отсталым лицам в разные периоды его развития было неодинаковым. Организованная общественная помощь слабоумным получила развитие лишь с начала XIX века.

    С середины XIX века в связи с введением законов об обязательном начальном обучении стали выявляться дети с легкой степенью умственной отсталости. Большое значение для развития теории и практики обучения и воспитания умственно отсталых лиц имели врачебно-пе-дагогйческая система Э. Сегена (), идеи Й. Т. Вайзе (), В. Айрленда (), Ж. Демора (), О. Декроли (), М. Монтессори (). В России первое образовательное учреждение для умственно отсталых детей было открыто доктором Ф. Пляцом в 1854 году в Риге. Позже появились врачеб-но-воспитательное заведение И. В. Маляревского, приюты и школа Е. К. Грачевой, вспомогательные классы М. П. Постовской. Они были частными, платными, существовавшими на благотворительные пожертвования. В 1908 году в Москве было открыто частное учебно-воспитательное заведение «Школа-санаторий для дефективных детей» под руководством В. П. Кащенко, которое впоследствии стало одним из первых и ведущих научно-методических центров отечественной дефектологии.

    В первые годы после революции 1917 года заботу об умственно отсталых лицах государство приняло целиком на себя. Была создана сеть вспомогательных школ. Периодх годов характеризуется интенсивным развитием отечественной олигофренопедагогики — системы научных знаний об обучении и воспитании умственно отсталых лиц. Большой вклад в ее развитие внесли Л. С. Выготский, Л. В. Занков, А. Н. Граборов, Г. М. Дульнев и др. Одновременно с этим продолжается дальнейшее изучение слабоумия (А. Р. Лурия, Ж. И. Шиф, Б. И. Пинский, В. Г. Петрова, И. М. Соловьев, С. Я. Рубинштейн, В. И. Лубовский, Г. Е. Сухарева, М. С. Певзнер и др.).

    В 70-х годах XX века в нашей стране открываются первые детские сады для умственно отсталых детей, интенсивно развивается новая отрасль олигофренопедагогики — дошкольная олигофренопедагогика.

    В настоящее время в отечественной олигофренопедагогике разрабатываются пути и методы оказания коррекционной помощи умственно отсталым детям младенческого и раннего возраста (Е. А. Стребелева, Ю. А. Разенкова, Г. А. Мишина и др.). Совершенствуются содержание, методы и приемы обучения и воспитания детей дошкольного и школьного возраста (Л. Б. Баряева, А. А. Аксенова, М. Н. Перова, Б. Б. Горскин, Н. Соломина, И. М. Яковлева и др.). Разрабатываются современные технологии обучения умственно отсталых детей и подростков с олигофренией в степени имбецильности и идиотии (Г. В. Цикото, А. Р. Маллер, А. А. Еремина и др.).

    Классификация по степени тяжести умственной отсталости

    (стационар с диспансером)"

    Олигофрении

    Общие сведения

    Умственная отсталость – врожденное или приобретенное в раннем детстве (до 3 лет) состояние общего недоразвития психики с выраженной недостаточностью интеллектуальных способностей.

    Умственная отсталость может быть обусловлена различными этиологическими и патогенетическими факторами, действующими во время внутриутробного развития, родов или в первые годы жизни. В большинстве случаев умственная отсталость является не болезненным процессом, а патологическим состоянием, результатом когда-то подействовавшей вредности, и не имеет тенденции к прогредиентности (прогрессированию).

    Долгое время общепринятым термином для обозначения состояний умственной отсталости был термин «олигофрения» (греч.: oligos – малый, p hren – разум, т.е. малоумие), который предложил Э. Крепелин (1915) для разграничения обозначаемого им врожденного слабоумия от слабоумия приобретенного (деменции).

    Распространенность умственной отсталости

    По различным оценкам распространенность умственной отсталости колеблется от 0,5% до 3% населения, при этом легкие формы интеллектуальной недостаточности встречаются чаще тяжелых. Мужчины страдают умственной отсталостью чаще женщин.

    Классификация умственной отсталости

    Существуют разные подходы к классификации состояний умственной отсталости. Наиболее распространенной клинической классификацией является разделение умственной отсталости по степени интеллектуального дефекта. Традиционно выделялось три степени умственной отсталости: дебильность, имбецильность и идиотия. В Международной Классификации Болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) умственная отсталость представлена в отдельной рубрике ( F 7) и подразделяется по тяжести на четыре степени: легкую ( F 70), умеренную ( F 71), тяжелую ( F 72) и глубокую ( F 73). Другая клиническая классификация предполагает подразделение состояний умственной отсталости (независимо от глубины психического недоразвития) на стеническую, дисфорическую, астеническую и атоническую формы (Д.Н. Исаев). Кроме того, выделяют «ядерные» формы умственной отсталости (Н.И. Озерецкий), для которых свойственна тотальность психического недоразвития, затрагивающая всю психику в целом, и атипичные формы, для которых свойственна неравномерная структура психического дефекта с признаками парциального психического недоразвития.

    По этиопатогенезу состояния умственной отсталости разделяют на три основные группы (Г.Е. Сухарева):

    1. состояния, обусловленные наследственными (генными и хромосомными) заболеваниями . К этой группе относят: синдромы Дауна, Клайнфелтера, Тернера, Мартина-Белл, истинную микроцефалию, энзимопатические формы, связанные с наследственными обменными нарушениями (фенилкетонурия, галактозурия и пр.), наследственные неврологические и нервно-мышечные заболевания с умственной отсталостью.

    2. состояния, вызванные действием различных вредностей во время внутриутробного развития (эмбриопатии и фетопатии). Сюда относят состояния, вызванные внутриутробными инфекциями (вирусы краснухи, гриппа, паратита, цитомегаловирус, возбудители сифилиса, токсоплазмоза и пр.), интоксикациями (например, алкогольной), гемолитической болезнью плода и пр.

    3. состояния, вызванные действием различных вредностей во время родов или в первые месяцы и годы жизни. Выделяют умственную отсталость, связанную с родовой травмой и асфиксией в родах, с черепно-мозговыми травмами и нейроинфекциями, перенесенными в раннем детстве.

    Во многих случаях достоверно выявить этиологические причины умственной отсталости не представляется возможным, поэтому такие состояния обозначают как недифференцированные формы. В свою очередь дифференцированные формы умственной отсталости представляют собой нозологически самостоятельные заболевания с установленной этиопатогенезом и характерной клиникой. Часто при дифференцированных формах умственная отсталость является лишь одним из симптомов в ряду других тяжелых проявлений этих заболеваний.

    Клинические проявления и динамика умственной отсталости

    Психические расстройства при умственной отсталости, как уже отмечалось выше, полиморфны по характеру и степени выраженности.

    Выраженность интеллектуального дефекта.

    По степени выраженности недостаточности интеллектуальных способностей в МКБ-10 выделяется:

    1. Глубокая умственная отсталость (идиотия).

    При идиотии значительно ограничены познавательные способности: больные практически не способны понимать обращенную к ним речь, не узнают людей, ухаживающих за ними (например, мать), не отличают съедобного от несъедобного (могут поедать несъедобные предметы), не имеют представлений о пространственных отношениях (например, о высоте: могут падать с большой высоты), редко формируют представления о горячем, остром и пр. (могут получать повреждения, ожоги). Большинство больных не в состоянии освоить даже простейшие навыки самообслуживания (одеться, умыться, пользоваться столовыми приборами и пр.). Речь или совсем не сформирована (такие больные издают лишь нечленораздельные звуки) или состоит из нескольких простейших слов. Значительно недоразвиты моторные функции больных, в связи с чем многие из них не могут самостоятельно стоять и ходить, передвигаются ползком. Поведение в одних случаях отличается вялостью, малоподвижностью, в других – склонностью к однообразному двигательному возбуждению со стереотипными движениями (раскачивание туловищем, взмахи руками, хлопанье в ладоши), а у некоторых больных с периодическими проявлениями агрессии и аутоагрессии (могут внезапно ударить, укусить окружающих, царапать себя, наносят себе удары и т.п.). В большинстве случаев имеют место грубые неврологические нарушения и тяжелые соматические аномалии. Жизнь таких больных, нуждающихся в постоянном уходе и надзоре окружающих, определяется удовлетворением простейших жизненных потребностей. Коэффициента умственного развития (стандартизированная методика Д. Векслера для измерения интеллекта) у лиц с глубокой умственной отсталостью ниже 20.

    2. Тяжелая умственная отсталость (тяжелые варианты имбецильности)

    Познавательная деятельность ограничена возможностью формировать только простейшие представления, абстрактное мышление, обобщения больным недоступны. Больные овладевают лишь элементарными навыками самообслуживания, их обучение невозможно. Словарный запас ограничен одним-двумя десятками слов, достаточных для сообщения о своих основных потребностях, выражены дефекты артикуляции. Часто присутствуют неврологические расстройства, нарушения походки. Больные нуждаются в постоянном контроле и обслуживании. Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах 20-34.

    3. Умеренная умственная отсталость (варианты имбецильности легкой и средней степени)

    Эти больные способны образовывать большее число и более сложные представления, чем больные тяжелой умственной отсталостью. Больные овладевают навыками самообслуживания, могут быть приучены к простейшему труду путем тренировки подражательных действий. Их словарный запас богаче, они в состоянии изъясняться простыми фразами, поддерживать простую беседу. Относительная адаптация больных с умеренной умственной отсталостью возможна лишь в хорошо знакомых им условиях, любое изменение ситуации может поставить их в затруднительное положение из-за невозможности перехода от конкретных, полученных при непосредственном опыте, представлений к обобщениям, позволяющим переносить имеющийся опыт в новые ситуации. Больные не могут жить самостоятельно, нуждаются в постоянном руководстве и контроле. Некоторые из них могут выполнять простейшую работу в специально созданных условиях (например, в лечебно-трудовых мастерских). Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах 35-49.

    4. Легкая степень умственной отсталости (дебильность).

    Познавательные расстройства у этих больных заключаются в затруднении формирования сложных понятий и обобщений, невозможности или затруднении абстрактного мышления. Мышление у них преимущественно конкретно-описательное, достаточно развита обиходная речь. Больные легкой степенью умственной отсталости способны к усвоению специальных программ, основанных на конкретно-наглядном обучении, которое проводится в более медленном темпе, а также способностью к овладению несложными трудовыми и профессиональными навыками. Благодаря относительно более высокому, чем при других степенях умственной отсталости, темпу психического развития у больных с дебильностью во многих случаях возможна удовлетворительная адаптация к обычным условиям жизни. Часто эти больные обнаруживают хорошую практическую осведомленность («их умения больше их знания» - Э. Крепелин). Многие больные с легкой умственной отсталостью заканчивают специализированные школы и профессиональные училища, продуктивно работают, заводят семьи, самостоятельно ведут хозяйство. По сравнению с другими степенями олигофрении черты личности и характера больных отличаются большей дифференцированностью и индивидуальностью. Однако эти больные с трудом формируют собственные суждения, но легко перенимают чужие взгляды, иногда попадая под нездоровое влияние окружающих (например, могут вовлекаться в бредовые переживания психически больных с формированием индуцированного бреда, или становиться орудием в руках злоумышленников, манипулирующих ими для получения собственной выгоды). Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах 50-69.

    Эмоционально-волевые нарушения

    Интеллектуальная несостоятельность – самое яркое проявление умственной отсталости, но она является лишь частью общего психического недоразвития личности. При олигофрениях значительно страдают эмоциональные и волевые процессы. Д.Н. Исаев, по особенностям нарушений эмоционально-волевой сферы, вне зависимости от степени выраженности психического недоразвития, выделяет следующие формы умственной отсталости:

    1. Стеническая. Волевые процессы у этих больных обладают достаточной силой и устойчивостью. Больные работоспособны, деятельны. При легких степенях интеллектуальной недостаточности они имеют хорошую способность к адаптации, способны в полной мере использовать усвоенные навыки и знания. У некоторых больных отмечается аффективная неустойчивость, поэтому выделяют два варианта стенической формы: уравновешенный и неуравновешенный.

    2. Дисфорическая. Характеризуется постоянным злобно-тоскливым аффектом, склонностью к дисфориям, импульсивным поступкам, негативизму, конфликтности, расторможенности влечений. Даже при незначительной интеллектуальной недостаточности такие больные неспособны к обучению и труду. Во время дисфорий они часто проявляют агрессию (обычно по отношению к близким, осуществляющим за ними уход, при этом агрессия может быть очень жестокой и изощренной) и аутоагрессию (наносят себе глубокие порезы, прижигают кожу сигаретой, вырывают волосы и пр.).

    3. Астеническая . Характеризуется нестойкостью волевых процессов, быстрой истощаемостью, утомляемостью, медлительностью, нарушениями внимания, затруднениями в усвоении и использовании практических навыков.

    4. Атоническая. Характеризуется практически полным отсутствием способности к психическому напряжению и целенаправленной деятельности. Больные или полностью бездеятельны или находятся в состоянии хаотической двигательной расторможенности.

    Динамика умственной отсталости

    В большинстве случаев состояния умственной отсталости относительно стабильны («непрогредиентны»). Однако, иногда, под влиянием внутренних и внешних факторов, отмечается их положительная или отрицательная динамика. При своевременном и активном проведении лечебно-коррекционных и воспитательных мероприятий большинство больных, страдающих легкой и умеренной умственной недостаточностью, оказываются способны к труду. В процессе возрастной эволюции и под влиянием лечебных мероприятий отмечается редукция двигательной расторможенности, импульсивности, негативизма, астенических состояний и пр. Отрицательная динамика умственной отсталости возможна при присоединении дополнительных патогенетических механизмов поражения головного мозга (например, отложение амилоида при болезни Дауна), при действии дополнительных внешних вредностей (черепно-мозговые травмы, алкоголизм и пр.), психогениях, неблагоприятном социальном окружении, в периоды возрастных кризов и пр. Декомпенсации при умственной отсталости могут проявляться цереброастеническими и психопатоподобными расстройствами, психозами с помрачением сознания, галлюцинаторно-бредовыми, аффективными психозами и пр.

    Дифференцированные формы умственной отсталости

    Состояния, обусловленные наследственными (генными и хромосомными) заболеваниями

    Синдром Дауна

    Обусловлен трисомией по 21 хромосоме. Впервые был описан английским врачом Дж. Дауном в 1866, но связь между нарушением числа хромосом и клиническими проявлениями болезни была установлена лишь в 1959 году (Ж. Лежен). Частота рождения детей с синдром Дауна приблизительно 1:700, однако в настоящее время, в связи с возможностями пренатальной диагностики, есть тенденция к ее снижению. Наиболее важным фактором риска данной хромосомной аберрации признается возраст матери (больше 35 лет).

    Клинические проявления: Умственная отсталость при синдроме Дауна может быть выражена по-разному, чаще это умеренная и тяжелые степени, реже легкая. У больных отмечается позднее появление и выраженное недоразвитие речи (недостаточное понимание речи, бедный словарный запас, дизартрия). Дети с болезнью Дауна обычно не способны к обучению даже по программе вспомогательной школы и нуждаются в индивидуальном обучении. Эмоциональная сфера остается достаточно сохранной: большей частью больные ласковы, послушны, привязаны к родителям, приветливы, добродушны («солнечные дети»), хотя бывают упрямы. Многие из них любопытны и обладают хорошей подражательной способностью, что способствует развитию навыков самообслуживания и несложных трудовых процессов. Редко встречаются безразличные и злобные больные. Как правило, дети с болезнью Дауна лучше развиваются в родительских семьях, чувствуя заботу близких, но, даже в этом случае, они не достигают удовлетворительного уровня социальной адаптации и нуждаются в постоянной опеке.

    Особенностью возрастной динамики болезни Дауна является позднее половое созревание и раннее появление признаков инволюции (влет). При синдроме Дауна отмечается высокая частота раннего развития (после 35 лет) атрофических изменений коры головного мозга и накопления амилоида в виде сенильных бляшек, т.е. морфологические изменения сходные с болезнью Альцгеймера. При этом больные быстро утрачивают обыденные навыки, словарный запас, становятся бездеятельными, безразличными, появляются неврологические расстройства.

    Больным с синдромом Дауна свойственен специфический физический фенотип, определяемый множеством стигм дизонтогенеза, что делает возможным диагностику этого состояния уже при рождении. Дети обычно небольшого роста; при рождении часто имеют низкую массу тела (до 2500 г). Окружность головы уменьшена. Лицо плоское, монголоидный разрез глаз (первое название синдрома «монголизм»), широкая переносица, нос короткий, изредка наблюдается пятнистая окраска центральной части радужки; нередки катаракты. Язык большой, исчерченный, рот полуоткрыт. Уши небольшие, прилегающие. Кисти широкие, пальцы короткие, на ладонной поверхности кисти поперечная борозда. Часто встречаются патология строения сердечно-сосудистой системы, эндокринные нарушения (гипофункция щитовидной железы, гипофиза, надпочечников, половых желез), мышечная гипотония. Характерна повышенная восприимчивость к инфекциям. Продолжительность жизни больных значительно снижена, не более 10% живут более 40 лет.

    Синдром Тернера (Шерешевского-Тернера )

    Моносомия Х-хромосомы (45, Х0). Распространенность 1:3300 новорожденных.

    Клинические проявления: Умственное недоразвитие обнаруживается только у части больных; обычно легкой степени. Больные трудолюбивы и благодушны. У многих больных есть критика к своему состоянию и переживание дефекта, отмечается склонность к невротическим реакциям

    Врожденные аномалии строения придают больным своеобразный вид: низкий рост (как правило, не превышает 150 см), диспропорциональное телосложение (преобладание верхней части туловища, широкие плечи, узкий таз, укорочение нижних конечностей, конституция приближается к мужской). Шея короткая с избыточной кожей на заднебоковой поверхности, которая у многих больных выступает в виде шейной складки. Выявляются признаки полового инфантилизма (наружные половые органы недоразвиты, молочные железы не развиты, соски втянуты, оволосение лобка и подмышечных впадин отсутствует или скудное). Характерными признаками являются первичная аменорея, аномалии строения внутренних половых органов.

    Синдром Клайнфелтера

    Дисомия по Х хромосоме у мужчин (47, ХХY). Распространенность 1:1400 новорожденных (мальчики).

    Клинические проявления: Умственная отсталость встречается примерно у четверти больных, преимущественно в легкой степени. Отмечается выраженная незрелостью эмоционально-волевой сферы. У многих больных часто присутствует сознание своей неполноценности, которое становится источником внутреннего конфликта, характерны невротические и патохарактерологические реакции. Описаны случаи с депрессивными, ипохондрическими, навязчивыми, шизофреноподобными расстройствами

    Внешние вид больных: характерен высокий рост, астеническое сложение, узкие плечи, удлиненные конечности, слабо развитая мускулатура. Постоянными признаками синдрома Клайнфелтера являются недоразвитие половых органов и бесплодие. Примерно у половины больных отмечается гинекомастия и евнухоидные признаки. В неврологическом статусе в ряде случаев имеются мышечная гипотония и диэнцефально-вегетативные расстройства по типу панических атак.

    Умственная отсталость, вызванная наследственными дефектами метаболизма

    Фенилпировиноградная умственная отсталость (фенилкетонурия, ФКУ, болезнь Феллинга)

    - наследственное нарушение обмена веществ (характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования), обусловленное дефицитом одного из ферментов обмена аминокислоты фенилаланина, что приводит к нарушениям окисления фенилаланина в тирозин, недостаточным синтезом катехоламинов (адреналина и норадреналина), гормонов щитовидной железы, меланина, серотонина. В результате в организме происходит постепенное накопление фенилаланина и его метаболитов, оказывающих токсическое действие на ЦНС, формируется дефицит гормонов и медиаторов нервной системы с дальнейшей задержкой психического развития. Фенилаланин и его метаболиты (фенилкетоновые вещества) выделяются с мочой. Выявляются значительные этнические различия в распространенности фенилкетонурии. В России частота среди новорожденных составляет 1:6-10 тыс.

    Клиническая картина: Дети, больные фенилкетонурией, рождаются с нормально сформированным и функционально полноценным головным мозгом (так как биохимические процессы плода обеспечиваются обменом веществ матери). Биохимические нарушения начинают развиваться сразу после рождения. Уже в 4-6 мес. выявляется отставание в психомоторном развитии, которое заметно прогрессирует. Развернутая клиническая картина заболевания включает умственную отсталость тяжелой или глубокой степени, нарушения поведения и кататонические расстройства (состояния психомоторного возбуждения, импульсивные действия, стереотипные движения, эхопраксия, эхолалия, субступорозные состояния), астенические состояния. Часто обнаруживается повышение мышечного тонуса, судороги (у 30% больных), гиперкинезы, тремор пальцев рук, атаксия, нарушения координации, энурез. Характерны дефекты пигментации (большинство больных - блондины, со светлой, лишенной пигмента кожей и голубыми глазами). Моча имеет своеобразный запах («запах волка», «мышиный», «затхлый»). Биохимическая диагностика фенилкетонурии основывается на положительной реакции мочи с FeCl3 на фенилпировиноградную кислоту (проба Феллинга) и обнаружении повышенной концентрации фенилаланина в плазме крови.

    Фенилкетонурия пример наследственного заболевания с возможностью хорошего эффекта при своевременной профилактической терапии: для предотвращения развития психических и неврологических расстройств с первых месяцев жизни и долетнего возраста используются диеты с резким ограничением фенилаланина (полностью исключают животный белок, значительно растительный, дефицит белков компенсируют специальными смесями аминокислот без фенилаланина). Чувствительность нервной ткани к токсическому влиянию продуктов обмена фенилаланина, а также к другим нарушениям обмена наиболее высока в раннем возрасте (в период созревания мозга). После окончания процесса миелинизации повышение фенилаланина в крови уже не оказывает патогенного воздействия на мозг.

    Умственная отсталость, вызванная действием вредностей во время внутриутробного развития (эмбриопатии и фетопатии)

    Умственная отсталость, вызванная вирусом краснухи (рубеолярная эмбриопатия) . При заболевании беременной краснухой в первом триместре беременности формируется эмбриопатия с грубыми нарушениями строения нервной системы (микроцефелия, порэнцефалия), органов слуха и зрения, врожденными пороками внутренних органов. Умственная отсталость у таких больных обычно глубокой степени, часты судорожные припадки.

    Умственная отсталость, обусловленная гемолитической болезнью плода и новорожденного . Гемолитическая болезнь плода (эритробластоз плода) обусловлена резус-конфликтом между матерью и ребенком, который приводит к гемолизу эритроцитов плода, анемии, высокому уровню билирубина, нарушениям кровообращения, отекам, повышению внутричерепного давления. Одним из последствий этого состояния может быть формирование умственной отсталости, выраженность которой бывает различной.

    Умственная отсталость, обусловленная алкоголизмом матери (алкогольная фетопатия). Развивается при употреблении алкоголя матерями во время беременности. По данным ряда авторов занимает первое место среди причин легкой умственной отсталости. Клиническая картина складывается из умственной отсталости (преимущественно легкой степени), задержки физического развития (особенно выраженная при рождении и в первые годы жизни), нарушения строения черепа (микроцефалия, укорочение глазных щелей, недоразвитие костей срединной части - выпуклый лоб, короткий нос с широким и плоским переносьем, гипоплазия верхней челюсти).

    Состояния, вызванные действием вредностей во время родов или в первые месяцы и годы жизни

    Умственная отсталость, обусловленная родовой травмой или асфиксией в родах . Механическое повреждение черепа ребенка во время родов может приводить к внутричерепным кровоизлияниям или даже к непосредственным повреждениям мозга и его оболочек. Кислородное голодание вызывает нарушения метаболизма в нервной ткани. Эти факторы могут приводить к формированию органической патологии головного мозга и, в последующем, умственной отсталости (выраженность которой может быть различна). Для родовых травм характерны очаговые неврологические расстройства, судорожные припадки, иногда – гидроцефалия.

    Умственная отсталость, обусловленная нейроинфекциями, перенесенными в раннем детстве . После перенесенных менингитов и менингоэнцефалитов может формироваться умственная отсталость различной степени выраженности, очаговые неврологические расстройства, судорожные припадки, гидроцефалия.

    Дифференциальный диагноз

    Диагноз умственной отсталости основывается на установлении психического дефекта, центральное место в котором занимает недоразвитие интеллектуальных способностей, на обнаружении признаков отставания в психическом развитии в детском и подростковом возрасте, а также отсутствии прогредиентности, т.е. признаков углубления психического дефекта. С целью определения степени интеллектуального дефекта используют специальные психологические методы оценки интеллекта (см. главу 7). Для уточнения этиологии некоторых форм умственной отсталости требуются дополнительные лабораторные и инструментальные исследования. Дифференцировать умственную отсталость необходимо с состояниями, обусловленными педагогической запущенностью (случаи, когда здоровый ребенок лишен условий для правильного умственного развития) и прогредиентными психическими заболеваниями (в первую очередь с шизофренией и эпилепсией, манифестирующими в раннем детском возрасте).

    Прогноз

    Прогноз умственной отсталости зависит от степени недоразвития психики, выраженности интеллектуального дефекта, особенностей эмоционально-волевой сферы больных, этиологии. При неосложненной умственной отсталости легкой степени возможна полная социальная адаптация, которая исключает необходимость в наблюдении психиатра. В то же время социальный прогноз глубокой и тяжелой степеней умственной отсталости неблагоприятен.